Abstract

Contexte. Le syndrome de Mirizzi est une affection difficile à diagnostiquer et à traiter, représentant un « défi » particulier pour le chirurgien biliaire. La maladie peut imiter le cancer de la vésicule biliaire, ce qui entraîne des difficultés diagnostiques considérables. En outre, elle augmente le risque de lésion biliaire peropératoire lors d’une cholécystectomie. L’objectif de cette étude est de mettre en évidence certains aspects particuliers du diagnostic et du traitement de cette affection. Méthodes. Les dossiers cliniques des patients atteints du syndrome de Mirizzi, traités au cours des cinq dernières années, ont été examinés. Les données cliniques, les cholangiogrammes, le diagnostic préopératoire, les procédures opératoires et les résultats précoces et tardifs ont été examinés. Résultats. Dix-huit patients consécutifs ont été traités au cours des cinq dernières années. Les symptômes présents étaient la jaunisse, la douleur et la cholangite. Le diagnostic préopératoire du syndrome de Mirizzi a été réalisé chez 11 patients, tandis que 6 avaient un diagnostic de cancer de la vésicule biliaire et 1 de tumeur de Klatskin. Dix-sept patients ont subi une intervention chirurgicale, dont une cholécystectomie dans 8 cas, une réparation du canal biliaire par tube en T dans 3 cas et une hépaticojéjunostomie dans 4 cas. Deux cas (11,1 %) de cancer de la vésicule biliaire associé au syndrome de Mirizzi ont été découverts fortuitement : un patient a subi une hépatectomie droite et un autre était non résécable. Le taux de morbidité global était de 16,6 %. Il n’y a pas eu de mortalité postopératoire. Une CPRE avec insertion d’un stent a été nécessaire dans trois cas après la chirurgie. Seize patients étaient asymptomatiques à une distance moyenne de 24 mois (intervalle : 6-48) après la chirurgie. Conclusions. Le syndrome de Mirizzi doit être traité par un chirurgien biliaire expérimenté après une évaluation minutieuse de la situation et de l’anatomie locales. La pose préopératoire d’une endoprothèse via la CPRE peut simplifier la procédure chirurgicale.

1. Introduction

Le syndrome de Mirizzi a été signalé pour la première fois par Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), l’un des principaux chirurgiens biliaires du siècle dernier. Mirizzi est né à Cordoba (Argentine) de parents italiens. Il a passé toute sa carrière universitaire dans sa ville natale, où il a laissé une profonde empreinte. Il est principalement connu pour avoir conçu et réalisé la première cholangiographie peropératoire en 1931, une procédure qui a eu un fort impact sur la chirurgie biliaire du XXe siècle. Mirizzi a décrit pour la première fois son syndrome en 1948, en présentant le cas d’un patient présentant un gros calcul impacté dans l’infundibulum de la vésicule biliaire, provoquant une jaunisse par compression extrinsèque du canal biliaire commun (CBD) avec une inflammation productive s’étendant de la vésicule biliaire au CBD. Cette affection est une complication importante des calculs de la vésicule biliaire et nécessite un diagnostic différentiel avec le cancer de la vésicule biliaire impliquant le CBD. Dans certains cas, le calcul s’érode de la vésicule biliaire vers le CBD déterminant une fistule ; par conséquent, le calcul est situé dans une cavité unique formée par la poche de Hartmann et le CBD (Figure 1). En 1982, McSherry et al. ont nommé cette affection « syndrome de Mirizzi de type II », presque 20 ans après la mort de Mirizzi. Le type II représente l’évolution possible du syndrome de Mirizzi proprement dit (type I). En 1989, Csendes et al. ont classé le syndrome de Mirizzi de type II en trois sous-groupes (II, III et IV), en considérant l’entité de l’implication du CBD. Dans le type II de la classification de Csendes, la fistule implique 1/3 de la circonférence du CBD, dans le type III elle implique les 2/3, et dans le type IV le CBD n’est plus reconnaissable et représente une entité entière avec la vésicule biliaire. Récemment, Béltran et al, rapportant plusieurs cas de syndrome de Mirizzi associés à une fistule cholécysto-entérique, ont classé ces cas dans le type V, divisé en deux sous-groupes : (a) sans iléus biliaire et (b) avec iléus biliaire. Plus tard, en réponse à une lettre de Solis-Caxaj , Béltran a simplifié la classification du syndrome en identifiant seulement trois types :

