La fasciite nodulaire est une lésion non néoplasique des tissus mous à croissance rapide, fréquemment située dans la région sous-cutanée profonde ou dans le fascia. Les localisations les plus courantes de la fasciite nodulaire sont la face palmaire de l’avant-bras, les membres inférieurs, la poitrine et le dos. Elle se manifeste typiquement par une masse à croissance rapide.
Epidémiologie
Le plus souvent, la fasciite nodulaire survient chez des patients âgés de 20 à 40 ans, mais les enfants peuvent également être touchés.
Présentation clinique
Dans de nombreux cas (~45%), elle est localisée au membre supérieur, en particulier à la face palmaire de l’avant-bras. Les autres sites communs sont :
- le tronc (20%)
- la tête et le cou (18%)
- les extrémités inférieures (16%)
Des symptômes de sensibilité et de douleur sont fréquemment décrits à la présentation.
Pathologie
La pathogénie de la fasciite nodulaire est mal comprise. Certains la décrivent comme une lésion réactionnelle liée à un traumatisme, d’autres ont décrit des anomalies chromosomiques évoquant une origine néoplasique.
Localisation
Trois sous-types généraux de fasciite nodulaire peuvent être identifiés sur la base de la localisation de la lésion :
- sous-cutanée
- intramusculaire
- fasciale
La plupart des occurrences de fasciite nodulaire sont sous-cutanées, basées sur le fascia et circonscrites ; ces lésions peuvent se prêter à une biopsie ou à une excision sans qu’il soit nécessaire de procéder à une évaluation par imagerie.
Classification
L’entité est incluse dans la classification de l’OMS des tumeurs des tissus mous sous « tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques. »
Apparence microscopique
Prolifération bénigne de fibroblastes et de myofibroblastes, typiquement confondue avec une lésion sarcomateuse en raison de sa croissance rapide, de l’abondance de cellules fusiformes et de son activité mitotique.
Caractéristiques radiographiques
Les lésions ont tendance à être petites (<4 cm).
Échographie
La sonographie peut montrer un ou plusieurs nodules iso-échogènes à hypoéchogènes bien définis avec un flux vasculaire légèrement augmenté dans la partie profonde de la couche de graisse sous-cutanée, adjacente ou dans le fascia.
IRM
La fasciite nodulaire peut être catégorisée comme myxoïde, cellulaire ou fibreuse. Cette diversité histologique explique probablement l’aspect variable des lésions en imagerie MR :
- Les lésions hypercellulaires apparaissent presque isointense à celle du muscle squelettique sur T1WI et hyperintense à celle du tissu adipeux sur T2WI
- Les lésions fortement collagéniques ont un signal hypointense sur toutes les séquences
- Le rehaussement de contraste est typiquement diffus mais peut être périphérique
Traitement et pronostic
Le diagnostic basé sur l’imagerie.basé sur l’imagerie doit être vérifié par une biopsie d’excision.
Le traitement consiste généralement en une excision marginale de la ou des lésions. Plusieurs semaines d’observation (après un diagnostic basé sur les résultats d’une biopsie percutanée à l’aiguille fine) ont également été préconisées étant donné l’évolution autolimitée de la maladie.
Une régression spontanée et une involution des lésions en réponse à des injections de stéroïdes ont été rapportées réf requises.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles d’imagerie comprennent :
- Maladie de Dupuytren (fibromatose palmaire)
- Tumeur desmoïde extra-abdominale
- neurofibrome
- histocytome fibreux
- sarcome des tissus mous
- si une myosite ossifiante précoce intramusculaire peut être envisagée
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