Recueillis lors du 4e cours annuel de troisième cycle et atelier de mycologie médicale-dermatomycologie, 27-30 juillet 1979, Newport Beach, CA. Le Dr James H. Graham était l’ancien chef de la dermatopathologie à l’Institut de pathologie des forces armées et l’ancien président de la dermatologie à UC-Irvine. Il a mis à disposition sa bibliothèque personnelle de kodachromes, de diapositives et de conférences recueillies tout au long de sa carrière par le biais d’une généreuse donation à la bibliothèque du Wake Forest University Baptist Medical Center. Les conférences et les images personnelles du Dr Graham en dermatomycologie seront mises en avant dans cette série pour rafraîchir le clinicien praticien sur les maladies mycotiques cutanées profondes.
Introduction
Le granulome de Majocchi (MG), également connu sous le nom de périfolliculite granulomateuse nodulaire, est une folliculite fongique peu commune qui a été rapportée pour la première fois par le professeur Domenico Majocchi en 1883. 1 Elle a été décrite comme « certaines maladies fongiques superficielles qui présentent parfois des éléments fongiques envahissant l’épiderme, les follicules pilo-sébacés et le derme pour imiter des troubles mycosiques cutanés profonds ». 2 Le dermatophyte le plus fréquemment impliqué dans la MG est Trichophyton rubrum ; cependant, plusieurs organismes ont été signalés, principalement dans les genres Trichophyton et Microsporum (tableau 1). Les facteurs de risque de la MG semblent mettre en évidence la susceptibilité immunitaire de l’hôte, qu’elle soit locale ou généralisée.
Présentation clinique
Les zones affectées comprennent généralement le cuir chevelu, la zone de la barbe du visage et la peau pileuse des extrémités, mais la MG peut toucher n’importe quelle zone du corps. Une présentation classique est celle d’une femme qui s’est rasée les jambes et qui a développé par la suite des papules, des pustules ou des nodules folliculaires dans cette zone (Figure 1).3,4 Les lésions peuvent être uniques ou multiples, suivre un schéma folliculocentrique, et certaines peuvent être sensibles. Deux variantes cliniques ont été décrites. La première est un type folliculaire secondaire à une immunosuppression locale due à l’utilisation de stéroïdes topiques5. 5 La présentation clinique chez les patients immunocompétents révèle généralement une lésion granulomateuse de couleur chair ou érythémateuse. 6 Des cas intéressants de MG ont été rapportés chez des individus autrement immunocompétents. Un patient a développé une MG du scrotum après avoir utilisé des corticostéroïdes pour traiter lui-même le tinea cruris. 3 La MG s’est infectée secondairement sur l’abdomen d’un coursier après avoir manipulé régulièrement des déchets animaux et également chez une personne qui manipulait régulièrement des lapins infectés (Figure 2).2,7 Le deuxième type est une variante nodulaire sous-cutanée due à une immunodépression systémique due à une dermatite atopique, à une chimiothérapie pour une tumeur maligne hématologique, à une maladie auto-immune ou à des patients ayant subi une transplantation d’organe solide. 5,8,9 Les personnes immunodéprimées ont tendance à présenter des lésions plus variables, notamment des plaques, des nodules sous-cutanés et des abcès. 6,10 Il existe de multiples présentations du granulome de Majocchi (tableau 2). Les présentations typiques comprennent deux variantes cliniques, les papules et les nodules sous-cutanés. Cependant, le MG peut varier cliniquement d’un simple érythème à des granulomes et des plaques timides. Il est particulièrement important de garder à l’esprit la variation des lésions lorsqu’on a affaire à des patients immunodéprimés.
