現在、Marjolin潰瘍という用語は、病変の起源や病変に発生するがんの種類にかかわらず、慢性炎症性皮膚病変の悪性変性を最も正確に表しています3,4。 Marjolin潰瘍の71％は扁平上皮癌として発症するが、基底細胞癌、メラノーマ、線維肉腫、血管肉腫、脂肪肉腫、平滑筋肉腫、骨肉腫、皮膚線維肉腫原基、悪性線維性組織球腫、悪性鞘腫、間葉系腫瘍も確認されている17 。 Bozkurt et al18 によれば、創は偽上皮腫性過形成として現れることもある。18 Marjolin 潰瘍が扁平上皮型で発生した場合、非常に悪性度の高い癌であるが、扁平上皮癌全体のわずか 2% である。19

Marjolin潰瘍は通常、発症までに何年もかかるが、時には急性発症も報告されている20。潜伏期間は、最初の損傷からMarjolin潰瘍の病理診断が確定するまでの期間と説明されている6。 Marjolin潰瘍は、急性と慢性に分類され21、熱傷後12ヶ月以内に起こる悪性転換は急性とされる。2,21 圧倒的に多いのは扁平上皮癌であるが、急性転換2や表層熱傷による傷跡では基底細胞癌が比較的多い5。潜伏期間と熱傷時の患者年齢には逆の関係があると考えられ、高齢者は潜伏期間が短くなるとされている7。 Baskaraらによる報告20は、足底褥瘡から9ヶ月以内に72歳の患者にMarjolin潰瘍が発生したと記述しており、この前提をある程度立証している。

熱傷や他の創傷タイプにおけるMarjolin潰瘍の正確な発生メカニズムはまだ定義されていないが2、6、8環境因子と遺伝子の両方の影響を受け、おそらく多因子性だと考えられる4。 8 Marjolin潰瘍は、常に外傷があるか、血液供給が低下している場所を好む傾向がある。8 慢性創傷では、血管の減少と弱った上皮の組み合わせにより、発癌物質に対する感受性が生じることが示唆されている6。 また、瘢痕組織が比較的無血管であるため、局所的に免疫力が低下するか、あるいは免疫学的に特権的な部位となり、適切な細胞媒介応答が得られなくなるという説もある22。瘢痕組織の溶解による毒物の放出は、細胞に直接変異原性の影響を及ぼす可能性がある4、8。 この説を支持する根拠は、衣服が外傷を与える可能性のある部位を含む、長期間の刺激にさらされた皮膚部位に発生したMarjolin潰瘍の多くの症例に表れている4,18,20。 18

Marjolin潰瘍は、皮膚の異常または瘢痕化した部位に治癒しない潰瘍があることから疑うことができる8。 しかし、偽陰性を最小限にするため、潰瘍の複数の部位とその縁から採取した組織生検標本の病理学的解釈により、その疑いを確認する必要がある。18 新生物の大きさによって制限される切除生検を含む標準的な生検手順が提案されている。 この生検方法は、腫瘍を正しく診断する割合を増加させるかもしれないが、必要最小限の生検数を決定するために、より焦点を絞った調査が必要かもしれない18。また、MRIの使用は、四肢のマルホリン潰瘍の軟組織浸潤の程度18および骨破壊と骨膜反応の程度13

腫瘍のタイプ、8部位、2および転移率8は予後に影響を与える。 腫瘍の位置は、転移に影響する重要な予後因子であり、転移しやすい潰瘍の位置から順に、下肢、体幹、頭皮、顔面、首、上肢となる。2 Marjolin潰瘍は、他の形態の皮膚癌よりも侵攻性が高い傾向にある。Kerr-Valenticらによるレビュー6において、Marjolin潰瘍全体の転移率は約27.5%となった。 褥瘡に生じたMarjolin潰瘍の転移率は61％と高く、火傷痕（38％）や骨髄炎（14％）よりもはるかに高いことが報告されている12。Marjolin潰瘍患者の全生存率は、診断後3年で65％～75％だが、来院時に転移が発見されると35％～50％へと低下する25。

広範囲の局所切除と植皮またはフラップによる創傷被覆が選択される治療である。6,18,26 現在、切除断端、リンパ節郭清、ネオアジュバント放射線療法または化学療法の使用に関する普遍的合意または治療プロトコルは存在しない8 。 手術不能な転移病変を有する患者では、術後補助放射線療法および化学療法も有用であることが報告されている4。 3,18

褥瘡悪性腫瘍は、Marjolin潰瘍の中で最も侵攻性が高く、潜伏期間が短く、進行性の経過をとる20,27。 10 予後の悪さと転移率の高さは、診断や治療の遅れを避けることの重要性を強調している。 Marjolin潰瘍におけるアジュバント化学療法の支持はほとんどないが27 、放射線療法が緩和として用いられている28

大きな仙骨および坐骨褥瘡を発症する片麻痺患者は、しばしば骨髄炎も基礎疾患として持っている。 仙骨悪性腫瘍の広範な切除後に生じる軟部組織の欠損は、しばしば従来のフラップでは再建できないほど大きい。4 大腿全層フラップまたは脚部フラップの様々な改良により、創傷閉鎖に十分な組織を提供することができる。 この手術は罹患率が高く、生涯にわたる支持療法を必要とするが、遠隔転移のない進行した局所病変では治癒の唯一の希望となる可能性がある8,31

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