Le liposarcome est classé en trois sous-types différents selon les différences moléculaires et clinicopathologiques. L’Organisation mondiale de la santé a mis à jour le contenu du liposarcome aux sections des sarcomes des os et des tissus mous en 2013 pour inclure le liposarcome bien différencié ou dé-différencié, le liposarcome pléomorphe et le liposarcome myxoïde/à cellules rondes . Le liposarcome myxoïde est le deuxième type de liposarcome le plus fréquent et se présente sous la forme d’une croissance lente ; cependant, il présente des aspects cliniques agressifs similaires à ceux du liposarcome pléomorphe. Crago et al. ont rapporté qu’il y a un risque de 15% de récidive locale en 3 ans et que 10% des patients ont développé une maladie métastatique après une excision locale large du site primaire .
Bien que le membre inférieur soit le site le plus commun, ces tumeurs peuvent se produire dans n’importe quel membre, dans des sites intrathoraciques ou abdominaux . La plupart des patients n’ont pas de symptômes typiques au niveau du site de la tumeur, de sorte que cette tumeur se trouve être assez grande au moment du diagnostic . Dans ce cas, le patient s’est effectivement rendu dans une clinique orthopédique pour se plaindre d’une douleur à la cheville droite. Il n’avait aucun symptôme de lésion de la cuisse droite, et le médecin a remarqué une grande masse sur une simple imagerie radiographique.
Les tests d’imagerie sont essentiels pour établir des plans détaillés pour la chirurgie et trouver des métastases à distance dans le liposarcome myxoïde. Tout d’abord, une tomographie par ordinateur (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) doit être réalisée pour détecter le tissu graisseux dans la tumeur. Le liposarcome myxoïde présente des caractéristiques radiographiques typiques qui sont attribuées à la matrice myxoïde non rehaussée de la tumeur dans les études de contraste. En particulier, l’IRM peut montrer la présence d’une nécrose tumorale, d’une invasion osseuse et d’un encastrement des vaisseaux, ce qui peut indiquer un grade élevé et un mauvais pronostic. Pour le bilan de stadification, un scanner de l’abdomen et du thorax doit également être réalisé pour détecter les tumeurs métastatiques. Après confirmation d’une masse par des tests d’imagerie, une biopsie percutanée à l’aiguille ou une aspiration à l’aiguille fine peuvent être réalisées pour un diagnostic précis.
La gestion par une équipe multidisciplinaire joue un rôle important dans le traitement du liposarcome myxoïde. La chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie systémique peuvent être réalisées de manière organique en fonction de la stadification . Plusieurs études ont démontré que la gestion multidisciplinaire réduisait les taux de récidive locale. Du diagnostic au traitement, le sarcome des tissus mous doit être pris en charge par une équipe multidisciplinaire dans un centre expérimenté. La chirurgie est le traitement principal du liposarcome myxoïde, et la procédure standard est une excision locale large avec des marges de résection négatives de ≥ 10 mm du tissu adjacent . La chirurgie préservant la fonction est la meilleure option pour la préservation des membres et la qualité de vie, mais l’amputation doit être envisagée occasionnellement en cas d’invasion profonde dans les organes adjacents.
La radiothérapie permet de diminuer le risque de récidive locale et de métastases . Le liposarcome myxoïde est plus radiosensible que les autres types de sarcomes des tissus mous . Les recherches se poursuivent pour déterminer si la radiothérapie néoadjuvante est plus avantageuse que la radiothérapie adjuvante en ce qui concerne les résultats cliniques. La radiothérapie s’est avérée aussi efficace que le traitement adjuvant pour obtenir un contrôle local, en particulier chez les patients présentant des lésions profondes et de haut grade de > 5 cm . La chimiothérapie néoadjuvante ou adjuvante peut être l’une des options thérapeutiques pour les patients atteints de sarcome myxoïde, mais les preuves restent controversées. La chimiothérapie à base d’anthracycline ou de doxorubicine a été considérée comme le traitement standard des agents chimiothérapeutiques. La décision d’administrer une chimiothérapie adjuvante doit être basée sur le risque de récidive en cas de maladie métastatique, et les sarcomes des tissus mous à haut risque justifient d’envisager une chimiothérapie adjuvante . La taille de la tumeur, la profondeur, le site, l’âge et l’histologie (pourcentage de cellules rondes dans le liposarcome myxoïde) sont inclus pour calculer le risque de sarcome des tissus mous .
Le liposarcome myxoïde est susceptible de présenter à la fois une récidive locale et des métastases à distance. Contrairement aux autres types de liposarcomes, le liposarcome myxoïde présente une tendance peu commune aux métastases extrapulmonaires. Plusieurs études ont rapporté que les sites métastatiques communs étaient le rétropéritoine, les extrémités, le thorax et les tissus mous sous-cutanés. Dans les zones abdominales, les métastases intrapéritonéales sont rares par rapport aux métastases rétropéritonéales, qui sont représentées par la glande surrénale et le pancréas. En outre, il existe quelques rapports de cas d’autres sites inhabituels de métastases, mais les métastases dans le mésentère de l’intestin grêle sont très rares. À notre connaissance, notre cas est le premier rapport sur une métastase solitaire d’un liposarcome myxoïde de la cuisse au mésentère de l’intestin grêle en Corée. Bien que les métastases intrapéritonéales soient rares, leur signification clinique n’est toujours pas claire. D’autres études sont nécessaires pour révéler l’hypothèse des différentes voies de métastases autres que le rétropéritoine.
Plusieurs études ont rapporté qu’une résection R0 peut augmenter le taux de survie à long terme et qu’une métastasectomie pourrait améliorer significativement le pronostic chez les patients présentant des métastases . Dans notre cas, la tumeur primaire avait déjà été réséquée, et le statut sans maladie a été obtenu par une excision locale large, ce qui pourrait améliorer la survie dans le liposarcome myxoïde. Cependant, les méthodes de traitement établies n’ont pas été standardisées pour le traitement du liposarcome myxoïde métastatique. Pour guérir le liposarcome myxoïde métastatique, d’autres méthodes de traitement ont été utilisées occasionnellement, notamment la chimiothérapie à base de doxorubicine, la trabectedine, l’éribuline, les inhibiteurs de tyrosine kinase et la thérapie moléculaire ciblée. Nous avons décidé de pratiquer une excision locale large dans ce cas, mais nous ne savons toujours pas quelle combinaison de traitements sera la plus efficace. Une étude bien conçue est nécessaire pour déterminer quel choix donnera le meilleur pronostic.
En conclusion, nous avons connu une seule métastase intrapéritonéale chez un patient atteint de liposarcome myxoïde après une excision locale large du site primaire. La métastasectomie radicale peut être optimale pour le traitement d’une métastase unique dans les organes intrapéritonéaux. Même si les métastases intrapéritonéales du liposarcome myxoïde sont très rares, nous devons envisager la possibilité de métastases intrapéritonéales chez les patients atteints de liposarcome myxoïde chez qui on observe une masse croissante dans l’abdomen.