肝臓、肺、腎臓など多くの臓器で、主に線維化に関与しています。 創傷組織では、細胞外のコラーゲン繊維の沈着による創傷の強化、そして細胞内の収縮とインテグリンを介したコラーゲン束への引っ張りによるコラーゲン繊維の付随的な配列による創傷の収縮に関与している。

筋線維芽細胞は、心臓のリズムをコントロールする電気信号の伝搬を妨げ、心臓発作を起こした患者や胎児の両方で不整脈を引き起こす可能性がある。

傷の治療編

筋線維芽細胞は、α-平滑筋アクチンと呼ばれるアクチンを多く含む平滑筋型のアクチン・ミオシン複合体を用いて収縮することができる。

創傷治癒に関する初期の研究では、創傷から採取した肉芽組織が、アドレナリンやアンジオテンシンなどの平滑筋を収縮させる物質にさらされると、in vitro（または器官浴中）で平滑筋と同様の方法で収縮することが示されました。

治癒が完了すると、これらの細胞はアポトーシスによって失われ、いくつかの線維性疾患（例えば、肝硬変、腎線維症、後腹膜線維症）では、このメカニズムが機能せず、筋線維芽細胞が持続し、結果として収縮とともに細胞外マトリックスが拡大（線維症）することが示唆されている。

同様に、治癒せずケロイドや肥厚性瘢痕となった創傷では、筋線維芽細胞がアポトーシスによって消失するのではなく、残存している場合がある

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