Les dernières années ont vu une augmentation dans les pays développés de l’incidence des infections causées par des mycobactéries environnementales, en particulier l’infection par le complexe Mycobacterium avium (MAC) chez les patients immunocompétents ; les principaux signes radiologiques de cette entité sont une maladie ou des nodules fibrocavitaires et des bronchectasies, principalement dans le lobe moyen et la lingula1. Cette manifestation, connue sous le nom de syndrome de Lady Windermere (SLW), a été décrite principalement chez des femmes de plus de 50 ans, tandis que les épisodes chez les hommes sont anecdotiques2.
Nous rapportons le cas d’un homme de 64 ans, travailleur de la santé, sans antécédents personnels significatifs ni habitudes toxiques connues, qui a rapporté une histoire de 3 ans de toux non productive, sans schéma diurne particulier, de dysphonie et d’excès de mucosité dans la cavité oropharyngée, et en plus, dans la dernière année, d’asthénie et d’épisodes récurrents de fièvre de bas grade. Les résultats de la spirométrie forcée étaient les suivants : FEV1/FVC 0,46 ; FEV1 1,91L (60%) ; FVC 4,14L (101%). Les tests de provocation aux bronchodilatateurs et les tests de piqûre cutanée avec des allergènes étaient négatifs. La tomographie par ordinateur des sinus paranasaux, le test du chlorure de sueur, les taux d’IgG, d’IgM, d’IgA, d’IgE et d’alpha-1-antitrypsine étaient tous dans les limites de la normale. Un test de dépistage du virus de l’immunodéficience humaine était négatif. Une étude du transit gastro-œsophagien par déglutition barytée a révélé un reflux gastrique. Le scanner thoracique a montré des bronchiectasies dans le lobe moyen et la lingula associées à des bouchons de mucus et des ganglions centrolobulaires distaux (Fig. 1). Les résultats macroscopiques du prélèvement par bronchoscopie à fibres optiques étaient normaux, tandis que le complexe M. avium a été isolé du lavage bronchoalvéolaire. Le patient répondait aux critères de diagnostic des mycobactéries environnementales publiés par l’American Thoracic Society (2007)3 et a été diagnostiqué comme ayant une infection à MAC compatible avec le LWS.
Bronchiectasie du lobe moyen et de la lingula associée à des bouchons de mucus et des ganglions centrolobulaires distaux.
Chez les patients immunocompétents, l’infection à MAC peut se présenter de 2 façons : (1) des lésions fibrocavitaires dans les lobes supérieurs, souvent observées chez les hommes d’âge moyen et souvent associées à des antécédents de tabagisme et/ou d’abus d’alcool et à des maladies pulmonaires antérieures et (2) des lésions nodulaires de moins de 5 mm généralement associées à des bronchectasies. Ces lésions se produisent principalement dans le lobe moyen et la lingula et sont plus fréquentes chez les femmes. Cette entité est connue sous le nom de LWS.4 Ce syndrome a été décrit pour la première fois en 1992 par Reich et Johnson dans une série de 6 femmes âgées, immunocompétentes, sans antécédents significatifs de tabagisme ou de maladie respiratoire antérieure, qui ont développé une infection à MAC. Ils ont postulé que la suppression volontaire du réflexe de la toux prédisposait au syndrome en empêchant le drainage des sécrétions. De plus, d’autres facteurs, tels que les niveaux de leptine ou d’adiponectine et la ménopause5 pourraient également jouer un rôle dans la pathogenèse de cette infection. Notre patient présentait une toux chronique associée à un reflux gastro-œsophagien, qu’il essayait de supprimer pendant son travail impliquant un contact avec le public, ce qui a pu favoriser le développement de l’infection à MAC. Bien que le patient soit un homme, les critères cliniques, microbiologiques et radiologiques ont conduit à un diagnostic de SAPL.