Sir,

Le nevus comedonicus est une anomalie cutanée peu commune décrite pour la première fois en 1895 par Kofmann qui a utilisé le terme « nevus comedo ». Il se compose de groupes de fosses remplies de bouchons kératiniques noirs ressemblant à des points noirs, des lésions inflammatoires d’acné se développant ensuite. Le nævus comédonien est dû à un défaut de développement du follicule pileux. Les lésions peuvent se développer à tout moment, de la naissance à l’âge mûr, mais elles sont généralement présentes à la naissance ou se développent avant l’âge de 10 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés. Il n’y a pas de prédilection raciale.

Un garçon de 8 ans nous avait présenté de multiples fosses circulaires coalescentes impliquant son visage depuis l’âge de 1 an. Une histoire détaillée de son père a révélé que l’enfant avait une mauvaise vision depuis 6 ans et de mauvais résultats scolaires. Cependant, il n’y avait pas d’antécédents suggérant une atteinte crânienne ou squelettique. Il a été opéré de la cataracte à l’âge de 3 ans. Il n’y avait pas d’antécédents de lésions cutanées similaires dans la famille. À l’examen, de multiples cicatrices circulaires en forme de nid d’abeille, dont la taille varie de 0,1 × 0,1 à 0,5 × 0,5 mm, touchent principalement le côté gauche du visage et s’étendent jusqu’à la partie supérieure du nez et de la joue droite. A l’intérieur de ces cicatrices piquées, il y avait quelques comédons épars. La peau interfolliculaire était normale. Il n’y avait aucune autre lésion cutanée ailleurs dans le corps. L’examen ophtalmologique a révélé un nystagmus horizontal et une vision de 3/6. Les ongles et les dents étaient normaux. Il n’y avait aucune déformation du squelette.

Multiples cicatrices circulaires piquées de type nid d’abeille dont la taille varie de 0,1 × 0,1 mm à 0,5 × 0.5 mm vues de manière prédominante impliquant le côté gauche du visage s’étendant jusqu’à la partie supérieure du nez associées à un nystagmus

Les examens hématologiques de routine, y compris l’hémogramme complet, les paramètres biochimiques, les tests de la fonction hépatique et les tests de la fonction rénale étaient dans les limites normales. Le scanner du cerveau et la radiographie de la colonne vertébrale étaient normaux.

L’examen histopathologique a révélé une invagination profonde et large de l’épiderme acanthosique, rempli de lamelles concentriques de kératine. Des tiges de cheveux étaient occasionnellement observées dans le derme, sous la partie inférieure de l’invagination. Ces caractéristiques histopathologiques étaient compatibles avec le diagnostic de nævus comédonien.

Sur la base du tableau clinique et histopathologique, un diagnostic de syndrome du nævus comédonien a été posé.

Le syndrome du nævus épidermique est une sorte de syndrome neurocutané qui est associé au nævus épidermique et à une variété de troubles congénitaux du SNC. Les présentations cliniques comprennent des crises, une parésie, un retard mental et un retard de développement. Le nævus comédonien (NC) est généralement isolé mais peut être associé à divers troubles systémiques tels que des anomalies squelettiques ou oculaires. Le syndrome du nævus comédonien (SNC) est un trouble bien défini au sein du vaste groupe des syndromes du nævus épidermique. Chez les patients atteints du NCS, le nævus est associé à des anomalies de développement non cutanées, notamment une cataracte ipsilatérale, une malformation du squelette, des anomalies du SNC et des kystes trichilemmaux. Un diagnostic différentiel de l’atrophoderma vermiculatum peut être envisagé mais ils se présentent généralement comme des dépressions réticulées avec des crêtes étroites de peau d’apparence normale, donnant un aspect vermoulu. Contrairement à l’atrophoderma vermiculatum, la peau interfolliculaire est typiquement normale dans le syndrome du nævus comédonien.

Contrairement au nævus comédonien, le syndrome du nævus comédonien est une entité rare avec très peu de rapports dans la littérature qui mérite donc d’être documentée. Puisque le nombre de cas rapportés est relativement faible dans la littérature et que plusieurs cas de ce type devraient exister dans les communautés, la déclaration de ceux-ci augmenterait le quantum de cas rapportés qui, à son tour, nous permettrait naturellement d’élucider le spectre complet de la maladie.

A notre connaissance et après une recherche approfondie dans la littérature, nous n’avons pas trouvé de cas du syndrome du nævus comédonique présentant une cataracte bilatérale. Par conséquent, ce cas a été signalé.