Perineural spread

Perineural spread from skin and head-and-neck malignancies can occur along the trigeminal and facial nerves. Jelenléte jelentős hatással van a fül-orr-gégészeti rosszindulatú daganatok stádiumbeosztására és kezelésére, az American Joint Committee Cancer staging manual legutóbbi, nyolcadik kiadásában a daganatokat automatikusan T3-ba sorolja. A nervus maxillaris (V2) perineurális terjedése a középső arcbőr, a maxilla, a felső ajak és a szájpadlás primer daganataiból ered. Az állkapocsideg (V3) perineurális terjedése az alsó arcon, az állkapocsban, a rágótérben és a parapharyngeális térben lévő daganatokból ered. A trigeminális perineurális érintettség az arcideg ágaival kommunikáló idegek mentén történő terjedésből is adódhat, mint például a nagyobb felületes petrosalis/vidianus nervus superficialis a fossa pterygopalatina közelében és a nervus auriculotemporalis a temporomandibularis ízület közelében. A laphámrák a perineurális terjedés leggyakoribb oka, tekintettel nagy gyakoriságára, de a kisebb nyálmirigyek adenoid cisztás karcinómái a leggyakoribbak (2. és 3. ábra). Az agytörzsi daganatok is ritkán terjedhetnek elölről a CN V-n keresztül (4. ábra).

2. ábra
2. ábra

Tumor perineurális terjedése. Koronális T2 (a), axiális C+ (b), koronális C+ (c), koronális C+ (d). 60 éves férfi jobb oldali CN V tünetekkel. A jobb Meckel-barlangot kitöltő, expanzív T2 hipointenzív, fokozódó elváltozás, amely a foramen ovale és a V2 mentén a foramen rotundumban

3. ábra
3. ábra

Tumor perineurális terjedése. Egy 45 éves férfi bal oldali arcfájdalommal és zsibbadással. A CT a bal oldali CN V mentén a foramen rotundumba (a), a foramen infraorbitalisba (b) és a foramen ovale-ba (c) terjeszkedő, fokozódó lágyrészeket mutat. Hátul a daganat a bal Meckel-barlangig terjed. Gyors terjeszkedés a követéses MRI-n (d), intenzív felvétel a pozitronemissziós tomográfián (PET) (e) a baloldali CN V-ben, beleértve a foramen ovale-t (nyíl)

Fig. 4
figura4

Diffúz infantilis pontine glioma (a) jelentős méretnövekedéssel a 3.hónapos vizsgálat (b) perineurális terjedéssel a baloldali CN V mentén a Meckel-barlangba

Trigeminális neuralgia

Bár a trigeminális neuralgia klinikai diagnózis, vírusos/idiopátiás etiológiában a megerősítés érdekében és a kezelhető neurovaszkuláris kompresszió felmérésére idegrendszeri képalkotás végezhető. A vírusos etiológiák, beleértve a herpes zoster és a simplex vírusokat, érintik a Gasserian gangliont, ahol lappanghatnak. A ganglion enyhe fokozódása nem specifikus, és nehéz megkülönböztetni a normális perineurális érplexustól; a cisternális/gyökér belépési zóna fokozódása azonban specifikus. A herpes rhombencephalitis aszimmetrikus fokozódása a reaktiváció klinikai kontextusában jellegzetes képalkotó leletekkel rendelkezik (5. ábra).

5. ábra
5. ábra

Herpes zoster reaktiváció. Egy 62 éves nő 2 hete fennálló jobb perioralis zsibbadással és hólyagos kiütéssel. A posztkontrasztos axiális (a) és koronális (b, c) felvételek csöves fokozódást mutatnak a jobb oldali CN V mentén a kiindulási ponttól a cisternális szakaszon keresztül a Meckel-barlangig terjedve

A megfelelő klinikai kontextusban a trigeminális cisternális/gyökér belépési zóna deformációjával egy érhurok, például az arteria cerebellaris superior vagy az anterior inferior cerebellaris arteria . A perzisztáló arteria trigeminalis, a leggyakoribb perzisztáló magzati carotis-basilaris anasztomózis, általában a Meckel-barlangtól közvetlenül medialisan elhelyezkedő duralis foramenben fut (6. ábra). Ritkán érhurok társulhat trigeminalis neurális arteriovenosus malformációhoz, ahol a tünetek származhatnak magából a malformációból vagy a megnagyobbodott tápláló és elvezető erekből eredő idegkompresszióból/deformációból (7. ábra). A mikrovaszkuláris dekompresszió hatékony kezelés ezekben az esetekben, bár a sztereotaxiás sugársebészetet is alkalmazzák, különösen az arteriovenózus malformáció (AVM) kapcsán. A trigeminalis neuralgia nem vaszkuláris/idiopátiás okait görcsoldókkal, görcsoldókkal és botoxszal kezelik. A sugársebészet (gammakés) az orvosilag refrakter tünetek kezelésére szolgál. A kiterjedés nélküli fokozódás lehet átmeneti vagy tartós a sztereotaxiás sugársebészetet követően .

6. ábra
6. ábra

Persistens trigeminalis artéria. Axiális T2-súlyozott képalkotás (a) és CT-angiográfia (b). A bal oldali belső verőeret és az arteria basilarist összekötő, a Meckel-barlang medialis részén

figura7
figura7

Trigeminális AVM. Egy 58 éves férfi jobb oldali arcneuralgiával. Axiális T2 (a) és axiális C+ (b), a DSA-n a jobb oldali CN V cisternális szegmense mentén a Meckel-barlangba nyúló kóros szerpentines érrendszer látható (c)-arteriovenosus sönt a jobb oldali elülső inferior kisagyi artériából (AICA) kiemelkedő lefolyó vénával

Neoplasztikus, gyulladásos és egyéb

Következtethetően a Meckel-barlang leggyakoribb daganata a trigeminális ideghüvely tumora, a schwannoma és a neurofibroma. Az ideghüvelydaganatok ideg- és foraminális megnagyobbodást eredményeznek, T2 hiperintenzív jelet mutatnak mérsékelten intenzív heterogén fokozódással. A súlyzó alakja biztosítja a specificitást, a derék rész a szűkítő foramináknál (8. ábra). Ezzel szemben a meningeómák gyakran T2 hipointenzív jelet mutatnak és egyenletes, avid fokozódást mutatnak. Az ideghüvelydaganatok lehetnek izoláltak vagy szindrómásak, olyan fakomatózisokban, mint a neurofibromatosis (9. ábra). A neurofibromatosisra többszörös ideghüvelydaganatok és duralis ectasia esetén kell gondolni (10. ábra).

8. ábra
8. ábra

Trigeminális schwannoma. Koronális C+ (a), axiális T2 (b), axiális T1 (c), axiális C+ (d): expanzív, fokozódó tömeg a jobb Meckel-barlangban, nagy, lobulált cisztás komponenssel a jobb CN V cisternális szegmense mentén

Fig. 9
ábra9

Schwannoma a Meckel-barlangban egy 2-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegnél. Axiális T2 (a), axiális C+ (b), koronális C+ (c), melyen a jobb Meckel-barlangban fokozódó elváltozás látható. Megjegyzés: további kétoldali vestibularis schwannomák

10. ábra
10. ábra

Duralis ectasia 1. típusú neurofibromatosisban. Axiális T2 (a), axiális C+ (b), CT (c). A Meckel-barlang kétoldali megnagyobbodása-CSF izointenz és nincs kóros enhancement. A CT-n a petrous apex sima fodrozódása és remodellingje (c)

Leptomeningeális metasztázisok, leggyakrabban emlő- és tüdő malignus daganatokból, lineáris szegmentális enhancementet eredményeznek, általában disszeminált betegség esetén . A limfóma akár perineurális invázióból, akár leptomeningeális betegségből eredő neurális érintettséget eredményezhet . A limfóma okozhat duralis csóvát, de a hyperostosis hiánya segít megkülönböztetni a meningeomától (11. ábra). A liquort kiemelő szekvenciák, mint például a T2 SPACE vagy a CISS fontos szerepet játszanak a liquorban disszeminált malignitások felismerésében. A liquor normál magas T2 jelét a rosszindulatú elváltozások alacsony jele helyettesítheti.

11. ábra
11. ábra

Lymphoma. Axiális T2 (a), axiális C+ (b), CT (c). Kétoldali CN VI bénulás és jobb oldali arcfájdalom. A clivus és a petrous apiciumok foltos megjelenése a CT-n – T2 hipointenzív, fokozódó infiltráló lézió okozta. Kezelés után (d, e)-teljes feloldódás

A gyulladásos etiológiájú betegségek, mint például a szarkoidózis, a granulomák miatt több gócos fokozódást mutatnak, mint más leptomeningeális betegségek, és érinthetik a nervus trigeminalist. A Meckel-barlang szimmetrikus érintettségéről ritkán számolnak be (12. ábra). A neuroszarkoidózis ritka tüdőmanifesztáció nélkül, és az arcideg érintettsége gyakoribb . Emellett az agyalapi hipotalamusz tengely érintettsége segíthet a helyes diagnózis felé mutatni.

