ジューン症候群はどのように治療されますか？

子どもの特定の症状に応じて、感染に対する迅速な抗生物質、分泌物の適切な動員、補助酸素、ビーパップ、非侵襲的人工呼吸器（または呼吸）支援または他の形態の呼吸療法が治療として行われます。 より重症の場合、ネーションワイド小児病院では、胸腔を広げる方法を考案し、これまで選択肢が少なかった多くの子どもたちに希望を与えました。 必要な患者さんのために、私たちは胸腔を拡張する方法を開発しました。 この処置により、何人かの子どもたちは、長寿と生活の質の向上が期待できるようです。

ジュネーブ小児病院の重症例に対するアプローチの基礎は、胸腔が適切な呼吸スペースを確保できず、胸郭内にさらにスペースを作らなければならないという事実にあります。 私たちがジュネーブに関わるようになったのは、1992年にこの希少疾患の外科的治療を行う施設を求める患者運動団体の存在を知ったことがきっかけです。

すべてのジュネーブの患者さんの治療は、ジュネーブの専門家からなる学際的なチームによる一連の検査から始まります。 重度ではないジュネーブの場合、一般的に肺をさまざまな形でサポートする治療が行われます。 重症の場合は、通常、手術が必要となります。 私たちのユニークな手術方法は、左右両方の胸を広げ、最終的に呼吸に必要なスペースを確保することができるようになります。 この手術は2段階あり、肋骨をチタン製の支柱で連結し、さらに肋骨を下の肋骨床からスライドさせて胸壁を作るというものです。

1993年以来、私たちの胸部外科、呼吸器内科、形成外科のチームは、それぞれの技術を結集してきました。 私たちの結果は、2歳以上の患者さんで非常にうまくいっています。 2歳以上の患者さん7人のうち、臨床的に大きな改善が見られました。 いくつかの症例では、肺活量が測定可能なほど増加したことが確認されています。 生後1、2年目に発症した患者さんは、この問題がより深刻で、胸壁の単純な拡張では助けられない肺の基礎疾患がある可能性があります。 一方、肺が正常であれば、この年齢層でも成功したことがあります。 CT画像の新しい技術により、乳児の肺と胸郭の解剖学的構造が明らかになり、術前の有用な情報を提供する能力が向上しました。 しかし、私たちの手術は、適切な子供たちの生活の質を向上させることが証明されています。 私たちは、適切な患者さんにこの治療法を提供し続け、これらの患者さんの有用な生涯をさらに充実させていきます。