Discussion

Traditionnellement, il a été rapporté qu’environ 50% des lésions de la glande lacrymale proviennent d’éléments épithéliaux et 50% sont d’origine non épithéliale. Parmi les tumeurs épithéliales, 50 % sont des adénomes pléomorphes, 25 % sont des carcinomes adénoïdes kystiques, et le reste sont d’autres types de carcinomes. Parmi les lésions non épithéliales, 50 % sont des tumeurs lymphoïdes et 50 % des lésions inflammatoires.7-9 De nombreuses études ont examiné les lésions de la fosse lacrymale, rapportant des incidences différentes reflétant un biais de sélection en fonction de l’institution où les patients ont été recrutés et des différents lieux géographiques.4 Dans cette étude, 43,15% des patients présentaient des lésions inflammatoires, 26,71% des lésions lymphoprolifératives, 21,92% des lésions d’origine épithéliale et 8,22% des lésions diverses et rares (5,48% de dacryops et 2,74% d’hémangiomes).

Shields et al ont publié une grande série de 142 cas de lésions de la glande lacrymale. Ils ont rapporté 64% de lésions inflammatoires, 22% de lésions d’origine épithéliale (12% d’adénomes pléomorphes, 6% de dacryops, et 4% de tumeurs épithéliales malignes). Enfin, 14% de leurs cas étaient des lésions lymphoïdes.1 Ohtsuka et al ont revu 244 tumeurs orbitaires, dont 86 patients avaient des lésions de la glande lacrymale. Leur étude n’incluait pas les lésions d’origine inflammatoire. Ils ont enregistré 58,1% de lésions lymphoïdes et 41,9% de lésions épithéliales (24,4% d’adénomes pléomorphes, 10,6% de kystes dermoïdes et 6,9% de tumeurs épithéliales malignes).10 Ng et al ont rapporté 44% de lésions inflammatoires, 30% de lésions épithéliales (22% d’adénomes pléomorphes, 4% de carcinomes adénoïdes kystiques et 4% de kystes dermoïdes) et 26% de lésions lymphoïdes.4 Ces rapports, ainsi que notre étude, montrent que les lésions inflammatoires sont la forme la plus courante des lésions de la fosse lacrymale, suivies des lésions lymphoprolifératives et épithéliales, avec des incidences variables.

Les troubles inflammatoires de la glande lacrymale comprennent un large éventail de processus pathologiques. La dacryoadénite aiguë peut être bactérienne ou virale et est généralement unilatérale. Les patients présentent des signes d’inflammation tels qu’un érythème et une sensibilité locale. Ils ont tendance à répondre rapidement à un traitement approprié.11,12 La dacryoadénite chronique peut faire suite à une infection aiguë ou peut être causée par la sarcoïdose, la maladie de Graves, la granulomatose de Wegener, le syndrome de Sjögren, ou elle peut être idiopathique. La glande lacrymale est le deuxième site le plus fréquent de la maladie inflammatoire orbitaire idiopathique (MIO). Il est difficile de distinguer la dacryoadénite chronique des tumeurs infiltrées de la glande lacrymale à l’imagerie. Le scanner de ces patients montre généralement un élargissement oblong léger à modéré avec un rehaussement modéré à intense. L’IOID peut montrer une atteinte du muscle droit latéral avec une sclérite et du liquide dans la capsule de Tenon.6,11,13

Les études sur les lésions lymphoïdes annexielles oculaires ont montré que le site le plus fréquent pour ces lésions est l’orbite, suivi de la conjonctive et des paupières. Comme beaucoup de ces études n’ont pas séparé les lésions des glandes lacrymales de celles d’autres origines, il est difficile de déterminer l’incidence des premières. Cependant, dans la plus grande série de lymphomes oculaires rapportée, environ 20 % étaient des lymphomes de la glande lacrymale.14-16 L’orbite ne possède pas de population native de lymphocytes ni de canaux lymphatiques et représente donc un site extralymphatique. On sait maintenant que les organes muqueux contiennent une partie du système immunitaire spécifique, appelée tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT). Les preuves de l’existence d’un système immunitaire muqueux dans la muqueuse oculaire humaine se sont multipliées au fil des ans. Le tissu lymphoïde a été mis en évidence dans la conjonctive, la glande lacrymale et le système de drainage lacrymal. La présence acceptée de populations lymphoïdes à la surface de l’œil et dans les annexes a conduit au concept de tissu lymphoïde associé à l’œil (TLAE), un nouveau composant du système immunitaire des muqueuses de l’organisme.17-21

