Taking from the 4th annual postgraduate course and workshop in medical mycology-dermatomycology, July 27-30, 1979, Newport Beach, CA.このワークショップは、1979年7月27日から30日まで開催された。 James H. Graham博士は、Armed Forces Institute of Pathologyの元皮膚病理学部長、UC-Irvineの元皮膚科教授であった。 このたび、ウェイクフォレスト大学バプティスト・メディカルセンターの図書館に、博士が生涯をかけて収集したコダクローム、スライド、講演の個人蔵を寄贈されました。 このシリーズでは、グラハム博士の皮膚真菌学の講義や個人的な画像を取り上げ、深在性皮膚真菌症に関する臨床医のリフレッシュを図ります。
はじめに
結節性肉芽腫性毛包周囲炎としても知られるMajocchi肉芽腫（MG）は、1883年にDomenico Majocchi教授によって初めて報告された珍しい真菌性の毛包炎である。 1 「表皮、毛包、真皮に侵入した真菌が深在性の皮膚真菌症に類似した症状を示すことがある表在性の真菌症」と表現されています。 2 MGに関与する最も一般的な皮膚糸状菌はTrichophyton rubrumであるが、主にTrichophyton属とMicrosporum属に属するいくつかの菌が報告されている（表1）。 7576>
臨床症状
罹患部位は、頭皮、顔のひげ部分および四肢の有毛皮膚に多い傾向がありますが、体のどの部位でも罹患する可能性があります。 典型的な症例は、脚を剃毛した女性に、後にその部位に毛包性丘疹、膿疱または結節が発生したものです（図1）3,4。 2つの臨床型が報告されています。 1つは、ステロイド外用による局所的な免疫抑制に起因する濾胞型です。 5 免疫不全の患者では、通常、肉色または発赤した肉芽腫性病変が認められる。 6 免疫不全者におけるMGの興味深い報告がある。 ある患者は、白癬の自己治療にコルチコステロイドを使用した後、陰嚢のMGを発症した。 2,7 第二のタイプは、アトピー性皮膚炎、血液学的悪性腫瘍の化学療法、自己免疫疾患、固形臓器移植を受けた患者の全身性免疫不全による皮下結節性変化である。 5,8,9 免疫不全の患者では、プラーク、皮下結節および膿瘍を含むより多様な病変を有する傾向があります。 6,10 Majocchi肉芽腫には複数の病像がある（表2）。 典型的な病像は、丘疹と皮下結節の2つの臨床変化型である。 しかし、MGは臨床的に紅斑のみから時空を超えた肉芽腫やプラークに至るまで様々である。 組織学的には、深在性皮膚真菌症に類似した表皮および真皮の特徴を示す肉芽腫性炎症の病巣として現れる（図3および4）2。 節胞子は奇妙な枝分かれした菌糸で奇妙に見えることもあり、一部は菌糸の顆粒としてまとまっていることもある（図5、図6）。 また、深在性の皮膚膿瘍では、関節胞子が放射状に菌体を形成することがある。 この真菌要素は、中性多糖や非硫酸化酸性ムコサッカライドの存在による組織化学的特徴を有しており、関節胞子が産生するシアロムシンに起因すると考えられている。 2,6,11 Majocchi肉芽腫の病理組織は、罹患期間に依存し、上記の一般的な肉芽腫パターンとは異なるいくつかの組織像を示すことがある（Table 3）。 ある特定の組織像と関与した特定の生物との間に相関関係は見出されていない。 6 また、免疫不全の患者では、特定の組織学的変化は見られないが、通常、より多くの微生物が存在し、肉芽腫性反応は通常少ない。 6
鑑別診断
