CASE REPORT

年: 2018年｜ボリューム：24｜イシュー：4｜ページ． 268-269

Silent keratosis obturans causing exposure of the facial nerve
Senthilraj Retinasekharan, Mohd Khairi Md Daud
Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, School of Medical Sciences, Health Campus, Universiti Sains Malaysia, Kubang Kerian, Kelantan, Malaysia

通信アドレス:
Prof. Mohd Khairi Md Daud
Department of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery, School of Medical Sciences, Health Campus, Universiti Sains Malaysia, 16150 Kubang Kerian, Kelantan
Malaysia

Source of Support: なし、利益相反 なし

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DOI: 10.4103/indianjotol.INDIANJOTOL_74_18

外耳道角化症は外耳道の状態で、管内の角栓の強化として説明することができます。 この疾患は、外耳道の侵食と拡大をもたらす可能性がある。 未診断の耳垢角化症は、症状を現すことなく長期間にわたって受動的に横たわっていることがある。 今回，顔面神経縦走路の露出を引き起こし，ほとんど症状がなかった症例を報告する。 外耳道、顔面神経、角化症

How to cite this article:
Retinasekharan S, Daud MK. 顔面神経の露出を引き起こした無症候性角化症。 Indian J Otol 2018;24:268-9

How to cite this URL:
Retinasekharan S, Daud MK.この記事の引用元:「Retinasekharan S, Daud MK. 顔面神経の露出を引き起こした無症候性角化症。 Indian J Otol 2018 ;24:268-9. Available from: https://www.indianjotol.org/text.asp?2018/24/4/268/254237

Introduction

Keratosis obturansは外耳道に閉塞性脱石綿栓の蓄積である。 この疾患の原因は不明であるが、外耳道の慢性的な充血が原因であると考えられている。 もうひとつの外耳道疾患は、外耳道蝸牛腫（EACC）である。 特定の部位の扁平組織が外耳道の骨びらんを引き起こすものです。 外耳道角化症の適応となる臨床症状は，外耳道内の脱石綿の増強に伴う重度の耳痛と伝音性難聴である。 今回われわれは、発症はほとんどなかったが、外耳道角化症により顔面神経を露出する重度の破壊をきたした1例を報告する。 4年前に同様の訴えがあり、点耳薬を投与され、その後、2週間前に当院を受診するまで治療を受けていないことが判明した。
最終診察では、右耳介に白っぽい角質を含む明らかな耳介腔があり、見た目は正常であった。 鼓膜は無傷で、顔面神経は耳介洗浄後、後耳道壁に部分的に確認できた。 しかし、顔面神経麻痺はなく、左耳は正常であった。

図1：白っぽい角質片に覆われた右外耳道 クリックして表示

図2：右外耳道 クリックして表示 排便後、無傷の鼓膜、浸食された後管壁、部分的に見える顔面神経（矢印は顔面神経の垂直セグメントを指す） ここをクリックして表示

純音聴力検査では左耳は正常、右耳の6kHzと8kHzで30～40dBの軽度高周波感音性難聴であった。 病理組織学的検査に供された標本には，ラメラ状に密に詰まったケラチン扁平の断片が認められた。

Discussion

外耳道角化症とEACCは共に外耳道に発生し、類似した特徴を有するため、ほとんどの文献で比較されている。 しかし、臨床的基盤には違いがある。 外耳道角化症は、診断されないまま長期間放置され、軽度の難聴以外に症状が現れないこともあり、自覚症状がないこともある。 この間、上皮の剥離が進み、周囲が肥厚していくだけである。 この過程は、蝋状角化症が強固になり、圧力だけでまず外耳道深部の上皮を侵食し、次に骨管を侵食して、真の外耳道角化症を生じる段階にまで進行することがある。 発見されるまでに何年もかかることがあり，一般に成人の患者にみられる。 Piepergerdesらは、小児では両側性角化症が多いことを報告している。
一般に、最も多い症状は耳痛で、ほとんどが急性かつ重症である。 その痛みは、常にズキズキと痛むものから、時には一晩中眠れないほどの耐え難い痛みまで様々である。 外耳道の機械的閉塞による伝音難聴も伴います。
外耳道角化症が放置されたために自動乳頭切除術を施行した症例の報告もあり、この症例は、外耳道角化症が原因であると考えられています。 その症例では、骨吸収は骨輪のすぐ後方で起こり、乳様突起の後方まで広がっていたが、軟部組織の露出はなかったと報告されている。 本症例では顔面神経が露出していた。
外膜角化症には炎症性角化症と無症候性角化症があることが示唆されている。 本症例はsilent typeの角化症に分類されると思われる。 炎症型は，ウイルス感染などの急性疾患に続発し，外耳道に炎症を起こして一時的に上皮の移動がおかしくなるものである。 これは除去することで治ります。 一方、無症状型は、初回除去後も角質の異常剥離が持続し、その後の除去が必要となることが原因であるとされています。 合併症として、迷路瘻、テグメン剥離、顔面神経麻痺、顎関節や頸球の剥離などが報告されています。

結論

転位角化症は良性かもしれないが、静かに広範囲な骨びらんに至る可能性がある。
患者同意の宣言
著者らは、適切な患者同意書をすべて入手したことを証明する。 このフォームで、患者は自分の画像と他の臨床情報がジャーナルに報告されることに同意した/した。 患者は、自分の名前やイニシャルが公表されないこと、また身元を隠すために十分な努力が払われることを理解しているが、匿名性が保証されるわけではない
。
利益相反
利益相反はありません。

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	Shire JR、 Donegan JO. 外耳道の真珠腫と角化症。 Am J Otol 1986;7:361-4.
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	Black JI, Chaytor RG. 小児の耳における蝋膜角化症。 Br Med J 1958;2:673-5。
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