編集者様:

ウェゲナー肉芽腫症(WG)に伴う顎跛行(JC)は10例しか報告されていない。1-4 我々は、側頭(巨大細胞)動脈炎(TA)に似た臨床症状を呈するWGの1例を発表します。

63歳の男性患者は,4カ月以上前から右側頭動脈とJCの発熱,疼痛,硬化が出現し,身体検査では他に所見がなかったため受診した。 検査ではGSVが120mm/時(正常値

JCは外頸動脈顔面枝(咀嚼に使う筋肉を灌流する)の狭窄・閉塞により起こる咀嚼時の疲労や痛みなどの虚血症状で、TA患者の45%に認められるとされる。 その他の原因としては、原発性アミロイドーシス、結節性多発動脈炎(PAN)、Churg-Strauss症候群(CSS)、高安動脈炎、GW、ヘアリーセル白血病、McArdle病、血管炎を伴うクリオグロブリン血症、頸動脈アテローム性動脈硬化などがありますが、頻度は高くありません。

JCに伴う側頭動脈の障害は、PAN、CSS、高安動脈炎、血管炎を伴うクリオグロブリン血症、原発性アミロイドーシス、WGで非常に低い頻度で示されている2。 2 さらに、TA は他の血管炎(CSS、PAN、WG など)4、関節リウマチ、原発性胆汁性肝硬変、新生物などと関連することがあります。 4223>

側頭動脈生検で巨大細胞の原因として、全身性エリテマトーデス、中枢神経系の孤立性動脈炎、高安動脈炎、TAを思い出すのは興味深いことである。 また、過敏性動脈炎、クリオグロブリン血症、CSS、WG、PANなどの全身性血管炎の症例では、巨細胞を伴わない側頭動脈が障害されると報告されている

WGと初期臨床プロファイルがTAと適合する10例の文献がある。1-4 これらの患者はすべて60歳以上で、診断時には突然の失明、複視のあるなしにかかわらず激しい頭痛、またはリューマチ性多発筋痛に伴うJCがみられた。 GSVは全例で発症時に高値であった. 側頭動脈生検では,2名にTA,4名に巨細胞を伴わない動脈炎を認め,残りは陰性から正常であった(本症例と同様). 6ヶ月以内に10名の患者はWGに特徴的な腎臓および/または肺の病変を発症し,生検で典型的な組織像またはANCAが陽性となった。

以上のことから,血管炎による側頭動脈の障害を説明するには5つのカテゴリーがあると言える。 1)複数の原因による巨細胞を伴わない側頭動脈炎、2)TAに起因するかどうかにかかわらず巨細胞を伴う側頭動脈炎、3)WGまたは他の形態の血管炎と同時のTA、4)側頭血管炎に似た臨床プロファイルを持つが生検が陰性のWG(我々の患者)、5)WGの臨床特性を持つTA(非常にまれなケース)です。

類似の臨床症状をもたらす血管炎の異なる組織型を記録することは,治療法が大きく異なる可能性があることを考えると,診断であれ予後であれ,生検を受けることの重要性を強調する。

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