Hydranencephaly

Hydranencephaly は、ウイルスによる動物での脳奇形のモデルであります。 水頭症は、新皮質が薄く、ほぼ透明な膜状グリア膜になり、拡張した側脳室を覆う薄い上衣の層以外には実質的な組織がない大脳の異常であると定義されている。 後者は、脳実質がないためにCSF量と脳室サイズが二次的に増加するため、代償性水頭症である。 新皮質実質の消失は、胚葉細胞のウイルス破壊による無形成と、既に分化した新皮質神経細胞のウイルス破壊による萎縮の両方を示す。 破壊的な病変のいくつかは、発達中の血管系に対するウイルス剤の影響と新皮質への十分な血液供給の喪失を表しているのかもしれない。 通常、嗅覚古皮質、弓状核（海馬）および基底核は温存される。 脳幹と小脳も温存されますが、小脳の病変がある場合もあります。 病変の程度は、ウイルス剤と感染した妊娠中の時期に依存します。 頭蓋骨に変化はありません。 このウイルスは、発熱、跛行、口腔および鼻粘膜のびらんおよび潰瘍を特徴とするヒツジの全身性疾患を引き起こす。 羊の免疫確立のために製造された生ウイルスワクチンは、妊娠中に免疫された雌羊から生まれた子羊に脳奇形を引き起こすことが判明した。 この子羊は感覚が鈍く、環境に反応しないため、「ダミー子羊」と呼ばれた。 彼らはまた盲目でもあった。 このワクチンを羊の胎児に直接接種する実験では、妊娠50日から58日の間に接種すると、常に重度の壊死性脳炎を起こし、水頭症として末期に現れることが証明されました。 また、妊娠75〜78日の間に接種すると、より重症度の低い多巣性脳炎が生じ、ポレンセファリーとして臨月を迎えた。 これらは先天性の大脳の嚢胞性空洞で、一般に側脳室と連絡している。 妊娠100日以降に接種した場合は、軽度の脳炎であり、奇形は生じなかった。

終脳の胚細胞はこの感染に特に感受性が高く、子羊の胎児では第一期の終わりに最も多く見られる。 第一期の生殖細胞の壊死は新皮質形成に寄与することを妨げ、その時に形成される最初の新皮質板の壊死とともに、子羊の水頭症と呼ばれる病変につながる。 出生時には炎症は治まり、子宮内感染による「傷跡」である新皮質膜が残ります。 この青タンウイルス感染に伴う病変は、分化した組織の異常な発達（低形成-前形成）と破壊（壊死）が組み合わさって、萎縮を引き起こしたものである。 牛の牛ウイルス性下痢症ウイルス感染症や猫の汎白血球減少症ウイルス感染症でも、主に小脳に同様の状況が生じる

同じく青タンウイルスに胎内で曝露された子牛に水頭症が生じる（図3-38）21。 これらの子牛のダムは臨床的な病気を持っていないが、血清中にブルータングウイルスの 抗体が含まれており、初乳を飲む前の子牛に同じ血清抗体があることから、子宮内で このウイルスに曝露されたことがわかる。

牛ウイルス性下痢症ウイルスが水頭症を引き起こすことが報告されていますが、米国北東部の牛では確認されていません。

オーストラリア、日本、イスラエルでは、アカバネウイルスの第一期子宮内感染に関連して、反芻動物の水頭症が観察されている（図3-39）9、10同じウイルス胎内感染で、関節隆起を伴って生まれた子牛がいる。 これらの子牛は、脊髄に病変があり、腹側灰柱神経が失われている。 筋肉の脱神経萎縮が関節緑内障の原因である。 牛の実験的研究では、妊娠74日から104日の間にこのウイルスにさらされると、水頭症を持つ子牛が生まれます。 104日から173日の間に暴露された場合、子牛は関節突起症で生まれ、173日以降に暴露された場合、子牛は髄膜脳炎を起こします。 831>

生後 3 ヵ月で、生まれたときから盲目で運動失調のあったドメスティック・ショートヘアの子猫に水頭症が観察され、組織中のウイルスの直接免疫蛍光法に基づいて猫汎白血球減少症ウイルスが関与しているとされた。 8131>

ラブラドール・レトリバーの近縁の仔猫に両側性の水頭症がみられた。 剖検では脳動脈の血流障害によるものと思われた。 1

8ヶ月齢のミニチュアプードルに片側性の水頭症がみられたが、臨床症状は対側の視覚障害と散発的な発作のみであった（図3-40〜3-43）。 原病変は右中大脳動脈の分布にある右新皮質に限局していた． 残存する脳膜は透明であり、側脳室底の海馬を観察することができた。 左大脳に多毛があることから、新皮質への血液供給が胎内で阻害され、右側でより悪化したことが推測された。 この血管障害の原因は確立されておらず、犬では先天性大脳病変を引き起こす子宮内ウイルス感染症は認められていない。 この犬では間脳の右側が二次的に低形成であり、右大脳の投射経路、すなわち小脳十字線、大脳縦隔線維、錐体部などがかなり縮小していることから、この病変の早期発生が示唆された。 同様の病変は、子犬の出生前の内頚動脈閉塞でも実験的に生じている。 ヒトでは、感染症、催奇形物質、脳血管の遺伝的欠陥、神経細胞移動の遺伝的欠陥などが水頭症の病因とされている

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