Comment le syndrome de Marfan est-il traité ?

Le syndrome de Marfan nécessite un plan de traitement individualisé en fonction des besoins du patient. Certaines personnes peuvent ne nécessiter aucun traitement, juste des rendez-vous de suivi réguliers avec leur médecin. D’autres peuvent avoir besoin de médicaments ou d’une intervention chirurgicale. L’approche dépend des structures affectées et de la gravité de l’affection.

Questions liées au mode de vie

• Suivi : Suivi de routine comprenant des examens cardio-vasculaires, oculaires et squelettiques, en particulier pendant les années de croissance. Vos médecins discuteront avec vous de la fréquence du suivi.
• Activité : Les directives en matière d’activité varient en fonction de l’étendue de la maladie et des symptômes. La plupart des personnes atteintes du syndrome de Marfan peuvent participer à un certain type d’activités physiques et/ou récréatives. On demandera à ceux qui présentent une dilatation de l’aorte d’éviter les sports d’équipe de haute intensité, les sports de contact et les exercices isométriques (comme l’haltérophilie). Demandez à votre cardiologue quelles sont les directives d’activité qui vous concernent.
• Grossesse : Un conseil génétique doit être effectué avant la grossesse car le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire. Les femmes enceintes atteintes du syndrome de Marfan sont considérées comme des cas à haut risque. Si l’aorte est de taille normale, le risque de dissection est plus faible, mais pas absent. Celles qui présentent une hypertrophie, même légère, sont plus à risque et le stress de la grossesse peut provoquer une dilatation plus rapide. Un suivi attentif, avec des contrôles fréquents de la tension artérielle et des échocardiogrammes mensuels, est nécessaire pendant la grossesse. En cas d’élargissement rapide ou de régurgitation aortique, l’alitement ou la chirurgie peuvent être nécessaires. Votre médecin discutera avec vous de la meilleure méthode d’accouchement.
• Prévention de l’endocardite : Les personnes atteintes du syndrome de Marfan qui ont également subi une chirurgie valvulaire ont un risque accru d’endocardite bactérienne. Il s’agit d’une infection des valves ou des tissus cardiaques qui se produit lorsque des bactéries pénètrent dans la circulation sanguine. Pour réduire le risque d’endocardite, des antibiotiques doivent être administrés avant toute intervention dentaire ou chirurgicale chez les patients atteints du syndrome de Marfan qui ont subi une chirurgie valvulaire. Vérifiez auprès de votre médecin le type et la quantité d’antibiotiques que vous devez prendre. Une carte de portefeuille peut être obtenue auprès de l’American Heart Association (PDF) avec des directives spécifiques sur les antibiotiques.

Médicaments

Les médicaments ne sont pas utilisés pour traiter le syndrome de Marfan, cependant, ils peuvent être utilisés pour prévenir ou contrôler les complications. Les médicaments peuvent inclure :

• Un bêta-bloquant améliore la capacité du cœur à se détendre, diminue la force du rythme cardiaque et la pression à l’intérieur des artères, empêchant ou ralentissant ainsi l’élargissement de l’aorte. Le traitement par bêta-bloquant doit commencer à un âge précoce.

Chez les personnes qui ne peuvent pas prendre de bêta-bloquants en raison d’asthme ou d’effets secondaires, un inhibiteur calcique, tel que le vérapamil, est recommandé.

• Un bloqueur des récepteurs de l’angiotensine (BRA) est un type de médicament qui agit sur une voie chimique dans le corps. Ces agents sont souvent utilisés dans le traitement de l’hypertension artérielle ainsi que de l’insuffisance cardiaque.

Des essais cliniques sont actuellement menés pour évaluer comment ces médicaments peuvent prévenir l’élargissement de l’aorte. Les premières études sont encourageantes.

Chirurgie

La chirurgie du syndrome de Marfan vise à prévenir la dissection ou la rupture aortique et à traiter les problèmes de valve. Lorsque le diamètre de l’aorte est supérieur à 4,7 cm (centimètres) à 5,0 cm (selon votre taille), ou si l’aorte s’élargit à un rythme rapide, une chirurgie est recommandée. Votre cardiologue peut également calculer le rapport entre le diamètre de votre racine aortique et votre taille, car cela peut également influencer la décision de vous opérer. Si vous envisagez une grossesse, alors cela affecterait également les recommandations de chirurgie.

La recommandation de chirurgie est basée sur la taille de l’aorte, la taille normale attendue de l’aorte, le taux de croissance aortique, l’âge, la taille, le sexe et les antécédents familiaux de dissection aortique. La chirurgie implique un remplacement de la partie dilatée de l’aorte par un greffon.

Une chirurgie de réparation ou de remplacement de la valve peut être nécessaire lorsque le syndrome de Marfan provoque une fuite de la valve aortique ou mitrale (régurgitation) qui entraîne des modifications du ventricule gauche (chambre inférieure gauche du cœur) ou une insuffisance cardiaque.

Il est recommandé que les personnes atteintes du syndrome de Marfan soient opérées par des chirurgiens de grands centres expérimentés dans ce type de chirurgie. Une meilleure compréhension du syndrome de Marfan combinée à une détection plus précoce, un suivi attentif et des techniques chirurgicales plus sûres ont permis d’obtenir de meilleurs résultats pour les patients.

Obtenez plus d’informations sur la chirurgie de l’aorte pour le syndrome de Marfan, notamment : Chirurgie de l’aorte, chirurgie de l’aorte par réimplantation épargnant les valves et chirurgie de réparation ou de remplacement des valves pour le syndrome de Marfan.

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