結節性筋膜炎は、急速に成長する非腫瘍性の軟組織病変で、皮下深部または筋膜に頻繁に発生する。 結節性筋膜炎の最も一般的な部位は、前腕掌側部、下肢、および胸部と背部である。

疫学

結節性筋膜炎は20~40歳の患者に多く発生するが、小児も罹患することがある。

臨床症状

多くの症例(~45%)では、上肢、特に前腕掌側に限局している。

  • 体幹(20%)
  • 頭頚部(18%)
  • 下肢(16%)

圧痛と疼痛がしばしば認められる。 外傷に関連した反応性病変とする者もいれば、腫瘍性由来を示唆する染色体異常とする者もいる。

Location

結節性筋膜炎は、病変部の位置により3つのサブタイプに分類される。

  • 皮下
  • 筋肉内
  • 筋膜

結節性筋膜炎のほとんどは皮下、筋膜ベースおよび周囲に存在し、これらの病変は画像評価の必要なく生検または切除に適応となりうる。

分類

この疾患は、WHOの軟部腫瘍の分類では、”線維芽細胞性/筋線維芽細胞性腫瘍 “に含まれる。”

顕微鏡的外観

線維芽細胞および筋線維芽細胞の良性増殖で、成長が早く、紡錘形細胞が多く、分裂活性があるため、肉腫性病変と間違えられることが多い。

放射線写真の特徴

病変は小さい傾向(<4cm)である。

超音波検査

超音波検査では、皮下脂肪層の深部、筋膜に隣接した、または筋膜内の軽度の血管流増加を伴う、1つまたは複数の明瞭な等エコーから低エコーの結節を示すことがある。

MRI

結節性筋膜炎の分類は筋様、細胞、線維性に分けられることがある。 このような組織学的多様性が、MR画像における病変の多様な外観の原因であると思われる。

  • 高細胞性病変はT1WIで骨格筋とほぼ等密度で、T2WIで脂肪組織より高密度である
  • 高膠原病はすべての配列で低輝度信号である
  • コントラスト増強は通常び漫だが末梢性の場合もある

治療および予後

画像診断の結果、筋ジストロフィーと脂肪細胞性筋膜炎を併用するのが望ましい。に基づく診断は、切除生検で確認する必要がある。

治療は病変部の切除が一般的である。 また、本疾患が自己限定性であることから、(経皮的細針生検の結果に基づく診断後)数週間の経過観察が推奨されている。

鑑別診断

画像診断による鑑別検討は以下の通りです。

  • デュプイトレン病(手掌線維腫症)
  • 腹部外デスモイド腫瘍
  • 神経線維腫
  • 線維性組織球腫
  • 軟組織肉腫
  • 筋肉内早期筋炎も考えられる

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