(a)

(b)

.
(a)
(b)

Figure 1

(a) Syndrome de Mirizzi de type I : un gros calcul impacté dans l’infundibulum de la vésicule biliaire provoque un ictère par compression extrinsèque du CBD ; (b) syndrome de Mirizzi de type II : le calcul est situé dans une cavité unique formée par la vésicule biliaire et le CBD.

(i) Type I, syndrome de Mirizzi « classique ».

(ii) Fistule cholécystocholédocienne de type II avec deux sous-types : (a) diamètre inférieur à 50% du CBD et (b) diamètre supérieur à 50% du CBD.

(iii) Type III, avec fistule cholécysto-entérique sans (a) ou avec (b) iléus biliaire.

Toutefois, de nombreux auteurs continuent à utiliser la première classification de Csendes qui, en permettant une meilleure distinction sur l’entité de la paroi du CBD impliquée dans la fistule, pourrait être utile pour établir le bon bilan préopératoire et la gestion chirurgicale.

Ce besoin d’une classification précise est lié à la fréquence élevée du syndrome en Amérique du Sud, où il se produit dans environ 5% des calculs biliaires, alors que dans les pays occidentaux son incidence est d’environ 1% .

Le syndrome de Mirizzi est une condition difficile à diagnostiquer et à traiter, représentant un défi particulier pour le chirurgien biliaire conscient du risque pour le patient. Le syndrome peut imiter le cancer de la vésicule biliaire, mais il représente également un état précancéreux, ce qui entraîne des difficultés diagnostiques considérables. En même temps, en raison de l’augmentation significative du risque de lésion biliaire peropératoire lors d’une cholécystectomie, il s’agit d’une condition très dangereuse. Actuellement, le traitement standard du syndrome de Mirizzi n’est pas encore bien défini, en raison de la présentation clinique hétérogène. Le traitement chirurgical doit être planifié après une évaluation minutieuse de la situation locale et de l’anatomie. Au cours des cinq dernières années, nous avons observé quelques cas consécutifs de syndrome de Mirizzi, ce qui nous a conduit à revoir ce domaine pour tenter de souligner certains aspects particuliers du diagnostic et du traitement de cette condition difficile.

2. Matériaux et méthodes

Les dossiers cliniques détaillés des patients avec un diagnostic à la sortie du syndrome de Mirizzi, traités dans notre unité entre le 1er janvier 2012 et le 31 décembre 2016, ont été examinés. Les données suivantes ont été prises en compte : le sexe et l’âge des patients ; les symptômes présentés et les traitements antérieurs ; les examens radiologiques préopératoires ; le diagnostic préopératoire ; les procédures chirurgicales réalisées ; l’évolution postopératoire (morbidité et mortalité) ; les résultats à l’examen pathologique. Les données de suivi, obtenues par observation clinique directe, les résultats de laboratoire (tests de fonction hépatique) et la nécessité d’un traitement supplémentaire, ont également été enregistrées.

3. Résultats

Au cours des 5 dernières années, 18 cas consécutifs de syndrome de Mirizzi ont été traités dans notre unité et ils représentaient 1,54% des 1.165 cholécystectomies réalisées au cours de la même période. Onze patients étaient des hommes et sept des femmes, avec un âge moyen de 63,4 ans (fourchette : 25-90 ans). Les symptômes présentés étaient un ictère obstructif chez 14 patients, des douleurs coliques chez 3 patients et une cholangite aiguë chez un patient. L’imagerie préopératoire comprenait une échographie (US) dans tous les cas, une tomographie par ordinateur (CT) chez 12 patients et une imagerie par résonance magnétique (IRM) chez 10 patients. Quatorze patients ont subi une CPRE préopératoire ; dans tous les cas, une sténose a été trouvée et, par conséquent, un ou plusieurs stents ont été positionnés dans le CBD. Une cholangiographie percutanée a été réalisée chez 2 patients et un drainage percutané a été placé en préopératoire. Après les investigations diagnostiques, un diagnostic de syndrome de Mirizzi a été réalisé chez 11 patients, un diagnostic de cancer de la vésicule biliaire a été réalisé chez 6 patients et une tumeur de Klatskin a été diagnostiquée chez un patient.

