Discussion et conclusions
Les tumeurs fibrohistiocytaires représentent un groupe très hétérogène de néoplasmes des tissus mous composés de cellules présentant des caractéristiques fibroblastiques et histiocytaires1,3,5. L’HFM est l’une des tumeurs des tissus mous les plus courantes chez les patients adultes.1,3,6 L’HFM présente également un comportement loco-régional très agressif, avec un risque élevé de récidive locale et un taux important de métastases.4 L’HFM est généralement classée en tumeur superficielle ou profonde. La variante superficielle se présente généralement sous la forme d’un nodule unique indolore, qui grossit progressivement. La croissance tumorale peut s’étaler sur plusieurs mois, atteignant parfois une taille de 5 à 10 cm au moment du diagnostic. La MFH superficielle est également connue sous le nom de fibroxanthome atypique. Il présente un pronostic plus favorable que les autres types. Toutes les régions du corps peuvent être touchées, mais les sites les plus courants sont les extrémités.
Plusieurs autres sous-types de MFH sont décrits dans la littérature, notamment les variantes pléomorphe, myxoïde, à cellules géantes, inflammatoire et angiomatoïde. Le type myxoïde, également appelé myxofibrosarcome (MFS), est le deuxième sous-type le plus fréquent, représentant environ 20 % des cas et se caractérise par une association de zones myxoïdes et de zones cellulaires dans des proportions variables. 7-9 Ils font partie des tumeurs mésenchymateuses malignes les plus fréquentes chez les personnes âgées.4,8,9 L’âge moyen est de 66 ans et le rapport des sexes est de 1:1.4 Les extrémités sont le site le plus fréquent, suivies du tronc, du bassin, de la région de la tête et du cou et de la région génitale.4 La présentation initiale la plus fréquente est un nodule cutané unique asymptomatique.10 Le derme profond et l’hypoderme sont les sites préférentiels et représentent environ 2/3 des cas de MFS. L’abondance des zones myxoïdes définit le grade de la lésion, étant plus proéminente dans les lésions de bas grade. Le diagnostic différentiel doit exclure les néoplasmes myxoïdes bénins, les types épithéloïdes de MFS, le carcinome, le mélanome, le carcinome myoépithélial, le liposarcome pléomorphe et le rabdomyosarcome pléomorphe. 11
Comme illustré dans ce cas, non seulement le diagnostic clinique mais aussi l’identification histopathologique peuvent être très difficiles.8 Un article a relaté 3 cas de myxofibrosarcome qui ont été initialement diagnostiqués comme des néoplasmes cutanés bénins. 8 Le diagnostic final repose sur une grande série de colorations histochimiques et immunohistochimiques.11,12 L’immunohistochimie est généralement positive pour la vimentine et occasionnellement l’actine.12 La cytométrie de flux de l’ADN révèle une association entre l’aneuploïdie et le classement histologique. Une récidive locale survient chez environ 50 % des patients atteints de MFS. Des métastases à distance sont apparues chez 13/60 patients et le décès a été attribué au SFM dans 13/60 cas.4 Les métastases ne sont apparues que chez les patients présentant un SFM de grade intermédiaire ou élevé. Le SFM se comporte généralement de manière plus agressive si des lésions récurrentes apparaissent.4
La résection large représente le premier choix de traitement.4,8 L’excision chirurgicale doit être aussi large que possible car le MFH peut se propager sur une distance considérable au-delà des marges tumorales brutes. Des marges sans tumeur insuffisantes sont la porte ouverte à une récidive locale, et donc un pronostic plus mauvais.
En raison du taux élevé de récidive et de métastases du MFH, une radiothérapie adjuvante est recommandée pour traiter d’éventuelles micro-métastases locales occultes. Les sites métastatiques sont essentiellement pulmonaires et lymphatiques.
Le pronostic du MFH semble corrélé à quatre caractéristiques principales. L’augmentation de la profondeur de l’invasion tumorale est la plus prédictive du risque de maladie métastatique. La taille de la tumeur (inférieure à 5 cm contre supérieure à 5 cm), la localisation anatomique (tumeurs distales contre tumeurs proximales) et les caractéristiques histologiques (y compris le degré d’anaplasie et le nombre de mitoses) sont également en corrélation avec le pronostic.4,8
Le suivi des patients atteints de MFH doit être très minutieux afin de gérer correctement les éventuelles récidives locales.
En conclusion, le MFH est un grand mimétisme clinique et peut présenter un cauchemar histologique. Une grande série de colorations histochimiques et immunohistochimiques est recommandée. Une excision chirurgicale extensive avec radiothérapie adjuvante présente l’option thérapeutique optimale.