Abstract
Contexte. La présentation clinique du mélanome desmoplastique est souvent difficile. Nous rapportons l’expérience de l’unité de mélanome de l’hôpital universitaire Spedali Civili de Brescia, en Italie. Méthode. Les sujets de l’étude ont été choisis parmi 1770 patients présentant un mélanome confirmé par l’histologie. Dans ce groupe, un mélanome desmoplastique s’est développé chez 5 patients. Pour chaque mélanome diagnostiqué, les caractéristiques histologiques, le traitement et les résultats ont été évalués. Résultats. Sur les 5 patients décrits dans cette étude, 2 étaient des hommes et 3 des femmes. L’âge moyen était de 62,4 ans, allant de 56 à 68 ans. L’épaisseur de Breslow variait de 2,1 à 12 mm avec une épaisseur moyenne de 5,8 mm. Le traitement primaire de 5 patients comprenait une excision locale large de leurs lésions primaires. Conclusions. Le mélanome desmoplastique est un néoplasme rare qui, cliniquement, peut imiter d’autres tumeurs ou un infiltrat cutané de signification incertaine. Le diagnostic est hiastopathologique et une résection radicale est nécessaire.
1. Contexte
Le mélanome desmoplastique (DM) est une variante rare du mélanome malin décrite pour la première fois par Conley et al. en 1971 comme un mélanome invasif composé de cellules fusiformes entourées de collagène abondant . La présentation clinique du mélanome desmoplastique est souvent difficile. Il a généralement un aspect clinique inoffensif et est décrit comme une papule discoïde indurée, une plaque ou un nodule. Il apparaît le plus souvent sur une peau chroniquement endommagée par le soleil. Rarement, le DM peut se présenter sur une surface muqueuse. Nous décrivons notre expérience à l’unité de mélanome de l’hôpital universitaire Spedali Civili de Brescia, en Italie, avec des patients dont le mélanome a été signalé comme desmoplastique.
2. Matériel et méthodes
Les sujets de l’étude ont été tirés rétrospectivement parmi 1770 patients ayant un mélanome confirmé histologiquement, y compris un mélanome in situ, entre le 1er janvier 1984 et le 1er janvier 2009. Ces patients ont été suivis par l’unité de mélanome de l’hôpital universitaire Spedali Civili de Brescia, en Italie. Tous les patients ont donné leur consentement éclairé pour être inclus dans la base de données. Au total, 5 patients (0,3%) ayant reçu un diagnostic de mélanome desmoplastique cutané, confirmé histologiquement, ont été identifiés (Tableau 1). Tous les patients ont été classés selon la classification de l’American Joint Committee on Cancer (AJCC). Le sexe, l’origine ethnique, l’âge et les types de peau Fitzpatrick du patient au moment du diagnostic ont été enregistrés. Pour chaque mélanome diagnostiqué, la classification histologique, la localisation anatomique, l’épaisseur de la tumeur (méthode de Breslow), le niveau d’invasion anatomique de Clark, l’ulcération, la régression, le neurotropisme, l’invasion lymphatique et le nombre de mitoses par millimètre carré ont été évalués. Les mélanomes ont été classés comme étant situés dans la tête et le cou, le tronc (y compris la poitrine, le dos, l’abdomen et la fesse), le membre supérieur (y compris le bras, l’avant-bras et la main) et le membre inférieur (y compris la cuisse, la jambe et le pied). Le traitement et les résultats ont également été examinés.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Biopsie du ganglion lymphatique sentinelle. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
3. Résultats
Dans la période allant du 1er janvier 1984 au 1er janvier 2009, 5 patients atteints de mélanome desmoplastique cutané ont été identifiés. L’incidence des cas de mélanome desmoplastique dans notre population était de 0,3% (5/1770). Sur les 5 patients évalués, 2 étaient des hommes et 3 des femmes. Tous les patients étaient de race blanche. L’âge moyen était de 62,4 ans, allant de 56 à 68 ans. Sur les 5 patients documentés, les pourcentages des types de peau Fitzpatrick étaient les suivants : II 60% (3 pz) et III 40% (2 pz). Les mélanomes primaires ont été trouvés dans différents sites corporels : 1 (20%) sur le tronc, 2 (40%) sur le membre supérieur et 2 (40%) sur le membre inférieur. Aucun de nos 5 cas n’avait d’antécédents familiaux documentés de mélanome. L’épaisseur de Breslow variait de 2,1 à 12 mm avec une épaisseur moyenne de 5,8 mm. Un patient présentait une lésion avec neurotropisme (cas 5). Le traitement primaire de 5 patients comprenait une excision locale large et profonde de leurs lésions primaires. 4 des 5 patients ont subi une biopsie du ganglion lymphatique sentinelle (SLNB) et aucun patient n’a présenté un ganglion sentinelle positif. Le suivi allait de 2 à 113 mois, avec une moyenne de 49 mois, et au cours de la période de suivi, aucun patient n’a eu de progression de la maladie ou n’a développé de récidive locale.