臨床形態に基づき、鑑別診断には毛包炎、ざ瘡、棒状仮性毛包炎、好酸球性膿疱性毛包炎、ケロイド状ざ瘡などの毛包パターンを持つ他の疾患を主に含みます（表4）。 肉芽腫性の強い病変は、リンパ節腫脹やリンパ増殖性疾患の一部と誤解されることがある。 8 原因菌の鑑別診断には、エンド・エクトトリックス感染症やエンド・トリックス感染症を引き起こす皮膚糸状菌が含まれる（表1）。 白癬菌は、両者とも最も一般的な病原菌であり、免疫抑制下のMG症例の約80%で分離される。 2,8 白癬菌と小胞子菌の種が一般的な原因菌であるが、アスペルギルスもまた報告されている。 10 臨床検査だけでは、どの真菌が関与しているかを判断することはできない。 最終的な診断には、しばしば生検が行われ、真菌培養が原因菌の同定に役立つ。 Periodic acid-Schiff染色およびGomori methenamine銀染色は、表皮および真皮の真菌成分を同定し、真菌を特定するのに役立つ。 病理組織学的な鑑別診断には、深在性皮膚真菌症のほとんどに類似した組織反応パターンが含まれる。 2 臨床的鑑別診断では、病理組織学的鑑別と重複する疾患があり、嚢胞性ざ瘡、膿瘍性毛包周囲炎、膿瘍性脱毛症、ケロイド性毛包炎などの毛包性病変に類似した疾患が含まれる（表 5）。 また、非定型マイコバクテリウム感染症、ブドウ球菌性放線菌症（ボティロマイシス）、カンジダ肉芽腫も同様の病態を示すことがある。
治療
マジッキ肉芽腫の治療は、局所治療だけでは到達できない真皮や皮下組織の深い部分を含むため、一般的には抗真菌薬を内服することが望ましい。 3,12 しかし、陰嚢の表在型 MG に対して抗真菌剤の外用が成功したとの報告もあり、単独療法、あるいは経口抗真菌剤との併用療法の選択肢となる可能性がある。 3,4,13 治療に用いられる経口抗真菌薬には、テルビナフィン、グリセオフルビン、パルスイトラコナゾールがあり、一般的にこれらのどのレジメンにもよく反応する（表6）3,14 治療開始後24時間以内に角質層と毛包で高濃度のテルビナフィンが検出されている。 テルビナフィンは、MGに関与する皮膚構造に選択的であり、さらにイトラコナゾールのようなアゾール系抗真菌薬との薬物相互作用が少ないため、経口療法として好まれています。 13,14 どの治療法を選択する場合でも、Majocchi肉芽腫の治療を成功させるには、ステロイド外用剤の誤った局所塗布など、原因となる免疫抑制剤を避けることも重要です。 1
ポイント/まとめ
– Majocchi肉芽腫は、白癬菌によって最もよく引き起こされる珍しい深在性皮膚真菌感染症である。 – Majocchi肉芽腫には2つの臨床型があり、免疫不全者に見られる発赤した肉芽腫性病変と、免疫不全者に見られる皮下の結節性病変がある。 – 診断には生検が必要であり、生検では肉芽腫性組織像の中の角質層と真皮に真菌が存在することが確認される。 – 真菌はH&E染色で確認できるが、PAS染色やGMS染色も使用可能である。 – 組織学的検査だけでは原因菌を特定できないが、真菌培養によって疑われる真菌を確認することができる。 – 治療には，テルビナフィン，グリセオフルビン，イトラコナゾールのパルス投与による抗真菌剤の内服治療が行われる。 Feneran氏は、ノースカロライナ州ウィンストン・セーラムにあるWake Forest大学医学部の医学生で、同大学の皮膚科学研究センターと提携しています。 Dabade博士はWake Forest University School of Medicineの皮膚科の皮膚科研究センターで、Winston-Salem, NCに所属しています。 Dr. FeldmanはWake Forest大学医学部皮膚科、病理学、公衆衛生学部門、皮膚科研究センター所属（ノースカロライナ州ウィンストン・セーラム）。 皮膚科学研究センターはGalderma Laboratories, L.P.の無制限教育助成金によって支援されている。 Feneran博士、Dabade博士、Feldman博士は、この論文で言及された企業や製品との間に、現実または明白な利益相反、金銭的利害、取り決めがないことを公表しています
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