L’hypophysite primaire – également appelée hypophysite idopathique – est une affection inflammatoire rare de l’hypophyse et serait un trouble auto-immun. Des cellules immunitaires (principalement des leucocytes) infiltrent l’hypophyse et se rassemblent en une masse qui peut imiter une tumeur hypophysaire. Comme une tumeur hypophysaire, la masse peut exercer une pression sur l’hypophyse, provoquant un dysfonctionnement hormonal. Elle peut également comprimer le chiasma optique, situé juste au-dessus de l’hypophyse, et affecter la vision. Parfois, l’IRM permet de distinguer l’hypophysite d’une tumeur hypophysaire en l’absence d’interface claire entre la glande et la tumeur ou en cas de suspicion clinique, et ces cas peuvent être traités de manière présomptive par des médicaments. Cependant, la biopsie de la masse est souvent le seul moyen d’obtenir un diagnostic définitif. L’inflammation peut également entraîner la destruction du tissu hypophysaire et un dysfonctionnement endocrinien transitoire ou permanent.
Il existe deux principaux types d’hypophysite primaire : l’hypophysite lymphocytaire et l’inflammation granulomateuse à cellules géantes. L’hypophysite lymphocytaire est la plus fréquente de ces deux affections et est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle survient souvent pendant ou juste après la grossesse et peut être associée à une incapacité à produire du lait, mais elle n’affecte pas le fœtus ni la grossesse. L’hypophysite lymphocytaire est aussi fréquemment associée à d’autres troubles auto-immuns. Il n’y a pas de modèle typique de symptômes observés avec l’hypophysite, mais nous présentons ci-dessous certains des symptômes les plus courants rencontrés par les patients traités au CCPD.
Symptômes
Hypophysite lymphocytaire
Les symptômes les plus courants de l’hypophysite lymphocytaire résultent de la compression de la glande ou des structures optiques :
- Maux de tête
- Problèmes de vision (tels que perte de vision, vision floue ou double vision)
Un résultat direct de l’attaque auto-immune sur la glande pituitaire est une réduction de plusieurs hormones hypophysaires, ce qui peut conduire à plusieurs autres conditions, telles que l’insuffisance surrénale, l’hypothyroïdie, l’hypogonadisme et le diabète insipide. Les symptômes de ces conditions peuvent inclure :
- Polyurie (miction excessive)
- Polydipsie (soif excessive)
- Diminution de la libido
- Dysfonctionnement érectile
- Perte de poids
- Galactorrhée
- Aménorrhée
- Hyponatrémie
- Fatigue
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Inflammation granulomateuse
- Maux de tête
- Troubles visuels (tels que perte de vision) troubles visuels (tels que perte de vision ou vision double)
- Nausea
- Vomissements
- Diabète insipide
- Hyperprolactinémie
Traitement
Les symptômes de l’hypophysite primaire peuvent être soulagés par des médicaments et parfois par une intervention chirurgicale visant à réduire la taille de la masse susceptible de provoquer des maux de tête ou des troubles visuels. En plus de réduire la taille de la masse, la chirurgie peut fournir des tissus pour un diagnostic définitif. La radiochirurgie ou les médicaments lympholytiques peuvent également être utilisés pour réduire la taille de la masse chez les patients qui ne sont pas des candidats à la chirurgie ou qui ne souhaitent pas y recourir. Dans le cas d’une hypophysite primaire, les leucocytes et les plasmocytes s’infiltrent souvent dans toute l’hypophyse, de sorte que l’objectif de la chirurgie n’est pas d’enlever toute la masse comme c’est le cas pour les tumeurs hypophysaires. La chirurgie améliore rarement un dysfonctionnement endocrinien préexistant et n’est pas curative. Cela est particulièrement vrai pour les patients souffrant d’hyperprolactinémie, de diabète insipide ou d’hypopituitarisme. La thérapie médicale vise à traiter les endocrinopathies et à remplacer les hormones déficientes.