上皮細胞と基底膜を接着するヘミデスモソームは、動物の体内で最も緊密な接着相互作用をしている。 この密接な接触と、その強化された構造が、上皮層の保護回復力にとって重要である。 α6β4インテグリンを覚えていますか? あれは、f-アクチンの代わりに中間フィラメントとリンクしているものでしょう。 中間フィラメントは、すでに述べたように、動的ではなく、細胞の構成要素としてはほぼ安定しています。 また、非常に丈夫で、細胞の完全性を補強するために使われています。
しかし、ヘミデスモソームの際立った特徴は、電子密度の高いプラークにあります。 これは、上皮が引き伸ばされたときに、細胞が膜の一部を残して弾け飛ぶことがないように、補強していると考えることができます。 プラークにはいくつかのタンパク質が含まれているが、主要な構成要素はプレクチンである。プレクチンは、中間フィラメントを束ね、互いに他の細胞骨格要素に接続するのに役立つリンカータンパク質である。 プラークのもう一つの主要な要素はBP230で、プラークとケラチンをつないでいる。 細胞外側では、すでに述べたインテグリンに加えて、BP180と呼ばれる膜貫通型糖タンパク質があり、これも基底膜のラミニン要素に結合する。
BP230とBP180は、皮膚の慢性水疱形成を特徴とする表皮下の水疱性疾患、水疱症天疱瘡の名前に由来している。 自己免疫疾患であり、この2つのヘミデスモソームタンパク質に対する異常な抗体反応である
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