Sept patients ont été opérés. Huit patients atteints du syndrome de Mirizzi de type I ont subi une cholécystectomie simple, laissant en place la partie de l’infundibulum adhérant au CBD. Dans trois cas de Mirizzi de type II, après une cholécystectomie, une réparation du canal biliaire par un tube en T a été effectuée. Dans les trois autres cas de Mirizzi type II, une excision de la vésicule biliaire et du CBD impliqué avec une hépaticojéjunostomie sur une boucle de Roux-en-Y a été réalisée. Le patient avec un Mirizzi de type II présentant une colangite aiguë a été traité en urgence avec un drainage biliaire par ERCP et deux mois plus tard a subi une cholécystectomie et une hépatico-jéjunostomie. Chez les patients ayant reçu un diagnostic préopératoire erroné de cancer de la vésicule biliaire ou de tumeur de Katskin, des coupes congelées et un examen histologique définitif ont permis de clarifier le diagnostic de syndrome de Mirizzi. Au contraire, un cancer de la vésicule biliaire inattendu associé au syndrome de Mirizzi a été diagnostiqué en peropératoire chez deux patients : un homme de 68 ans qui a subi une laparotomie exploratrice pour un cancer non résécable avec carcinomatose péritonéale et une femme de 52 ans qui a subi une hépatectomie droite avec excision du CBD pour un cancer de la vésicule biliaire impliquant le CBD. Enfin, un homme de 90 ans, qui avait initialement reçu un diagnostic de cancer de la vésicule biliaire, a été réévalué par tomodensitométrie et IRM dix-huit mois plus tard et a reçu un diagnostic de syndrome de Mirizzi de type I. Ce patient n’a pas subi d’intervention chirurgicale. Ce patient n’a pas subi d’intervention chirurgicale et a été traité par drainage percutané.

Le taux de morbidité global était de 16,6 % (un cas de pancréatite post-ERCP et deux cas d’infection de la plaie après la chirurgie). Il n’y a pas eu de mortalité postopératoire. Les 8 patients qui ont subi une cholécystectomie simple jouissent d’une bonne santé avec des tests de fonction hépatique normaux. Les trois patients ayant subi une reconstruction du CBD sur un tube T ont développé une cholestase après le retrait du tube T, en raison de l’apparition d’une sténose postopératoire : tous les cas ont été traités avec succès par CPRE et insertion de plusieurs stents en plastique. Les 4 patients qui avaient subi une hépaticojéjunostomie jouissent d’une bonne santé avec des tests de fonction hépatique normaux. Le patient chez qui on a découvert de manière inattendue un cancer de la vésicule biliaire est décédé trois mois après l’opération. Le patient qui a subi une hépatectomie droite est en vie six mois après l’opération et est traité par chimiothérapie. Le patient dont le diagnostic initial de cancer de la vésicule biliaire était incorrect jouit d’une bonne santé et remplace son drainage percutané à trois mois d’intervalle. Les données cliniques sont résumées dans le tableau 1. Tous les patients ont été suivis tous les six mois après la chirurgie (suivi moyen : 24 mois, fourchette : 6-48) par une évaluation clinique, des analyses sanguines et des échographies.

