Les maladies du motoneurone (MND) sont un groupe de troubles neurologiques progressifs qui détruisent les neurones moteurs, les cellules qui contrôlent l’activité musculaire volontaire essentielle, comme parler, marcher, respirer et avaler. Normalement, les messages des cellules nerveuses du cerveau (les motoneurones supérieurs) sont transmis aux cellules nerveuses du tronc cérébral et de la moelle épinière (les motoneurones inférieurs), puis aux muscles concernés. Les motoneurones supérieurs dirigent les motoneurones inférieurs pour produire des mouvements tels que la marche ou la mastication. Les motoneurones inférieurs contrôlent les mouvements des bras, des jambes, de la poitrine, du visage, de la gorge et de la langue.

Lorsqu’il y a des perturbations dans ces signaux, les muscles ne fonctionnent pas correctement ; il peut en résulter un affaiblissement progressif, une déperdition et des secousses incontrôlables (appelées fasciculations). Lorsque les motoneurones supérieurs sont affectés, les manifestations comprennent la spasticité ou la raideur des muscles des membres, et une suractivité des réflexes tendineux, comme les secousses du genou et de la cheville. À terme, la capacité à contrôler les mouvements volontaires peut être perdue. Les MND peuvent être héritées ou acquises.