目的 関節の過可動性（JH）あるいは靭帯の弛緩は，小児科領域における多くの種類の筋骨格系症状の基礎的な危険因子であると考えられており，関節過可動症候群（JHS）は，症状が慢性化し，しばしばより一般的で機能障害を伴うような障害を表す． 臨床的特徴は、エーラスダンロス症候群（EDS）、骨形成不全症、マルファン症候群など、より重症の疾患と共通点が多いと考えられているが、小児における正式な研究はなされていない。 我々は、1999年から2002年にかけて、3次紹介の小児リウマチ科で受診した関節可動域制限に関連するすべての患者の臨床的特徴を定義した。

Methods: Great Ormond Street病院の小児リウマチクリニックと病棟，および小児リウマチ過可動性専門クリニックから患者を特定し，募集した。 データは，小児リウマチクリニックからの患者についてはレトロスペクティブに（1999-2002），過可動性クリニックに受診した患者についてはプロスペクティブに（2000-2002）収集された。 具体的には、発達段階のマイルストーン、筋骨格系または軟部組織の診断と症状、および過去の重要な病歴の詳細を記録した。 検査では、関節や軟部組織の弛緩の測定、側弯、異形、心雑音、目の問題などの関連する状態を調べた。

結果を報告する。 十分な臨床データが確認でき，JHに起因すると思われる臨床的問題が3カ月以上続いている125名（女性64名）を対象とした。 そのうち64名が小児リウマチクリニック，61名が過可動性クリニックの患者であった。 この2つの集団の間には、どのような指標にも違いは見られず、結果は統合して提示された。 紹介者の4分の3は小児科医と一般開業医であったが、関節愁訴の原因として超可動性が認識されたのはわずか10％であった。 症状発現時の平均年齢は6.2歳、診断時年齢は9.0歳であり、診断に2〜3年の遅れがあることが示された。 主訴は関節痛74％，歩行異常10％，明らかな関節変形10％，背部痛6％であった． 平均初歩年齢は15.0カ月であり，48%が幼児期に「不器用」，36%が「協調性がない」とされた． 12％は出生時に股関節が “カチカチ “になっており、4％は実際に先天性股関節脱臼を有していた。 尿路感染症は女性で13％、男性で6％であった。 言語障害と学習障害はそれぞれ13％と14％が診断された。 関節捻挫の再発は20％、実際の関節の亜脱臼・転位は10％にみられた。 40%は手書き文字に問題があり、48%は学校体育の活動に大きな制限があり、67%はその他の身体活動に制限があり、41%は症状のために学校を大幅に休んだことがあった。 43%は易打撲性の病歴があった。 検査では、94％が全身性多動症のBeightonスケールで>または=4/9を示し、膝（92％）、肘（87％）、手首（82％）、手中手指節関節（79％）、足首（75％）が最も頻繁に関連していることがわかった。

結論 JHSは小児では認知度が低く，診断までの時間が長い。 関節症状への紹介に偏りがあるが，驚くほど多くの割合で神経筋や運動発達の重大な問題を伴っている． また、EDSやMarfan症候群などの遺伝性疾患との重複も多くみられます。 診断が遅れると、痛みのコントロールがうまくいかず、通常の家庭生活、学校教育、身体活動に支障をきたすことになります。 診断に関する知識と簡単な介入は、罹患率と医療・社会サービスのコストを減らすのに非常に有効であると思われる。