4. Conclusions
L’incidence des cas de mélanome desmoplastique dans notre population était de 0,3% (5/1770). Sur les 5 patients évalués, 2 (40%) étaient des hommes et 3 (60%) des femmes. Cette prédominance féminine dans la répartition des sexes n’est pas en accord avec les séries de cas précédents . L’âge médian au moment du diagnostic du DM est environ 10 ans plus élevé que celui du mélanome conventionnel. Dans notre cas, l’âge moyen était de 62,4 ans, allant de 56 à 68 ans. La tête et le cou sont les sites préférés pour le DM ; dans la série du Massachusetts General Hospital, 75% des tumeurs sont apparues dans ce site anatomique. Aucun de nos 5 cas n’avait un mélanome primaire dans la tête et le cou. La présentation clinique du mélanome desmoplastique est souvent difficile. Habituellement, il a un aspect clinique inoffensif et il est décrit comme une papule discoïde indurée, une plaque ou un nodule. La pigmentation est souvent absente (Figure 1), bien qu’une décoloration de type lentigo ou lentigo maligna adjacente au nodule ne soit pas rare. Les diagnostics suspectés cliniquement vont des lésions bénignes (cicatrice, dermatofibrome, nævus mélanocytaire) aux lésions malignes (carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, sarcome ou mélanome amélanotique). Dans une série de 113 cas de mélanome desmoplastique, le mélanome était le diagnostic clinique initial dans seulement 27% des cas .
Aspect clinique du mélanome desmoplastique (patient ) : plaque rouge de 5 3 cm sur la jambe gauche. Les diagnostics suspectés cliniquement vont du carcinome basocellulaire au dermatofibrosarcome protuberans ou au mélanome amélanotique.
Il n’existe pas de critères dermoscopiques pour ce néoplasme rare probablement parce que l’examen dermoscopique n’est pas systématiquement réalisé avant l’excision d’une lésion qui n’est souvent pas considérée cliniquement comme mélanocytaire. Debarbieux et al. ont rapporté les caractéristiques dermoscopiques de six cas de mélanome desmoplastique. Dans cette courte série, seule la moitié des cas présentait une caractéristique classique d’une lésion mélanocytaire, tandis que les autres cas ont été reconnus sur la base de la présence de figures de régression (les six) telles que des cicatrices blanches et des « poivrons », des couleurs multiples (>4) (cinq sur six), et des motifs vasculaires liés au mélanome (cinq sur six) tels que des vaisseaux linéaires-irréguliers et des zones rouge laiteux . Le diagnostic du DM est histopathologique ; l’histologie du DM classique (Figures 2 et 3) est définie comme une prolifération paucicellulaire à base dermique de cellules fusiformes atypiques dans un stroma scléreux ou neuromateux avec des signes de différenciation mélanocytaire. Il existe une sous-classification histologique du DM en deux variantes : le mélanome desmoplastique pur (pDM) lorsque la desmoplasie est proéminente dans toute la tumeur et le mélanome desmoplastique mixte (mDM) lorsque la desmoplasie ne constitue qu’une partie d’un mélanome invasif par ailleurs non desmoplastique.
Mélanome desmoplastique : cellules fusiformes atypiques dans une matrice fibreuse dense (hématoxyline et éosine ; grossissement original 10).
Mélanome desmoplastique : immunoréactivité S-100 dans les cellules fusiformes dermiques (grossissement original 10).
La majorité des DM ont une épaisseur supérieure à 1 mm au moment du diagnostic, et de nombreuses tumeurs mesurent plus de 4 mm. Cela résulte probablement des difficultés du diagnostic clinique. Dans notre série, l’épaisseur de Breslow variait de 2,1 à 12 mm avec une épaisseur moyenne de 5,8 mm. Le rôle de la SLNB dans la DM n’est pas aussi bien défini. Plusieurs études ont montré que les patients atteints de mélanomes de type desmoplastique ont une fréquence de positivité du ganglion sentinelle inférieure à celle des patients atteints de mélanomes non desmoplastiques. Dans cette optique, certains auteurs ont préconisé d’éviter la SLNB chez les patients atteints de mélanome de type desmoplastique . 4 des 5 patients ont subi une biopsie du ganglion sentinelle et aucun patient n’a été trouvé avec un ganglion sentinelle positif. Cependant, nous pensons qu’elle est importante au stade de la maladie lorsque Breslow est égal ou supérieur à 1 mm. L’évaluation de l’atteinte ganglionnaire permet d’identifier les patients à risque de récidive locorégionale. La littérature sur le DM rapporte une incidence de »récidive locale » supérieure à celle du mélanome conventionnel chez les patients atteints de DM. Cependant, la comparaison des taux de récidive locale entre le DM et les mélanomes conventionnels est problématique. Dans la plupart des séries de mélanomes récurrents, aucune tentative n’est faite pour définir précisément la récurrence locale et distinguer le mélanome persistant des métastases cutanées . Chez nos patients, le suivi a duré de 2 à 113 mois, avec une moyenne de 49 mois, et au cours de la période de suivi, aucun patient n’a vu sa maladie progresser ou n’a développé de récidive locale. Le DM est un néoplasme rare qui, cliniquement, peut imiter d’autres tumeurs ou un infiltrat cutané de signification incertaine. Les caractéristiques cliniques, en fait, peuvent être similaires à celles d’un mélanome mais peuvent aussi être très différentes. Le diagnostic est hiastopathologique et une résection radicale est nécessaire. Les controverses actuelles concernant les stratégies de traitement locorégional méritent d’être approfondies.