Perineural spread

Perineural spread from skin and head-and-neck malignancies can occur along the trigeminal and facial nerves. La sua presenza ha marcate implicazioni per la stadiazione e il trattamento delle neoplasie otorinolaringoiatriche, portando automaticamente i tumori a T3 nella più recente ottava edizione del manuale di stadiazione dell’American Joint Committee Cancer. La diffusione perineurale del nervo mascellare (V2) si verifica da tumori primari nella pelle della faccia media, nella mascella, nel labbro superiore e nel palato. La diffusione perineurale del nervo mandibolare (V3) si verifica da tumori nella parte inferiore della faccia, nella mandibola, nello spazio del masticatore e nello spazio parafaringeo. Il coinvolgimento perineurale del trigemino può anche verificarsi a causa della diffusione lungo i nervi che comunicano con i rami del nervo facciale, come i nervi petrosi/vidiani superiori superficiali vicino alla fossa pterigopalatina e il nervo auricolotemporale vicino all’articolazione temporomandibolare. Il carcinoma a cellule squamose è la causa più comune di diffusione perineurale data la sua grande prevalenza, ma i carcinomi adenoidocistici delle ghiandole salivari minori hanno la più alta incidenza (Figg. 2 e 3). I tumori del tronco encefalico possono anche raramente diffondersi anteriormente attraverso il CN V (Fig. 4).

Nevralgia del trigemino

Anche se la nevralgia del trigemino è una diagnosi clinica, la neuroimmagine può essere eseguita per la conferma nelle eziologie virali/idiopatiche e per valutare la compressione neurovascolare trattabile. Le eziologie virali, compresi l’herpes zoster e i virus simplex, coinvolgono il ganglio di Gasseri, dove possono rimanere dormienti. Un lieve aumento del ganglio è aspecifico e difficile da distinguere dal normale plesso vascolare perineurale; tuttavia, l’aumento della zona di ingresso cisternale/radice è specifico. L’aumento asimmetrico della rombencefalite erpetica nel contesto clinico della riattivazione ha risultati di imaging caratteristici (Fig. 5).

La compressione neurovascolare può essere suggerita nel contesto clinico appropriato con deformazione della zona di ingresso cisternale/radice del trigemino da un anello vascolare come l’arteria cerebellare superiore o inferiore anteriore. L’arteria trigeminale persistente, la più comune anastomosi carotideo-basilare fetale persistente, corre normalmente attraverso un forame durale situato immediatamente mediale alla grotta di Meckel (Fig. 6). Raramente, un’ansa vascolare può essere associata ad una malformazione artero-venosa neurale del trigemino, dove i sintomi possono essere dovuti alla malformazione stessa o alla compressione/deformazione del nervo da vasi di alimentazione e drenaggio allargati (Fig. 7). La decompressione microvascolare è un trattamento efficace per questi casi, sebbene sia stata usata anche la radiochirurgia stereotassica, specialmente nel contesto della malformazione arterovenosa (AVM). Le cause non vascolari/idiopatiche della nevralgia del trigemino sono trattate con anticonvulsivanti, antispastici e botox. La radiochirurgia (gamma knife) è riservata ai sintomi refrattari dal punto di vista medico. L’aumento senza espansione può essere transitorio o persistente dopo la radiochirurgia stereotassica.

Neoplastico, infiammatorie e altre

Prevedibilmente, la neoplasia più comune della grotta di Meckel è un tumore della guaina del nervo trigemino, uno schwannoma e un neurofibroma. I tumori della guaina del nervo provocano un allargamento del nervo e del forame, dimostrano un segnale T2 iperintenso con potenziamento eterogeneo moderato-intenso. Una forma a manubrio fornisce specificità, con la vita in corrispondenza dei forami costrittivi (Fig. 8). Al contrario, i meningiomi spesso mostrano un segnale ipointenso in T2 e un enhancement uniforme e avido. I tumori della guaina nervosa possono essere isolati o sindromici, nelle facomatosi come la neurofibromatosi (Fig. 9). La neurofibromatosi dovrebbe essere considerata nei casi di tumori multipli della guaina nervosa e di ectasia durale (Fig. 10).

Le metastasi leptomeningee, più frequentemente da tumori maligni del seno e del polmone, risultano in un aumento lineare segmentale, di solito nel contesto della malattia disseminata. Il linfoma può provocare un coinvolgimento neurale sia da invasione perineurale che da malattia leptomeningea. Il linfoma può causare la coda durale, ma l’assenza di iperostosi aiuta a differenziarlo dal meningioma (Fig.11). Le sequenze che evidenziano il CSF come il T2 SPACE o il CISS giocano un ruolo importante nell’aiutare a rilevare i tumori maligni disseminati nel CSF. Il normale alto segnale T2 del CSF può essere sostituito da un basso segnale delle lesioni maligne.

Le eziologie infiammatorie come la sarcoidosi hanno un enhancement nodulare maggiore di altre malattie leptomeningee dovute ai granulomi e possono coinvolgere il nervo trigemino. Il coinvolgimento simmetrico della grotta di Meckel è riportato raramente (Fig. 12). La neurosarcoidosi è rara senza manifestazioni polmonari e il coinvolgimento del nervo facciale è più comune. Inoltre, il coinvolgimento dell’asse ipofisario ipotalamico può aiutare a puntare verso la diagnosi corretta.

L’allargamento diffuso dei nervi cranici può essere visto nella polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP), nella neurofibromatosi e nelle neuropatie motorie sensoriali ereditarie (HSMNs). L’HSMN di tipo I (malattia di Charcot-Marie-Tooth) non mostra alcun miglioramento significativo né malattia leptomeningea (Fig. 13). La diagnosi è spesso nota dal test genetico della storia clinica caratteristica autosomica dominante di debolezza distale e riflessi assenti che inizia nella seconda decade. La CIDP dimostra un enhancement diffuso e la neurofibromatosi dimostra lesioni di massa più definite e numerosi reperti aggiuntivi come fibromi plessiformi e displasia dell’ala sfenoide.

Malattia non trigeminale

La grotta di Meckel, essendo composta di dura, è soggetta a meningiomi. I meningiomi possono avere origine nella dura madre all’interno o intorno alla grotta di Meckel (Fig. 14). Raramente, i tumori possono essere confinati all’interno della grotta e nascere dal nervo trigemino. Inoltre, la grotta può anche essere invasa da processi non neurali come l’estensione posteriore del macroadenoma ipofisario e la malattia infiammatoria orbitale. Lesioni dell’osso adiacente e di altre strutture possono comprimere estrinsecamente il canale, meglio valutato sull’imaging sottile coronale T2-pesato. Gli esempi includono l’apice petroso, la fessura petroclivale e le malattie clivali, l’espansione ossea dai tumori della guaina del nervo oculare e gli aneurismi dell’arteria carotide interna (ICA).

Sottile, ad alta risoluzione, interferenza costruttiva tridimensionale nell’imaging allo stato stazionario può distinguere la seconda neoplasia primaria più comune nella grotta di Meckel, meningioma, dal tumore della guaina nervosa. I meningiomi sono periferici con la coda durale che aumenta, derivando dai riflessi durali che comprendono i margini della grotta, mentre i tumori della guaina nervosa saranno più centrali all’interno della grotta, crescendo lungo il corso del nervo. Le calcificazioni e l’ipointensità T2 nei meningiomi sono ulteriori risultati distintivi (Fig. 15).

I macroadenomi ipofisari possono essere invasivi, estendendosi contiguamente dalla sella, attraverso il seno cavernoso, alla grotta di Meckel. Tali tumori di grandi dimensioni sono associati con l’espansione sellar, ICA encasement senza compressione estrinseca, estensione del seno sfenoidale, e sono relativamente omogenei e moderatamente T2-iperintenso.

L’estensione anteriore della patologia alla grotta di Meckel può anche essere visto in Tolosa Hunt, una variante della malattia infiammatoria orbitale (pseudotumore orbitale) che coinvolge l’apice orbitale che si estende posteriormente nel seno cavernoso. I pazienti si presentano con oftalmoplegia dolorosa e pienezza cavernosa, enhancement asimmetrico e restringimento dell’ICA (Fig. 16).

Processi ossei che comprimono la cavità di Meckel coinvolgono l’apice petroso, la fessura petroclivale e il clivus. Il cefalocele dell’apice petroso è di solito un reperto incidentale, che riflette un pallonamento benigno della comunicazione dello spazio aracnoideo con la cavità di Meckel. L’antro di Meckel, disteso dal fluido, presenta una tacca del porus trigeminus allargata e uno spazio cistico liscio ed espanso nell’apice petroso anteromediale (Fig. 17). I risultati possono riflettere l’ipertensione intracranica, simile alla sella vuota, ed è associato a perdite spontanee di CSF a causa della deiscenza. Le caratteristiche del segnale seguono il CSF, con soppressione FLAIR. I mucoceli dell’apice petroso hanno un aspetto simile, ma non si collegano alla grotta di Meckel; piuttosto, la comprimono, causando sintomi. I granulomi del colesterolo sono T1 iperintensi, dimostrano suscettibilità e nessuna soppressione FLAIR. I colesteatomi congeniti e gli epidermoidi dimostrano entrambi una diffusione limitata, una soppressione FLAIR incompleta e nessun enhancement, ma i colesteatomi congeniti sono localizzati all’apice petroso, mentre gli epidermoidi sono nell’angolo cerebellopontino/cisterna prepontina e sono molto più proliferativi, estendendosi in cisterne multiple e inglobando l’arteria basilare (Fig. 18). Le lesioni condroidi della fessura petroclivale/petrooccipitale dimostrano caratteristiche di imaging alla TAC con anelli e archi calcificati (Fig. 19). I cordomi clivali dimostrano un’estesa distruzione ossea, una marcata iperintensità T2, suscettibilità emorragica e calcifica e un pattern di enhancement a nido d’ape. Essi possono essere distinti dal macroadenoma ipofisario per la mancanza di massa sellare, risparmiando il seno sfenoidale e le caratteristiche del segnale. Ci sono casi isolati di cordomi intradurali della grotta di Meckel e paraganglioglioma.

Gli aneurismi dei segmenti petrosi e cavernosi dell’ICA possono provocare un effetto massa sulla grotta di Meckel data la stretta vicinanza (Fig. 20). Questi segmenti sono delimitati dal legamento petroso. Aneurismi rotti in entrambe le sedi non causano emorragia subaracnoidea in quanto sono extradurali, ma aneurismi cavernosi rotti e dissezioni possono causare fistole carotideo-cavernose.