原発性下垂体炎(特発性下垂体炎ともいう)は、下垂体のまれな炎症状態で、自己免疫疾患と考えられている。 下垂体に免疫細胞(主に白血球)が浸潤し、下垂体腫瘍を模倣した腫瘤に集まります。 下垂体腫瘍と同様に、腫瘤は下垂体を圧迫し、ホルモン機能障害を引き起こすことがあります。 また、下垂体のすぐ上にある視神経交叉を圧迫し、視力に影響を与えることもあります。 MRIで明確な腺-腫瘍界面がない場合や臨床的に疑われる場合、下垂体炎を下垂体腫瘍と区別できることもあり、これらは薬物療法で推定的に治療することが可能です。 しかし、多くの場合、確定診断を得るには腫瘤の生検しかありません。 炎症はまた、下垂体組織の破壊および一過性または永久的な内分泌機能障害を引き起こすことがある。
原発性下垂体炎には、リンパ球性下垂体炎と巨細胞性肉芽腫性炎症の2つの主なタイプがある。 リンパ球性下垂体炎は、この2つの疾患のうちより一般的で、男性よりも女性に多くみられます。 妊娠中あるいは妊娠直後に発症することが多く、授乳不能を伴うこともありますが、胎児や妊娠に影響を与えることはありません。 また、リンパ球性下垂体炎は、他の自己免疫疾患と併発することが多い。 リンパ球性下垂体炎に見られる典型的な症状のパターンはありませんが、以下にCCPDで治療を受けた患者さんが経験する、より一般的な症状のいくつかをご紹介します。
症状
リンパ球性下垂体炎
リンパ球性下垂体炎で最も多い症状は、腺または視神経構造の圧迫に起因する。
- 頭痛
- 視力障害(視力低下、かすみ目、複視など)
下垂体に対する自己免疫攻撃の直接的結果として、下垂体ホルモンが減少し、副腎不全、甲状腺機能低下、性腺機能低下および糖尿病性消耗症などのいくつかの他の状態につながる可能性があります。 これらの状態の症状には、以下のようなものがあります。
- 多尿(尿量過多)
- 多飲症(口渇過多)
- 性欲減退
- 勃起不全
- 体重減少
- 乳汁漏出
- 無月経
- 低ナトリウム血症
- 疲労
など
肉芽腫性炎症
- 頭痛
- 視力低下 視力低下や複視などの障害)
- 吐き気
- 嘔吐
- 糖尿病
- 高プロラクチン血症
治療
原発性下腿炎は薬で症状が緩和したり、頭痛や視覚障害を起こしている可能性がある塊を小さくする手術で症状が緩和したりすることがあります。 手術は腫瘤を小さくするだけでなく、確定診断のための組織を提供することができます。 また、手術の適応がない患者さんや手術を希望しない患者さんには、放射線手術やリンパ球溶解剤を用いて腫瘤を縮小させることもあります。 原発性下垂体炎では、白血球や形質細胞が下垂体全体に浸潤していることが多いため、下垂体腫瘍に対する手術のように腫瘤全体を除去することが目的ではありません。 手術によって既存の内分泌機能障害が改善することはほとんどなく、根治的なものではありません。 特に高プロラクチン血症、糖尿病性消耗症、下垂体機能低下症の患者さんに当てはまります。 内科的治療は、内分泌異常の治療と不足したホルモンの補充を目的とする
。