マルファン症候群はどのように治療されますか？

マルファン症候群は、患者さんのニーズに合わせて個別の治療計画が必要です。 人によっては、治療を必要とせず、定期的に医師の診察を受けるだけでよい場合もあります。 また、薬物治療や手術が必要な方もいます。

ライフスタイルの問題

• フォローアップ：特に成長期には、心臓・血管、眼、骨格の検査を含む定期的なフォローアップが必要です。 医師はフォローアップの頻度について相談します。
• 活動。 病気の程度や症状によって、活動性に関するガイドラインは異なります。 マルファン症候群のほとんどの人は、何らかの身体的活動やレクリエーション活動に参加することができます。 大動脈の拡張がある人は、強度の高いチームスポーツ、コンタクトスポーツ、およびアイソメトリック運動（重量挙げなど）を避けるように言われるでしょう。 あなたのための活動ガイドラインについては、心臓専門医に尋ねてください。 マルファン症候群は遺伝性の疾患であるため、妊娠前に遺伝カウンセリングを実施する必要があります。 マルファン症候群の妊婦は、高リスクのケースと考えられています。 大動脈が正常な大きさであれば、解離のリスクは低くなりますが、ないわけではありません。 わずかでも肥大しているものはリスクが高く、妊娠のストレスにより、より急速に拡張する可能性があります。 妊娠中は頻繁に血圧を測定し、毎月の心エコー検査で注意深く経過観察することが必要です。 急激な拡大や大動脈弁閉鎖不全症がある場合は、安静や手術が必要になることがあります。 主治医の先生と一緒に、最適な出産方法を検討します。
• 心内膜炎の予防 マルファン症候群の人で、弁の手術も受けた人は、細菌性心内膜炎のリスクが高くなります。 これは、血液中に細菌が入り込むことによって起こる心臓弁や組織の感染症です。 心内膜炎のリスクを減らすために、弁の手術を受けたマルファン症候群の患者さんでは、歯科または外科の処置の前に抗生物質を投与する必要があります。 服用すべき抗生物質の種類と量については、担当医に確認してください。

Medications

Medications are not used to treat Marfan syndrome, however, they may be used to prevent or control complications.The Netherlands Association of the American Heart Association (PDF) with specific antibiotic guidelines.The wallet card may be obtained from the American Heart Association.

• β遮断薬は、心臓の弛緩機能を改善し、心拍の強さと動脈内の圧力を低下させ、大動脈の肥大を予防または遅らせることができる薬です。 β遮断薬の治療は若いうちから始めるべきです。

喘息や副作用のためにβ遮断薬を服用できない人には、ベラパミルなどのカルシウム拮抗薬が推奨されます。

• Angiotensin receptor blocker（ARB）は体内の化学経路に作用する薬の一種だそうです。 これらの薬剤は、高血圧や心不全の治療によく用いられます。

現在、これらの薬剤がどのように大動脈肥大を予防するかを評価する臨床試験が実施されています。

手術

マルファン症候群の手術は、大動脈解離や破裂を防ぎ、弁膜症を治療することを目的としている。 大動脈の直径が4.7cm（センチメートル）～5.0cm（身長による）以上の場合や、大動脈が急速に拡大している場合は、手術が勧められます。 また、大動脈基部の直径と身長の比も手術の可否に影響するため、心臓専門医が計算することもあります。

手術の推奨は、大動脈の大きさ、正常な大動脈の予想サイズ、大動脈の成長率、年齢、身長、性別、大動脈解離の家族歴に基づいて行われます。 手術では、大動脈の拡張した部分を移植片で置き換えます。

マルファン症候群によって大動脈弁や僧帽弁が漏れ（逆流）、左心室（心臓の左下室）の変化や心不全につながる場合、弁の修復や置換手術が必要になります。

マルファン症候群の人は、この種の手術に経験がある主要施設の外科医によって手術を受けられるとよいとされています。 マルファン症候群に対する理解が深まり、早期発見、慎重なフォローアップ、より安全な手術技術が組み合わされた結果、患者さんの転帰が良くなっています。

マルファン症候群の大動脈手術について、以下の情報をご覧ください。 大動脈手術、弁温存再移植大動脈手術、マルファン症候群の弁修復・置換手術など、マルファン症候群の大動脈手術に関する情報をご紹介します。

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