4. Discussion

L’examen de cette expérience clinique sur le syndrome de Mirizzi permet quelques considérations concernant le diagnostic et le traitement de la maladie. Dans cette série, les patients atteints de Mirizzi type I représentaient la majorité des cas (11/18=61%). Le diagnostic préopératoire était correct dans 11 cas sur 18 (61%), tandis que la découverte inattendue d’un cancer s’est produite dans deux cas (11%) – un pourcentage significatif, si l’on considère que le cancer inattendu est habituellement trouvé dans moins de 1% des cholécystectomies . Cependant, il existe une relation complexe entre le syndrome de Mirizzi et le cancer : l’incidence élevée de cancer inattendu est confirmée par la littérature, ainsi que le diagnostic préopératoire erroné de cancer résultant de la présentation clinique particulière . Dans nos cas, un faux diagnostic de cancer est survenu dans 39% des cas (7/18) explicable par l’apparition d’un ictère en l’absence de symptômes douloureux. Selon la littérature, le risque de lésion du canal biliaire lors d’une cholécystectomie pour le syndrome de Mirizzi est accru. Ce fait est consécutif aux difficultés anatomiques lors de la dissection du triangle de Calot.

Les difficultés diagnostiques s’expliquent par les différentes présentations cliniques de la maladie. La présentation classique est une jaunisse obstructive sans symptômes douloureux et avec des preuves, à l’échographie, d’un calcul biliaire impacté dans l’infundibulum de la vésicule biliaire et déterminant une obstruction externe du CBD avec une dilatation conséquente de l’arbre biliaire intrahépatique. Le diagnostic doit être confirmé par un scanner ou une IRM et, enfin, par une intervention chirurgicale avec examen histologique. Dans ces cas, où il peut s’agir d’un syndrome de Mirizzi de type I ou IIa selon la classification de Béltran, il est suggéré d’effectuer une CPRE avec la mise en place d’une ou plusieurs endoprothèses plastiques biliaires qui simplifient la procédure chirurgicale en fournissant une protection au CBD. Le simple drainage nasobiliaire n’élimine pas cette nécessité. En outre, la cholangiographie directe obtenue par CPRE apporte une contribution significative au diagnostic correct (figures 2, 3, 4 et 5).

Figure 2

CPER dans un cas de type I de Mirizzi : notez la sténose lisse et régulière.

Figure 3

ERCP dans un cas de Mirizzi type II : défaut de remplissage du CBD causé par un gros calcul.

Figure 4

Le même cas après insertion de 2 stents.

Figure 5

ERCP dans un cas de type II de Mirizzi : il existe une « cavité commune » impliquant la vésicule biliaire et le CBD.

Dans le syndrome de Mirizzi de type I, le traitement chirurgical consiste à retirer la vésicule biliaire en laissant en place la partie de l’infundibulum adhérant au CBD. De cette façon, la perméabilité du CBD est assurée par la présence des stents. Dans le syndrome de Mirizzi de type IIa, la vésicule biliaire est partiellement retirée et une partie de la paroi infundibulaire est utilisée pour la fermeture du CBD. Après l’intervention, les stents peuvent être éliminés spontanément ou retirés ultérieurement. Cette modalité de traitement est préférable à la reconstruction du CBD sur tube T. En effet, après l’ablation du tube en T, une sténose peut apparaître nécessitant un traitement endoscopique supplémentaire, comme dans trois cas de cette série. Les 4 cas de type IIb de Mirizzi dans notre série ont subi une hépaticojéjunostomie avec un résultat clinique sans incident lors du suivi. En ce qui concerne l’approche chirurgicale laparoscopique, il existe différentes opinions dans la littérature. Bien que la laparotomie soit considérée comme une approche plus sûre dans la prise en charge des patients atteints du syndrome de Mirizzi, certains auteurs rapportent des résultats satisfaisants avec la technique laparoscopique, en réalisant une cholécystectomie subtotale. Cependant, l’approche laparoscopique n’est recommandée qu’aux chirurgiens très expérimentés.

