DISCUSSION
La première description d’un cas qui serait aujourd’hui catégorisé comme une sarcoïdose est probablement le rapport de Besnier en 1889 d’une association entre des lésions bleu-rougeâtre du visage et du nez avec des gonflements des doigts ; le nom « Lupus pernio » reflétait son opinion selon laquelle il pourrait s’agir d’une variante du lupus vulgaire. En 1898, Hutchinson a décrit deux autres cas d’éruption cutanée, probablement une sarcoïdose, à laquelle il a donné le nom de « maladie de Mortimer » d’après l’un de ses patients. À peu près à la même époque, Boeck a enregistré en 1899 sa « sarkoïde multiple bénigne de la peau », et le terme actuel de « sarcoïdose » découle de sa mauvaise interprétation des changements histologiques. Cependant, c’est Boeck qui a développé le premier le concept d’une maladie impliquant à la fois la peau et les organes internes.
En Inde, le premier cas a été rapporté en 1957 par Rajam et al. Dans environ 20% des cas de sarcoïdose, les lésions cutanées apparaissent avant la maladie systémique, dans 50% il y a une apparition simultanée de la peau et de la maladie systémique, et dans 30% les lésions cutanées apparaissent jusqu’à 10 ans après que la maladie systémique soit apparue. L’atteinte cutanée peut être classée comme spécifique, qui révèle des granulomes à la biopsie ou non spécifique, qui est principalement réactive comme l’érythème noueux.
La cause de la sarcoïdose reste inconnue ; on ne sait même pas si l’affection a une seule ou plusieurs causes. Des agents bactériens infectieux tels que mycobacterium, propionibacterium, et des agents fongiques tels que histoplasma, cryptococcosis, et autres ont tous été impliqués. Les preuves d’origine génétique et environnementale n’ont pas été concluantes, et les études immunologiques ont peut-être soulevé plus de questions qu’elles n’en ont résolues. Les spéculations portent désormais sur deux domaines principaux : Les causes infectieuses et les facteurs génétiques, les deux pouvant être liés.
La sarcoïdose présentant des lésions cutanées est assez rare et la variante cutanée de la sarcoïdose lupus pernio sans atteinte systémique est encore plus rare. Bien qu’il existe de nombreuses options thérapeutiques pour la sarcoïdose, il existe peu de données concernant la thérapie la mieux adaptée aux différentes manifestations cutanées. Les glucocorticoïdes systémiques sont généralement bénéfiques pour tous les patients atteints de sarcoïdose, bien que l’utilisation à long terme de fortes doses ne soit pas recommandée. Les injections intralésionnelles d’acétonide de triamcinolone sont adaptées à une maladie cutanée limitée.
Diverses autres modalités de traitement mentionnées dans la littérature sont la chloroquine, l’hydroxychloroquine, le méthotrexate, l’azathioprine, le cyclophosphamide, la thalidomide, et aussi les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) comme l’infliximab.
La sarcoïdose cutanée est souvent difficile à différencier de la lèpre, de la leishmaniose, du lupus vulgaire, du granulome annulaire, de l’acné agminata, etc.
Seulement une observation attentive, une conscience clinique et des investigations essentielles permettront d’éviter la confusion avec d’autres maladies cutanées similaires. Ce cas est unique parce que, premièrement le lupus pernio variant a été une rareté en Inde, deuxièmement est l’amélioration drastique avec les stéroïdes topiques et enfin l’absence d’autre implication systémique au cours des 6 dernières années.