Les kératocystes odontogènes (OKC), précédemment connus sous le nom de tumeurs odontogènes kératocystiques (KCOT ou KOT), sont des lésions kystiques bénignes impliquant la mandibule ou le maxillaire et qui proviendraient du lamina dentaire. La question de savoir si ces lésions sont développementales ou néoplasiques est controversée, la classification de l’OMS de 2017 les replaçant dans la catégorie des lésions développementales. Elles sont localement agressives et ont tendance à récidiver après excision.

À l’imagerie, elles apparaissent généralement comme une lésion uniloculaire solitaire expansive s’étendant longitudinalement dans les parties postérieures de la mandibule. Bien que la majorité soit solitaire, dans 5-10% des cas, des OKC multiples seront présents : une condition associée telle que le syndrome du naevus basocellulaire doit être envisagée dans ces cas.

Epidémiologie

Prédominance chez les jeunes patients (2e-3e décennies) 1,7 et peuvent être observés soit dans le corps ou le ramus de la mandibule (~70% de tous les OKC) ou le maxillaire, comprenant 5-10% de tous les kystes de la mâchoire. Il peut y avoir une prédilection pour les hommes.

Présentation clinique

Communément découvert de manière fortuite. Lorsqu’ils sont symptomatiques, le gonflement et la douleur de la mâchoire sont des symptômes courants associés à ces tumeurs 8. Plus rarement, un trismus et une paresthésie peuvent survenir.

Pathologie

L’examen du spécimen brut révèle un kyste à paroi mince et friable contenant du liquide et des débris. La viscosité du contenu varie d’un fluide de couleur paille à des masses purulentes et fromagères.

Ils proviennent de restes de cellules épithéliales (épithélium stratifié squameux kératinisant) que l’on trouve le long de la lamina dentaire et de la marge parodontale de l’alvéole de la mandibule 7. L’inflammation peut entraver la caractérisation histologique.

Associations

• Syndrome du nævus basocellulaire (ou syndrome de Gorlin-.Goltz syndrome)
  • strong association
  • considérer le diagnostic si de multiples OKC sont présents
• syndrome de Marfan

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• Syndrome de Noonan

Caractéristiques radiographiques

Radiographie plane

OPG

Ils sont typiquement vus comme une tumeur solitaire, solitaire, radiotransparente, uniloculaire, expansible, avec des bords lisses et corticaux 5. Ces corticales sont souvent festonnées autour des racines des dents. Les trois quarts des lésions sont situées dans la partie postérieure de la mandibule. Lorsqu’elles sont situées à la mandibule, elles se développent généralement sur la longueur de l’os avec une expansion buccolinguale minimale. Au maxillaire, elles s’étendent dans le sinus maxillaire. Leur taille moyenne est de 3 cm.

L’apparence et la localisation peuvent varier 10. S’ils sont associés à la couronne d’une dent non érigée/impactée, ils peuvent imiter un kyste dentinaire. S’ils sont associés aux racines d’une dent non vitale, ils peuvent imiter un kyste radiculaire. S’ils sont suffisamment grands, ils résorbent les racines des dents adjacentes. Ils peuvent occasionnellement apparaître septés, rendant la distinction avec l’améloblastome difficile.

CT

Réminiscence des résultats de la radiographie ordinaire, mais avec de meilleurs détails. Visualisé comme une lésion expansible, kystique avec des frontières festonnées et bien corrigées. La densité du contenu kystique varie selon la viscosité. La brèche corticale suggère une possible implication des tissus mous.

IRM

Les kératocystes odontogènes présenteront typiquement 3:

• T1 : signal élevé dû au contenu en cholestérol et en kératine
• T2 : signal hétérogène
• DWI : restreint en raison de la présence de kératine
• T1 C+ : rehaussement périphérique mais contrairement aux améloblastomes pas de composante nodulaire rehaussée

Traitement et pronostic

Ils sont localement agressifs. Le traitement est souvent par marsupialisation/énucléation/excision +/- curetage agressif. Cependant, ils peuvent avoir un taux de récidive très élevé (30-60%), et le suivi est essentiel.

Histoire et étymologie

Il a été décrit pour la première fois par H.P. Philipsen en 1956 comme un kératocyste odontogène.

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles d’imagerie comprennent :

• kyste dentigèreux si péricoronaire à une dent incluse
• kyste radiculaire si périapical à une dent non vitale
• ameloblastome si multiloculaire
• fibrome améloblastique chez les individus plus jeunes, si la lésion est péricoronaire à une dent incluse

Voir aussi

• lesions mandibulaires
• schéma de classification de l’OMS pour les tumeurs odontogènes

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