13.1.4 Résonance magnétique cardiovasculaire

La RMN permet une évaluation complète des cardiomyopathies ischémiques et non ischémiques. En un seul balayage, qui dure généralement environ 45 min, des informations détaillées peuvent être obtenues concernant l’anatomie cardiovasculaire et la fonction cardiaque, le flux sanguin, l’ischémie inductible due à une maladie coronaire épicardique ou à un dysfonctionnement microvasculaire, et la caractérisation des tissus. Dans l’évaluation de la cardiomyopathie, la caractérisation des tissus par CMR, à l’aide d’un contraste natif et extrinsèque, est particulièrement puissante. La CMR n’est pas non plus limitée par l’échogénicité du patient et permet l’imagerie dans tous les plans avec une excellente délimitation de l’interface sang-myocarde. Malgré ces avantages, la qualité des images CMR peut être nettement réduite par la présence d’une arythmie qui peut interférer avec le gating de l’ECG et aussi par la difficulté du patient à effectuer des apnées. Un petit nombre de patients sont incapables de tolérer la CMR en raison d’une claustrophobie sévère, mais avec un personnel expérimenté, des adaptations au positionnement du patient, des aides telles que des lunettes à prisme et du réconfort, cela est rare. Un nombre encore plus restreint de patients sont physiquement trop grands pour se glisser confortablement dans l’alésage d’un scanner clinique standard. L’insuffisance rénale sévère comporte un risque potentiel de fibrose systémique néphrogénique après l’administration d’agents à base de gadolinium, mais avec un consentement approprié, cela ne doit pas être un obstacle à l’utilisation de produits de contraste, à condition que l’indication soit solide et que le bénéfice de l’examen l’emporte sur le risque potentiel. Il existe également un certain nombre de patients qui ne peuvent pas subir une CMR en raison de la présence d’implants métalliques ou de dispositifs qui ne sont pas sûrs pour la CMR. Étant donné que de plus en plus de patients atteints de cardiomyopathie et nécessitant une imagerie en série se font implanter des dispositifs, il est avantageux que les dispositifs de stimulation cardiaque et de DAI conditionnés par la CMR soient de plus en plus disponibles et utilisés. En outre, il existe des directives et des preuves pour soutenir l’imagerie RM sûre chez les patients avec des dispositifs conventionnels qui répondent aux critères et où l’expérience et les précautions appropriées existent .

Le diagnostic de la cardiomyopathie peut nécessiter l’intégration de nombreux éléments d’information et d’investigations, mais la CMR peut souvent être définitive en un seul test. Par exemple, une augmentation de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche peut être la conséquence d’une hypertension, d’une sténose aortique, d’une cardiomyopathie hypertrophique, d’une amyloïdose cardiaque, d’une sarcoïdose, de la maladie d’Anderson-Fabry, d’une coarctation aortique et d’un conditionnement athlétique, en plus de nombreux autres substrats. L’évaluation par CMR de l’hypertrophie ventriculaire gauche peut permettre une discrimination précise entre ces différentes causes d’un phénotype hypertrophique (Tableau 13.2). Il est établi que l’évaluation de la masse du ventricule gauche est mieux réalisée par CMR. Ce qui suit résume brièvement les techniques et séquences couramment employées en CMR dans l’évaluation de la cardiomyopathie. On trouvera plus de détails sur les développements technologiques de cette technique au chapitre 6.

Tableau 13.2. Causes de l’hypertrophie du VG/de l’augmentation de l’épaisseur de la paroi

Mise en charge anormale

– Hypertension

– Sténose aortique

-. Coarctation aortique

Cardiomyopathie hypertrophique (principalement due à une mutation du gène de la protéine sarcomérique)

Amyloïdose (ATTR familiale, TTR de type sauvage (sénile), amyloïdose AL)

Sarcoïdose

Maladie de stockage lyosomique (par ex.g. Anderson-Fabry)

Maladies de stockage du glycogène (Danon, Pompe)

Ataxie de Friedrich

Médicaments (Tacrolimus, hydroxychloroquine, stéroïdes)

Conditionnement athlétique intense

Syndrome de Noonan/syndrome de Léopard/syndrome de Costello

Maladie mitochondriale

La RMN est l’étalon-or pour l’évaluation des volumes ventriculaires étant donné sa précision et sa reproductibilité . De toutes les techniques, elle est actuellement la plus à même de traiter l’anatomie variable du ventricule droit et de générer une évaluation quantitative robuste du volume et de la fonction. La pratique systématique de la quantification des volumes et de la fonction du VR en améliore la précision.

Les différences entre les volumes du VG acquis par différentes modalités sont largement rapportées, de sorte qu’il est important d’être conscient que les mesures obtenues par différentes modalités ne sont pas interchangeables. Cela aura donc un impact sur l’éligibilité lorsque la FE est utilisée comme critère et que la majorité de la littérature existante est basée sur la mesure échocardiographique de la FE. Des études antérieures ont mis en évidence ce point, bien que peu d’entre elles aient quantifié l’impact de cette situation dans des populations spécifiques pertinentes, que ce soit en termes de coûts ou de résultats. L’incorporation de l’évaluation CMR dans les principaux essais sur l’HF est importante.