Histopathologie
Histologiquement, la MG apparaît comme des foyers d’inflammation granulomateuse qui présentent des caractéristiques épidermiques et dermiques similaires à celles observées dans les mycoses cutanées profondes (Figures 3 et 4).2 Des éléments fongiques seront présents dans le derme, et des arthrospores et des hyphes segmentées peuvent être visualisées. Les arthrospores peuvent sembler bizarres avec des hyphes ramifiées bizarres et certaines peuvent être agglutinées sous forme de granules mycosiques (Figures 5 et 6). Parfois, les arthrospores présentent une formation radiaire d’éléments fongiques dans les abcès dermiques profonds. Les éléments fongiques présentent des caractéristiques histochimiques dues à la présence de polysaccharides neutres et de mucosaccharides acides non sulfatés, ce qui a été attribué à la sialomucine produite par l’arthrospore. 2,6,11 L’histopathologie du granulome de Majocchi dépend de la durée de la maladie et peut avoir plusieurs présentations histologiques qui varient du modèle granulomateux général mentionné ci-dessus (Tableau 3). Aucune corrélation n’a été trouvée entre une certaine présentation histologique et l’organisme spécifique impliqué. 6 De même, il n’y a pas de changements histologiques spécifiques trouvés chez les patients plus immunodéprimés, mais plus d’organismes sont habituellement présents et il y a typiquement moins de réaction granulomateuse. 6
Diagnostic différentiel
Sur la base de la morphologie clinique, le diagnostic différentiel inclut largement d’autres conditions qui suivent un modèle folliculaire, telles que des variations de folliculite, d’acné, de pseudofolliculite de barbe, de folliculite pustuleuse éosinophile et d’acné chéloïdienne (tableau 4). Les lésions plus granulomateuses peuvent être confondues avec une lymphadénopathie et faire partie d’un trouble lymphoprolifératif. 8 Le diagnostic différentiel pour l’agent causal comprend les dermatophytes, qui produisent des infections endo-ectothrix et endothrix (tableau 1). Trichophyton rubrum est l’agent pathogène le plus courant dans les deux variantes et est isolé dans environ 80 % des cas de MG chez les personnes immunodéprimées. 2,8 Les espèces de Trichophyton et de Microsporum sont des agents étiologiques couramment impliqués, mais on a également signalé la présence d’Aspergillus. 10 L’inspection clinique seule ne permet pas de déterminer l’organisme fongique spécifique en cause. Une biopsie est souvent indiquée pour poser le diagnostic final, et la culture fongique peut aider à identifier l’organisme responsable. Les colorations périodiques à l’acide de Schiff et à l’argent de méthénamine de Gomori peuvent identifier les éléments fongiques dans l’épiderme et le derme et aider à définir les organismes fongiques. Le diagnostic différentiel histopathologique comprend des modèles de réaction tissulaire similaires à la plupart des mycoses cutanées profondes. 2 Le diagnostic différentiel clinique peut présenter des maladies qui se chevauchent avec le diagnostic différentiel histopathologique, et inclure les entités qui ressemblent à une forme de pathologie folliculaire, comme l’acné kystique, la périfolliculite capitis abscendens et suffodiens, l’hidradenitis suppurativa et la folliculite chéloïdienne (tableau 5). L’infection à Mycobacterium atypique, l’actinophytose staphylococcique (botyromycose) et le granulome de candida peuvent également présenter une pathologie similaire.
Traitement
Le traitement du granulome de Majocchi implique généralement des antifongiques oraux, car le processus implique des portions plus profondes du derme et du tissu sous-cutané que le traitement topique seul peut ne pas être capable de pénétrer. Cependant, il existe des rapports sur le succès du traitement antifongique topique d’un type superficiel de MG du scrotum, ce qui peut constituer une option de monothérapie ou être utilisé conjointement avec des antifongiques oraux3,4,13. 3,4,13 Les antifongiques oraux utilisés dans le traitement comprennent la terbinafine, la griséofulvine et l’itraconazole pulsé, et le patient répond généralement bien à l’un ou l’autre de ces régimes (tableau 6).3,14 Des taux élevés de terbinafine ont été détectés dans la couche cornée et les follicules pileux dans les 24 heures suivant le début du traitement. 14 La sélectivité de la terbinafine pour les structures cutanées impliquées dans la MG en fait le traitement oral préféré, en outre parce qu’elle présente moins d’interactions médicamenteuses que les antifongiques azolés comme l’itraconazole. 13,14 Quelle que soit la modalité thérapeutique choisie, le succès du traitement du granulome de Majocchi implique également l’évitement possible de tout agent immunosuppresseur causal tel que l’application locale erronée de stéroïdes topiques. 1
Points clés/Résumé
– Le granulome de Majocchi est une infection mycosique cutanée profonde peu commune, le plus souvent causée par Trichophyton rubrum. – Il existe deux variantes cliniques du granulome de Majocchi, une lésion érythémateuse et granulomateuse présente chez les hôtes immunocompétents et une variante nodulaire sous-cutanée présente chez les immunodéprimés. – Le diagnostic repose sur la biopsie, qui met en évidence des éléments fongiques dans la couche cornée et le derme, dans un contexte histologique granulomateux. – Les éléments fongiques peuvent être visualisés sur H&E, mais les colorations PAS et GMS peuvent également être utilisées. – L’histologie seule ne peut pas identifier l’organisme responsable, mais la culture fongique peut confirmer le champignon suspecté. – Le traitement comprend une thérapie antifongique orale à base de terbinafine, de griséofulvine ou d’itraconazole pulsé. Mme Feneran est étudiante en médecine à la faculté de médecine de l’université Wake Forest à Winston-Salem, NC, et est associée au Centre de recherche en dermatologie de cette université. Le Dr Dabade travaille au Centre de recherche en dermatologie, Département de dermatologie, École de médecine de l’Université Wake Forest, Winston-Salem, NC. Le Dr Feldman travaille au Centre de recherche en dermatologie et aux départements de dermatologie, de pathologie et de sciences de la santé publique de la faculté de médecine de l’université Wake Forest, à Winston-Salem (Caroline du Nord). Le Center for Dermatology Research est soutenu par une subvention à l’éducation sans restriction de Galderma Laboratories, L.P. Divulgation d’informations : Les docteurs Feneran, Dabade et Feldman déclarent qu’ils n’ont aucun conflit d’intérêts réel ou apparent, ni aucun intérêt financier ou arrangement avec les entreprises ou les produits mentionnés dans cet article.