Les lymphomes malins ont été enregistrés comme étant plus fréquents que les hyperplasies lymphoïdes bénignes dans de nombreux rapports. Shields et al ont rapporté que 70% des lésions lymphoïdes de la glande lacrymale étaient malignes.22 Un ratio similaire de 68% a été enregistré par Ohtsuka et al et 79% par Farmer et al.10,17 Le lymphome malin représentait 71,79% des lésions lymphoïdes de la glande lacrymale dans cette série. Radiologiquement, il est difficile de différencier une tumeur non épithéliale bénigne d’un lymphome malin. Les lésions inflammatoires et lymphoprolifératives ont tendance à impliquer la totalité de la glande lacrymale. Elles apparaissent comme des lésions diffuses rehaussées présentant des caractéristiques de tissus mous au scanner et à l’IRM.23 Récemment, des rapports radiologiques ont fait référence à la valeur du coefficient de diffusion apparent (ADC) pondéré par RM dans le diagnostic du lymphome de la glande lacrymale. Il a été observé que les lymphomes ont des ADC significativement plus faibles que ceux de la majorité des autres lésions lacrymales. Cela peut être probablement lié à une plus grande cellularité, un rapport noyau/cytoplasme élevé, et moins d’espace extracellulaire et donc moins de mouvement aléatoire de l’eau. Ces informations supplémentaires améliorent la précision diagnostique de l’IRM avec une sensibilité et une spécificité supérieures à 90 %, réduisant ainsi le nombre de biopsies inutiles avec des implications ultérieures pour les soins aux patients.24-26

Parmi les patients de l’étude, 21,92 % présentaient des lésions d’origine épithéliale : 16,44 % d’entre elles étaient des tumeurs épithéliales ; 54 % des tumeurs épithéliales étaient malignes, tandis que 46 % étaient bénignes. De nombreux auteurs font état d’une fourchette similaire de 50 % de tumeurs épithéliales de la glande lacrymale bénignes et malignes.2,27,28 D’autres rapports indiquent que les tumeurs bénignes représentent 70 % des tumeurs épithéliales de la glande lacrymale.1,29,30 Cette variation peut être due aux différents établissements et centres de référence dans lesquels les patients ont été recrutés. L’âge moyen des patients atteints de tumeurs épithéliales malignes (55,46 ans) était relativement plus élevé que celui des patients atteints de tumeurs épithéliales bénignes (49,18 ans). Le carcinome adénoïde kystique était la forme la plus fréquente de tumeurs épithéliales malignes (53,84%) ; ceci a également été rapporté par de nombreux auteurs.1,30-32 Wright et al ont rapporté que les patients atteints de carcinome adénoïde kystique avaient tendance à être plus jeunes que ceux atteints d’adénocarcinome ou de tumeurs mixtes malignes, et tous les patients se présentant avant 30 ans avaient un carcinome adénoïde kystique.31 Deux patients atteints de tumeurs épithéliales malignes dans cette étude étaient plus jeunes que 30 ans, et tous deux avaient un carcinome adénoïde kystique.

Cliniquement, les tumeurs épithéliales bénignes se présentent comme des tumeurs indolores, à croissance lente, dans la paupière latérale supérieure avec une proptose et un déplacement inféromédial du globe. D’autre part, la douleur est un symptôme important de la malignité de la glande lacrymale, et les symptômes existent généralement pendant moins d’un an.30,31,33,34 La différenciation entre les tumeurs épithéliales bénignes et malignes de la glande lacrymale doit être réalisée sur une base clinique et radiologique, car les adénomes pléomorphes ont un taux élevé de récurrence si les cellules tumorales sont dispersées dans les tissus adjacents pendant l’excision ou la biopsie. Cette récurrence présente le risque d’être maligne.27,34 Rose et al ont proposé un plan de diagnostic pour le diagnostic des masses persistantes de la glande lacrymale, en tenant compte des critères cliniques et radiologiques. Ils ont attribué un score de -1 ou +1 à chacun des critères suivants : durée des symptômes (moins ou plus de 10 mois), douleur persistante (présente ou absente), masse bien définie en radiologie, moulage de la masse au globe, calcification tumorale et destruction osseuse. Ils ont déclaré qu’un score total de -8 à +2 favorise le diagnostic de malignité, tandis qu’un score de +3 à +8 est probablement un adénome pléomorphe pour une excision totale sans biopsie préalable.34 D’autre part, la ponction à l’aiguille fine peut fournir un grand avantage aux chirurgiens ophtalmiques qui opèrent régulièrement de manière plus conservatrice. Certains rapports indiquent que la ponction à l’aiguille fine est un outil fiable et efficace pour le diagnostic et la gestion des tumeurs épithéliales primaires de la glande lacrymale.35

Dans cette étude, 5,48% des patients avaient des kystes dermoïdes. Les lésions dermoïdes et épidermoïdes sont le résultat d’une séquestration développementale de l’ectoderme dans les lignes de suture des os orbitaux. Ce ne sont pas de véritables tumeurs des glandes lacrymales, mais elles naissent des restes épithéliaux de la fosse lacrymale. Elles peuvent se présenter à tout âge ; la fourchette d’âge enregistrée est de 10 à 91 ans.36,37

En conclusion, les lésions de la fosse lacrymale présentent une large gamme pathologique. Les lésions inflammatoires sont les plus fréquentes, suivies des lésions lymphoprolifératives et épithéliales. Les lésions malignes sont la forme la plus fréquente parmi les lésions lymphoïdes et représentent environ la moitié des tumeurs épithéliales. L’analyse des critères cliniques et radiologiques est utile pour obtenir un diagnostic provisoire, et est cruciale lorsqu’une tumeur épithéliale des glandes lacrymales est suspectée.