Comment traite-t-on le syndrome de Jeune ?
Selon les symptômes particuliers de l’enfant, le traitement peut inclure une antibiothérapie rapide pour l’infection, une mobilisation appropriée des sécrétions, un supplément d’oxygène, un BiPap, une assistance ventilatoire (ou respiratoire) non invasive ou d’autres formes de thérapie respiratoire. Pour les cas les plus graves, l’hôpital pour enfants Nationwide a conçu une méthode d’expansion de la cavité thoracique qui a donné de l’espoir à de nombreux enfants qui n’avaient auparavant que peu d’options.
L’hôpital pour enfants Nationwide prend en charge l’un des plus grands groupes de patients atteints du syndrome de Jeune au monde. Pour les patients qui en ont besoin, nous avons développé une procédure qui élargit la cavité thoracique. Cette procédure semble offrir un espoir de longévité et d’amélioration de la qualité de vie chez plusieurs enfants.
Le fondement de l’approche de l’hôpital Nationwide Children’s pour traiter les cas graves du syndrome de Jeune réside dans le fait que la cavité thoracique ne permet pas un espace respiratoire correct et qu’un espace supplémentaire doit être créé dans la zone thoracique. Nous avons commencé à nous intéresser au syndrome de Jeune lorsque nous avons appris qu’un groupe de patients militants cherchait, en 1992, un établissement capable d’entreprendre le traitement chirurgical de cette maladie rare. Après des évaluations approfondies et des recherches scrupuleuses, nous avons commencé à formuler une procédure qui, selon nous, serait efficace.
Le traitement de tous les patients atteints de Jeune’s commence par une série de tests effectués par notre équipe multidisciplinaire de spécialistes de Jeune’s. Les cas moins graves de Jeune’s sont ensuite généralement traités avec diverses formes d’assistance médicale pour les poumons. Les cas graves nécessitent normalement une intervention chirurgicale. Notre procédure chirurgicale unique élargit les côtés gauche et droit de la poitrine, ce qui permet finalement d’obtenir le type d’espace nécessaire à la respiration. Il s’agit d’une intervention en deux étapes, qui consiste à relier les côtes entre elles à l’aide d’entretoises en titane, ainsi qu’à créer une plus grande paroi thoracique en faisant glisser la côte du lit de côtes sous-jacent.
Depuis 1993, nos équipes de chirurgie thoracique, de médecine pulmonaire et de chirurgie plastique ont combiné leurs compétences. Nos résultats ont été extrêmement fructueux chez les patients âgés de plus de deux ans. Sur sept patients âgés de deux ans ou plus, nous avons constaté une amélioration clinique significative. Plusieurs cas ont montré une augmentation mesurable de la capacité pulmonaire. Les patients qui se présentent au cours de la première ou des deux premières années de leur vie présentent une forme plus grave du problème et peuvent avoir une maladie pulmonaire sous-jacente qui ne peut être résolue par une simple expansion de la paroi thoracique. D’autre part, nous avons eu du succès dans ce groupe d’âge si les poumons sont normaux. Une nouvelle technique d’imagerie par tomodensitométrie a amélioré notre capacité à définir l’anatomie des poumons et de la cage thoracique chez les nourrissons, ainsi qu’à fournir des informations préopératoires utiles.
Nous prenons soin de souligner à tous les parents que si l’hôpital Nationwide Children’s a acquis une partie de la plus grande expérience à ce jour dans le traitement de la maladie de Jeune, cela reste un territoire largement inconnu. Cependant, notre procédure s’est avérée efficace et a amélioré la qualité de vie des enfants concernés. Nous continuons à proposer la procédure aux patients appropriés et à ajouter encore plus à la vie utile de ces patients.