12. ábra
12. ábra

Sarkoidózis. Axiális T1 (a), axiális T2 (b), axiális T1 C+ (c). Egy 53 éves nő arcfájdalommal és zsibbadással. A kétoldali Meckel-barlangot szimmetrikusan érintő, fokozódó, T2 hipointenzitású elváltozások. Mellkas röntgenfelvétel (d) – kétoldali hilaris és mediastinalis lymphadenopathia. Utóvizsgálat (e)-teljes gyógyulás

Diffúz koponyaideg markáns megnagyobbodása látható krónikus gyulladásos demyelinizáló polineuropátiában (CIDP), neurofibromatózisban és örökletes szenzomotoros neuropátiákban (HSMN). Az I. típusú HSMN (Charcot-Marie-Tooth-kór) nem mutat jelentős fokozódást, sem leptomeningeális betegséget (13. ábra). A diagnózis gyakran a második évtizedben kezdődő distalis gyengeség és a reflexek hiánya autoszomális dominanciájú jellegzetes klinikai anamnézisének genetikai vizsgálatából ismert. A CIDP diffúz enhancementet mutat, a neurofibromatózis pedig határozottabb tömeges elváltozásokat és számos további leletet, például plexiform fibromákat és sphenoidszárny-diszpláziát.

13. ábra
13. ábra

Charcot Marie Tooth (CMT) betegség. Fusiformálisan megvastagodott kétoldali CN V (a-d) – beleértve a Foramen ovale-on áthúzódó V3 szegmenst (nyilak b-ben, c-ben) és a foramen rotundumban lévő V2 szegmenst (nyíl d-ben). Diffúzan megvastagodott gerincvelői idegek (e)

Non-trigeminális betegség

A Meckel-barlang, mivel durából áll, meningeómáknak van kitéve. A meningeómák a Meckel-barlangban vagy annak környékén lévő dura materből eredhetnek (14. ábra). Ritkán a daganatok a barlangon belülre korlátozódhatnak, és a trigeminus idegből eredhetnek. Ezenkívül a barlangba nem idegi eredetű folyamatok is behatolhatnak, mint például az agyalapi mirigy makroadenóma hátsó kiterjedése és az orbitális gyulladásos betegség. A szomszédos csontok és egyéb struktúrák elváltozásai extrinsikusan összenyomhatják a csatornát, amit legjobban a vékony koronális T2-súlyozott képalkotáson lehet értékelni. Példaként említhetjük a köpenycsúcsot, a köpenyklivalis hasadékot és a klivalis betegségeket, a szemideghüvely daganatainak csontos kiterjedését és az arteria carotis interna (ICA) aneurysmáit.

14. ábra
14. ábra

Meningióma (extrinsic). Axiális T2 (a), T2 SPACE (b), axiális T1 (c), axiális C+ (d). Jobb petroclivalis T2 hipointenzív, fokozódó, a jobb Meckel-barlangba behatoló tömeg. Posztoperatív reziduális fokozódó elváltozás a jobb Meckel-barlangban és az arteria basilarisra támaszkodva (e)

A nagy felbontású, háromdimenziós, konstruktív interferenciával végzett vékony, nagy felbontású, háromdimenziós, állandósult állapotú képalkotás képes megkülönböztetni a Meckel-barlang második leggyakoribb elsődleges daganatát, a meningeomát az ideghüvelydaganattól. A meningeómák perifériásak, fokozódó duralis farokkal, a barlang peremét alkotó duralis tükröződésekből erednek, míg az ideghüvelydaganatok centrálisabbak a barlangon belül, az ideg mentén növekednek. A meningeomákban a meszesedés és a T2-hypointenzitás további megkülönböztető lelet (15. ábra).

15. ábra
15. ábra

Meningioma (intrinzikus). Axiális C+ (a), koronális C+ (b), koronális T2 (c), axiális CT (d), koronális CT (e). Körülírt, fokozódó jobb oldali Meckel-barlang tömeg-hypointenzitás T2-n. A CT meszesedést mutat a szomszédos csontok hyperostosisával

Az agyalapi makroadenomák invazívak lehetnek, a sella-tól a sinus cavernosuson át a Meckel-barlangig kontinuálisan terjedhetnek. Az ilyen nagy tumorok selláris kiterjedéssel, az ICA külső kompresszió nélküli bekerítésével, a sinus sphenoidalis kiterjedésével járnak, és viszonylag homogének és mérsékelten T2-hyperintenzívek.

A patológia hátsó kiterjedése a Meckel-barlangig szintén megfigyelhető Tolosa Hunt esetében, az orbita gyulladásos betegségének (orbita pszeudotumor) egy olyan változatában, amely az orbitacsúcsot érinti, és hátrafelé a sinus cavernosusba terjed. A betegek fájdalmas szemtengelyferdüléssel és üregi teltséggel, aszimmetrikus fokozódással és ICA-szűkületekkel jelentkeznek (16. ábra).

16. ábra
16. ábra

Tolosa-Hunt-szindróma. Axiális T1 C+ (a, b), axiális T2 (c), koronális C+ (d). Egy 23 éves nő akut kezdődő, fájdalmas baloldali diplopiával. A bal oldali sinus cavernosusban a Meckel-barlangba és a foramen ovale-on keresztül terjedő aszimmetrikusan fokozódó szövet (b, d). Utókezelés – teljes rendeződés (e)

A Meckel-barlangot összenyomó nyúlványok a petrous apexet, a petroclivalis hasadékot és a clivust is érintik. A petrous apex cephalocele általában véletlen lelet, amely a Meckel-barlanggal összeköttetésben álló arachnoidális tér jóindulatú ballonizálódását tükrözi. A folyadékkal kitágult Meckel-barlangnak megnagyobbodott porus trigeminus bevágása és sima, kiterjedt cisztás tér van az anteromedialis petrous apexben (17. ábra). A leletek intrakraniális hipertóniát tükrözhetnek, hasonlóan az üres sella-hoz, és spontán liquorszivárgással jár a dehiszcencia miatt . A jeljellemzők a liquort követik, FLAIR-szuppresszióval. A Petrous apex mucoceles hasonló megjelenésű, de nem csatlakozik a Meckel-barlanghoz; inkább összenyomja azt, ami tüneteket okoz. A koleszterincsomák T1 hiperintenzívek, szenzibilitást mutatnak és nincs FLAIR-szuppresszió. A veleszületett cholesteatomák és az epidermoidok egyaránt korlátozott diffúziót, inkomplett FLAIR-szuppressziót és nem fokozódást mutatnak, de a veleszületett cholesteatomák a köpenycsúcsra lokalizálódnak, míg az epidermoidok a cerebellopontinus szögben/prepontinus ciszternában találhatók, és sokkal proliferatívabbak, több ciszternába nyúlnak és körülveszik az arteria basilarist (18. ábra). A petroclivalis/petrooccipitalis hasadék chondroidos elváltozásai a CT-n jellegzetes képalkotó jegyeket mutatnak, gyűrűs és íves meszesedésekkel (19. ábra). A clivalis chordomák kiterjedt csontos destrukciót, kifejezett T2-hyperintenzitást, vérzés- és meszesedésérzékenységet, valamint méhsejtes fokozódási mintázatot mutatnak. A hypophysis makroadenomától a selláris tömeg hiánya, a sinus sphenoidalis kímélete és a jeljellemzők alapján különböztethetők meg. A Meckel-barlang intradurális chordomáiról és paragangliogliomáról elszigetelt esetekről számoltak be.

Ábr. 17
17. ábra

Petrous apex cephalocele. Koronális (a, d) és axiális (b, e) T2-súlyozott felvételek a Meckel-barlang posterolaterális részével kommunikáló cisztás petrous apex elváltozásról. Az axiális posztkontrasztos felvételeken (c, f)

Fig. 18
fig. 18

Epidermoid. A bal Meckel-barlangnak a bal cerebellopontinus szögben lévő tömeggel való kitágulása axiális T2-n (a), melyen nincs enhancement (b) és korlátozott diffúzió (c) látható. Posztoperatív szövetmaradvány a bal Meckel-barlangban (d, e)

Fig. 19
figura19

Chondrosarcoma. Axiális T2 (a), axiális T1 (b), axiális T1 C+ (c), CT (d). 61 éves nő, akinél a jobb Meckel-barlangot egy expanzív petroosus apex tömeg határolja, amely T2-ben hiperintenzív, T1-ben hipointenzív, és posztkontrasztos felvételen avid enhancementet mutat. A CT lassan növekvő elváltozás jellemzőit mutatja. Figyeljük meg a bal oldali Meckel-barlang megőrzését

Az ICA köves és barlangi szegmenseinek aneurizmái a Meckel-barlang tömeghatását eredményezhetik, tekintettel a szoros közelségre (20. ábra). Ezeket a szegmenseket a petrolingualis ligamentum határolja. A mindkét helyen megrepedt aneurizmák nem okoznak subarachnoidalis vérzést, mivel extraduralisak, de a cavernosus rupturált aneurizmák és disszekciók carotis-cavernosus fisztulákat okozhatnak.

20. ábra
20. ábra

Bilaterális cavernosus ICA aneurizma. Axiális C+ (a), koronális T2 (b), CT (c) és (d). Egy 73 éves nő bal oldali arcfájdalommal. Kétoldali, a Meckel-barlangba benyúló, részben meszesedéses, kavernózusan fokozódó elváltozások – balra nagyobb, mint jobbra

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.