近年、先進国では環境マイコバクテリアによる感染症、特に免疫力のない患者におけるマイコバクテリウム・アビウムコンプレックス(MAC)感染症の発生率が増加しています。この疾患の主要放射線徴候は、主に中葉と舌における線維性疾患または結節と気管支拡張症です1。 この症状はLady Windermere症候群(LWS)として知られ、主に50歳以上の女性で報告されていますが、男性でのエピソードは逸話的なものです2。
我々は、64歳の男性、医療従事者、重要な個人歴や既知の毒性習慣はなく、3年間の非生産的な咳の歴史を報告し、特定の日内パターン、発声困難、口腔咽頭腔の過剰粘液、さらに、最後の年に、無力症と再発性微熱のエピソードを報告した。 強制スパイロメトリーの結果は以下の通りであった。 FEV1/FVC 0.46; FEV1 1.91L (60%); FVC 4.14L (101%)であった. 気管支拡張薬投与およびアレルゲンによる皮膚プリックテストは陰性であった. 副鼻腔CT,塩化物汗腺,IgG,IgM,IgA,IgEおよびα1アンチトリプシン値はすべて正常範囲内であった. ヒト免疫不全ウイルス検査は陰性であった。 胃食道通過のバリウム嚥下検査で胃の逆流を認めた。 胸部CTでは,中葉と舌に粘液栓と遠心性結節を伴う気管支拡張を認めた(Fig. 1). 気管支鏡検査の結果は正常であったが,気管支肺胞洗浄液からM. avium complexが分離された. 患者は米国胸部疾患学会(2007年)3が発表した環境マイコバクテリアの診断基準を満たし、LWSと一致するMAC感染と診断された。
![Bronchiectasis in Middle Lobe and lingula associated with mucus plugs and distal centrilobular nodes.](https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/multimedia/thumbnail/S1579212916301835:gr1.jpeg?xkr=ue/ImdikoIMrsJoerZ+w98FxLWLw1xoW2PaQDYY7RZU=)
粘液栓と遠心性リンパ節を伴う中葉と舌の気管支拡張症.
免疫不全患者では、MAC感染は2通り存在しうる。 (1)上葉の線維空洞性病変、中年男性にしばしば観察され、喫煙および/またはアルコール乱用および肺疾患の既往にしばしば関連している、(2)一般に気管支拡張症に関連する5mm未満の結節性病変。 これらの病変は主に中葉と舌骨に発生し、女性に多くみられます。 この症候群は、1992年にReichとJohnsonによって、喫煙歴や呼吸器疾患の既往がなく、MAC感染を発症した高齢で免疫力のある女性6人のシリーズで初めて報告されました。 彼らは、自発的な咳反射の抑制が分泌物の排出を妨げ、本症候群の素因になると仮定した。 さらに、レプチンやアディポネクチン値、更年期障害5などの他の要因も、この感染症の発症に関与している可能性がある。 本症例は、胃食道逆流に伴う慢性咳嗽があり、人前に接する仕事ではこれを抑えようとしたため、MAC感染の発症を促進した可能性がある。 本症例は男性であったが,臨床的,微生物学的,放射線学的基準からLWSと診断された
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