Le protocole pour l’évaluation CMR de la cardiomyopathie est un protocole relativement standard, bien qu’il puisse être modifié en fonction de la question clinique. Généralement, les images anatomiques de sang noir sont acquises à l’aide d’une séquence multi-coupes d’écho de spin à coup unique (Half-Fourier Acquisition of Single-Shot Turbo Spin Echo, HASTE) dans les plans trans-axial, coronal et sagittal. Des images de sang brillant peuvent être acquises à la place ou en même temps en utilisant l’imagerie de précession libre en régime permanent (SSFP). Les images Cine-CMR sont ensuite acquises en utilisant l’imagerie cine-SSFP pour fournir des informations fonctionnelles.

La caractérisation des tissus exploite soit les propriétés intrinsèques des tissus (caractérisation des tissus sans contraste), soit l’interaction des agents de contraste extrinsèques (spécifiquement le contraste à base de gadolinium) avec les tissus. Des séquences spécifiques ont été développées pour permettre l’identification des tissus pathologiques.

Les séquences STIR (Short-tau inversion recovery) sont des séquences pondérées en T2 présentant une sensibilité accrue au contenu en liquide du myocarde. Le signal provenant du sang et de la graisse en circulation est supprimé et les propriétés physiques de la séquence sont conçues pour donner un signal élevé dans les régions de tissu œdémateux. Par conséquent, les régions de gonflement aigu des myocytes et d’œdème interstitiel peuvent être identifiées, même si elles sont relativement peu spécifiques. La technique peut être limitée par l’interférence d’un signal élevé dans les régions où le flux sanguin est de faible vitesse, notamment à l’apex du ventricule gauche et dans les régions de trabéculation importante, par la variation de la proximité de la bobine de surface, le faible rapport signal/bruit et les sources standard d’artefact. De plus, l’interprétation est généralement subjective, souvent basée sur la comparaison avec le rehaussement tardif au gadolinium. La subjectivité et la limitation de la détection d’un œdème plus global peuvent être améliorées en comparant l’intensité du signal myocardique avec le muscle squelettique comme référence ou, mieux encore, en utilisant des techniques de cartographie T2. Toutes les techniques de cartographie créent simplement une représentation spatiale d’un signal particulier, qu’il s’agisse de la vitesse d’écoulement, de la valeur T2 ou des valeurs T1.

La littérature récente sur la RMC a été dominée par les nombreuses séquences et techniques qui visent à identifier la fibrose diffuse par la cartographie T1 et la quantification du volume extracellulaire. Les paramètres T1 peuvent être interrogés avec ou sans l’utilisation d’un contraste à base de gadolinium. La technique de référence actuelle pour la détermination non invasive du VCE est la méthode du contraste à l’équilibre. On dispose aujourd’hui de nombreuses données sur ces techniques, mais elles ne sont pas universellement utilisées en clinique pour diverses raisons. Il existe actuellement une grande hétérogénéité de protocoles et de séquences avec des données limitées entre les fournisseurs. White et al. montrent qu’il y a une surestimation systématique du VEC dans les maladies à fort VEC avec des protocoles de quantification du VEC par bolus uniquement, par rapport à la mesure obtenue par la méthode du contraste d’équilibre et l’histologie.

Les séquences T2* exploitent la destruction plus rapide du signal par le fer après excitation par radiofréquence pour identifier la charge en fer du myocarde et sont d’une puissance unique à cet égard.

Les agents de contraste à base de gadolinium sont extracellulaires et peuvent être utilisés en CMR de plusieurs façons pour générer des informations supplémentaires. En plus d’être administrés pour l’angiographie par RM, ils peuvent être utilisés en combinaison avec un stress vasodilatateur pour évaluer la perfusion myocardique de premier passage, identifiant l’ischémie myocardique inductible. Dans les minutes qui suivent l’administration, la présence de gadolinium dans le pool sanguin peut permettre d’identifier les défauts de remplissage dus à un thrombus, et il peut également y avoir des changements perceptibles dans l’intensité du signal myocardique en présence d’une pathologie myocardique. Le gadolinium s’accumule là où il y a une expansion de l’espace interstitiel et après avoir laissé au moins 5 minutes pour que cela se produise, l’imagerie LGE peut identifier les zones d’infarctus, de fibrose, d’œdème ou d’infiltration du myocarde. Le schéma de rehaussement peut renseigner à la fois sur le diagnostic et le pronostic. C’est peut-être l’un des outils les plus utiles pour déterminer l’étiologie de l’insuffisance cardiaque en cas d’augmentation de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche. Dans les conditions étudiées jusqu’à présent, la présence d’un LGE confère un pronostic défavorable par rapport à son absence.

Les séquences de marquage superposent une grille ou un motif similaire à l’excitation radiofréquence et permettent de visualiser la déformation du marquage. Cela fournit non seulement des informations subjectives facilement interprétables, mais peut être analysé dans un certain nombre de logiciels pour fournir une analyse quantitative des paramètres de déformation.

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