Un autre tableau clinique fréquent du syndrome de Mirizzi est celui d’une sténose mimant un cancer biliaire. Lorsque le processus inflammatoire associé est prédominant, il implique le CBD et mime une sténose néoplasique à l’IRM-cholangiographie (figure 6). Les patients subissent généralement une CPRE préopératoire avec mise en place d’un ou plusieurs stents. Les biopsies endobiliaires sont évidemment négatives, compte tenu de la fréquence élevée de résultats faussement négatifs. Le diagnostic est précisé lors de l’exploration chirurgicale par l’expérience personnelle du chirurgien et l’analyse des pièces en coupes congelées. Dans ces cas, l’apparition clinique et les résultats de l’IRM peuvent justifier l’erreur de diagnostic préopératoire. Il faut également considérer que jusqu’à 15% des sténoses biliaires suspectes se révèlent postopératoires bénignes après une chirurgie pour une tumeur de Klatskin ; le syndrome de Mirizzi est une des causes possibles de cette erreur diagnostique spécifique, parfois inévitable.

Figure 6

Cholangiographie par IRM chez un patient atteint de Mirizzi type I mimant un cancer biliaire.

Un début clinique avec une cholangite aiguë est typique du syndrome de Mirizzi de type II : dans ces cas, le diagnostic est facilité par la CPRE qui permet de réduire la pression dans le CBD par le positionnement de drains nasobiliaires ou de stents. Cependant, la chirurgie représente toujours la solution définitive : le choix entre une cholécystectomie avec fermeture de fistule et une hépaticojéjunostomie doit être évalué par le chirurgien en tenant compte de l’étendue de l’implication du CBD, selon les catégories de Béltran.

Dans certains cas, le syndrome de Mirizzi peut représenter une découverte peropératoire inattendue et le principal risque est une blessure accidentelle du canal biliaire. Cela se produit lorsque le chirurgien veut compléter la cholécystectomie « à tout prix » sans identification préalable du CBD. Au contraire, l’objectif principal doit être d’éviter toute lésion des voies biliaires et, par conséquent, la mise en place d’une cholécystostomie peut être une mesure appropriée et justifiée comme solution de transition avant d’adresser le patient à un centre hépatobiliaire. Alternativement, il est possible de réaliser une cholécystectomie subtotale, laissant en place une partie de l’infundibulum adhérant au CBD, après avoir retiré les calculs. Testini et ses collègues ont suggéré un algorithme de décision pour l’urgence dans les centres non spécialisés .

5. Conclusions

Le syndrome de Mirizzi reste une maladie de diagnostic et de traitement difficile. Le chirurgien général sans une longue expérience en chirurgie hépatobiliaire devrait référer le patient à un centre spécialisé en chirurgie hépatobiliaire. Il est difficile de standardiser le traitement de la maladie car la présentation clinique et les situations anatomiques sont très variables (types I ou II, suspicion de carcinome). Il est cependant important que les chirurgiens connaissent la maladie et les situations difficiles peropératoires possibles. Chez les patients atteints du syndrome de Mirizzi de type I, la meilleure prise en charge semble être la pose préalable d’une ou plusieurs endoprothèses par CPRE, suivie d’une cholécystectomie laissant en place une petite partie de la vésicule biliaire adhérant au CBD. Il est conseillé de laisser le stent dans la période postopératoire et de le retirer après près de 2 mois. En cas de sténose postopératoire, un traitement endoscopique avec mise en place de plusieurs stents en plastique est recommandé jusqu’à résolution. Dans le syndrome de Mirizzi de type II sous-type a (selon la classification de Béltran), le traitement peut être similaire à celui du type I ; cependant, une attention particulière au diamètre du CBD résiduel est requise pendant la phase de reconstruction. Dans le type IIb, la solution définitive semble être l’hépaticojéjunostomie. Quant au type d’approche chirurgicale (laparoscopie ou laparotomie), la laparoscopie est réservée à un chirurgien très expérimenté. Cependant, à notre avis, la laparotomie permet une meilleure évaluation de l’anatomie biliaire, en évitant tout risque de lésion des voies biliaires et avec l’avantage d’un geste chirurgical plus précis.

Data Availability

Toutes les données cliniques sont répertoriées dans le tableau et peuvent être consultées.

Conflicts of Interest

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts.