Abstract

背景． desmoplastic melanomaの臨床像はしばしば困難である。 我々はイタリアBresciaのSpedali Civili大学病院のメラノーマユニットでの経験を報告する。 方法 研究対象は、組織学的に確認された黒色腫患者1770名から抽出された。 このグループの中で、デスモプラスト性黒色腫は5人の患者に発症した。 診断された各黒色腫について、組織学的特徴、治療、および転帰が評価された。 結果 本研究で記述された5人の患者のうち、2人は男性、3人は女性であった。 平均年齢は62.4歳で、56歳から68歳までであった。 ブレスローの厚さは2.1～12mmで、平均厚さは5.8mmであった。 5名の患者の一次治療は，原発巣の広範な局所切除であった。 結論 脱落性黒色腫は，臨床的に他の腫瘍や意義不明の皮膚浸潤を模倣することがある稀な新生物である。 診断は病理組織学的に行われ、根治的切除が必要である。 背景

脱落性黒色腫（DM）は、1971年にConleyらによって初めて報告された悪性黒色腫のまれな変種で、豊富なコラーゲンに囲まれた紡錘細胞から成る浸潤性黒色腫である。 デスモプラスト性黒色腫の臨床症状は、しばしば困難です。 通常、無害な臨床外観を有し、硬結した円盤状の丘疹、斑点、または結節として表現される。 慢性的な日焼けをした皮膚に発生することが最も多い。 まれに粘膜に発生することがある。 我々は、イタリア、ブレシアのSpedali Civili大学病院のメラノーマユニットで、メラノーマがdesmoplasticであると報告された患者の経験について述べる。 材料と方法

研究対象は、1984年1月1日から2009年1月1日までに、in situメラノーマを含む組織学的に確定したメラノーマ患者1770人からレトロスペクティブに抽出されたものである。 これらの患者は，イタリア・ブレシアにあるSpedali Civili大学病院のメラノーマユニットでフォローアップされていた。 すべての患者は、データベースへの登録に同意している。 組織学的に皮膚脱落性黒色腫と診断された患者5人（0.3％）が確認された（表1）。 すべての患者は、米国がん合同委員会（AJCC）病期分類を使用して病期が決定された。 患者の性別、民族的出身、年齢、診断時のFitzpatrick皮膚型が記録された。 診断された各黒色腫について、組織学的分類、解剖学的位置、腫瘍の厚さ（Breslow法）、Clarkの解剖学的浸潤レベル、潰瘍化、退縮、神経栄養、リンパ管浸潤および1平方ミリメートル当たりの有糸分裂の数が評価された。 メラノーマは、頭頸部、体幹（胸、背中、腹、臀部を含む）、上肢（腕、前腕、手を含む）、下肢（大腿、脚、足を含む）に存在するものに分類された。 治療と転帰についても検討した。

3. 結果

1984年1月1日から2009年1月1日までの期間に皮膚脱腫性黒色腫患者5名を確認した。 当院集団におけるdesmoplastic melanoma症例の発生率は0.3％（5/1770）であった。 5人の患者のうち、男性2人、女性3人が評価された。 患者は全員白人であった。 平均年齢は62.4歳で、56歳から68歳であった。 5人の患者のうち，Fitzpatrick皮膚タイプの割合は以下の通りであった。 II 60% (3 pz)とIII 40% (2 pz)であった。 原発性メラノーマは体幹に1個（20％）、上肢に2個（40％）、下肢に2個（40％）と、異なる部位に認められた。 5例中、メラノーマの家族歴が記録されている症例はなかった。 ブレスロー厚さは2.1～12mmで，平均厚さは5.8mmであった。 1例はneurotropismを有する病変であった（症例5）。 一次治療は，5例で原発巣の広範かつ深部局所切除を行った。 5例中4例にセンチネルリンパ節生検（SLNB）が施行され，センチネルリンパ節が陽性であった症例はなかった。 追跡期間は2～113カ月，平均49カ月で，追跡期間中に病勢進行や局所再発を認めた症例はなかった。 結論

我々の集団におけるdesmoplastic melanoma症例の発生率は0.3％（5/1770例）であった。 評価対象となった5例中，男性2例（40％），女性3例（60％）であった。 この性分布の女性優位は、過去のケースシリーズとは一致しない。 DM の診断時年齢の中央値は、従来の黒色腫の中央値より約 10 年高い。 我々の症例では、平均年齢は62.4歳であり、56歳から68歳であった。 頭頸部はDMの好発部位であり、Massachusetts General Hospitalのシリーズでは、腫瘍の75％がこの解剖学的部位に発生した。 我々の5例のうち、頭頸部に原発性黒色腫を有するものはなかった。 デスモプラスト性黒色腫の臨床症状は、しばしば困難である。 通常、無害な臨床症状を呈し、硬結した円板状の丘疹、斑点、または結節として表現される。 色素沈着はないことが多いが（図1）、結節に隣接して黒子や悪性黒子様の変色を認めることも珍しくない。 臨床的に疑われる診断は、良性（瘢痕、皮膚線維腫、メラノサイト母斑）から悪性（基底細胞癌、扁平上皮癌、肉腫、無色素性黒色腫）病変まで様々である。

おそらく臨床的にメラノサイトとは考えられない病変を切除する前に皮膚鏡検査が日常的に行われていないため、この稀な新生物の皮膚鏡の基準はない。 Debarbieuxらは、デスモプラスト性黒色腫の6例の皮膚鏡的特徴を報告している。 この短いシリーズでは、半数の症例がメラノサイト性病変の古典的な特徴を1つだけ示したが、他の症例は、白い瘢痕状や「peppering」などの退行像（全6例）、多色（>4）（全5例）、メラノーマ関連の血管パターン（全5例、線状不規則血管や乳白色領域など）に基づいて認識されていた … DMの診断は病理組織学的に行われる。古典的DMの組織像（図2、3）は、メラノサイトの分化を示す硬化性または神経腫性間質中の異型紡錘細胞の真皮性、無細胞性の増殖と定義される。 DMは組織学的に2つのタイプに分類されます。腫瘍全体に脱落が見られる純粋脱落性黒色腫（PDM）と、非脱落性浸潤性黒色腫の一部のみに脱落が見られる混合脱落性黒色腫（mDM）です。

DMの大部分は診断時に厚さが1mm以上あり、多くの腫瘍は4mm以上と測定されます。 これはおそらく臨床診断の難しさに起因していると思われる。 我々のシリーズでは，Breslowの厚さは2.1～12mmで，平均厚さは5.8mmであった。 DMにおけるSLNBの役割も同様に定義されていない。 複数の研究が、非腫瘍性黒色腫の患者よりも脱腫瘍性黒色腫の患者の方がセンチネルリンパ節陽性の頻度が低いことを示している。 このことから、一部の著者は、非腫瘍性黒色腫の患者にはSLNBを行わないことを提唱している。 5 例中 4 例がセンチネルリンパ節生検を受け、センチネルリンパ節が陽性であった症例はない。 しかし、Breslowが1mmと同等かそれ以上の病期では重要であると考える。 リンパ節転移を評価することで、局所再発のリスクのある患者を特定することができる。 DMに関する文献では、DM患者における”局所再発”の発生率は通常の黒色腫のそれよりも高いと報告されている。 しかし、DMと従来のメラノーマの局所再発率を比較することは問題がある。 再発黒色腫のほとんどのシリーズでは、局所再発を正確に定義し、持続性黒色腫と皮膚転移を区別する試みはなされていない。 私たちの患者の場合、追跡調査は2ヶ月から113ヶ月、平均49ヶ月で、追跡調査期間中に病勢進行や局所再発を起こした患者はいなかった。 DMは、臨床的には他の腫瘍や意義不明の皮膚浸潤を模倣することがある稀な新生物である。 臨床的特徴は、実際、黒色腫に類似しているかもしれないが、全く異なる可能性もある。 診断は病理組織学的に行われ、根治的な切除が必要である。 局所治療戦略に関する現在の論争は、さらなる調査の必要性がある。