Hydranencéphalie
L’hydranencéphalie est un modèle de malformation cérébrale induite par un virus chez l’animal. Par définition, l’hydranencéphalie est l’anomalie cérébrale dans laquelle le néopallium est réduit à une fine membrane pial-gliale presque transparente, sans parenchyme associé autre qu’une fine couche d’épendyma tapissant le ventricule latéral élargi. Ce dernier représente une hydrocéphalie compensatoire car l’augmentation du volume de LCR et de la taille des ventricules est secondaire à l’absence de parenchyme cérébral. La perte du parenchyme néopallial représente à la fois une aplasie résultant de la destruction virale des cellules de la couche germinale et une atrophie résultant de la destruction virale des neurones néopalliaux déjà différenciés. Certaines des lésions destructrices peuvent représenter l’effet de l’agent viral sur la vascularisation en développement et la perte d’un apport sanguin adéquat au néopallium. Habituellement, le paléopallium olfactif, l’archipallium (hippocampe) et les noyaux basaux sont épargnés. Le tronc cérébral et le cervelet sont également épargnés, mais dans certains cas, il existe des lésions cérébelleuses. Le degré de lésion dépend de l’agent viral et de la période de la gestation où l’infection se produit. Il n’y a pas de modification des os du crâne. La cavité crânienne est de taille et de forme normales.
Le virus de la fièvre catarrhale du mouton a été signalé comme produisant cette lésion chez les bovins et les ovins dans des études cliniques et expérimentales.18-21 Ce virus provoque une maladie systémique chez les ovins qui se caractérise par de la fièvre, une boiterie, des érosions et des ulcérations des muqueuses buccales et nasales. On a constaté que le vaccin à virus vivant produit pour établir l’immunité chez les moutons provoquait des malformations cérébrales chez les agneaux nés de brebis immunisées pendant la gestation. Ces agneaux étaient appelés « agneaux factices » en raison de la dépression de leur sens et de leur absence de réaction à leur environnement. Ils étaient également aveugles. Des études expérimentales sur l’inoculation directe de ce vaccin à des fœtus de mouton ont montré que l’inoculation entre le 50e et le 58e jour de gestation produisait systématiquement une encéphalite nécrosante grave qui se manifestait à terme par une hydranencéphalie. L’inoculation entre 75 et 78 jours de gestation a provoqué une encéphalite multifocale moins grave qui s’est manifestée à terme par une porencéphalie. Il s’agit de cavités kystiques congénitales dans le cerveau qui communiquent généralement avec le ventricule latéral. L’inoculation après 100 jours de gestation a provoqué une encéphalite légère sans qu’il en résulte de malformation. Ainsi, la nature des lésions à terme dépendait de l’âge gestationnel auquel l’infection du fœtus s’est produite.
Les cellules germinales du télencéphale sont particulièrement sensibles à cette infection et sont plus abondantes à la fin du premier trimestre chez le fœtus agneau. La nécrose des cellules germinales au cours du premier trimestre empêche leur contribution à la formation du néopallium et, avec la nécrose de la plaque corticale néopalliale initiale qui se forme à ce moment-là, conduit à la lésion appelée hydranencéphalie chez l’agneau. À la naissance, l’inflammation s’est résorbée, laissant subsister la membrane néopallienne, qui représente la « cicatrice » résultant de l’infection in utero. La lésion associée à cette infection par le virus de la fièvre catarrhale du mouton représente une combinaison de développement anormal (hypoplasie-aplasie) et de destruction (nécrose) de tissus différenciés, entraînant une atrophie. Une situation similaire se produit principalement dans le cervelet à la suite d’une infection par le virus de la diarrhée virale bovine chez les bovins et de l’infection par le virus de la panleucopénie chez les chats.
L’hydranencéphalie se produit chez les veaux qui sont exposés in utero au même virus de la fièvre catarrhale du mouton (figure 3-38).21 Comme les agneaux, ces veaux naissent léthargiques, aveugles et incapables de téter normalement. Les mères de ces veaux ne présentent aucune maladie clinique mais leur sérum contient des anticorps contre le virus de la fièvre catarrhale du mouton, et la présence de ces mêmes anticorps sériques chez les veaux affectés avant l’ingestion du colostrum indique une exposition in utero à ce virus. L’hydranencéphalie apparaît chez ces veaux lorsque l’infection se produit vers 125 jours de leur développement in utero.
Le virus de la diarrhée virale bovine a été signalé comme pouvant provoquer une hydranencéphalie, mais il n’a pas été observé chez les bovins du nord-est des États-Unis. Le virus de Cache Valley est une autre cause d’hydranencéphalie chez les ruminants aux États-Unis.
En Australie, au Japon et en Israël, l’hydranencéphalie a été observée chez les ruminants en association avec une infection in utero par le virus Akabane au cours du premier trimestre (Fig. 3-39).9,10 La même infection virale in utero a été associée à des veaux nés avec une arthrogrypose. Ces veaux présentent des lésions de la moelle épinière et une perte de neurones de la colonne grise ventrale. L’atrophie de la dénervation des muscles est à l’origine de l’arthrogrypose. Dans les études expérimentales sur les bovins, l’exposition à ce virus entre 74 et 104 jours de gestation donne des veaux qui présentent une hydranencéphalie. En cas d’exposition entre 104 et 173 jours, les veaux naissent avec une arthrogrypose, et en cas d’exposition entre 173 jours et le terme, les veaux présentent une méningo-encéphalite. D’autres virus étrangers aux États-Unis ont été impliqués dans la cause de l’hydranencéphalie chez les ruminants nouveau-nés, notamment les virus Aino et Chuzan.
L’hydranencéphalie a été observée chez un chaton domestique à poils courts de 3 mois qui était aveugle et ataxique depuis sa naissance.8 Le virus de la panleucopénie féline a été impliqué sur la base d’une immunofluorescence directe du virus dans les tissus. En règle générale, le cervelet est plus sévèrement touché par ce virus, et il y a peu ou pas de lésions dans le cerveau.
Nous avons observé une hydranencéphalie bilatérale dans des portées apparentées de labrador retrievers. A l’autopsie, ils semblaient être causés par une compromission du flux sanguin dans les artères cérébrales. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique ont permis de poser un diagnostic.1
Une hydranencéphalie unilatérale a été trouvée chez un caniche miniature de 8 mois chez qui le seul signe clinique était un déficit visuel controlatéral et des crises sporadiques (figures 3-40 à 3-43). La lésion primaire était limitée au néopallium droit qui se trouvait dans la distribution de l’artère cérébrale moyenne droite. La transparence de la membrane cérébrale intacte restante permettait à l’observateur de voir l’hippocampe sur le plancher du ventricule latéral. La présence d’une polymicrogyrie dans le cerveau gauche étayait une interférence in utero avec l’approvisionnement en sang du néopallium qui était bien pire du côté droit. La cause de cette atteinte vasculaire n’a pas été établie, et chez le chien, il n’a pas été reconnu d’infection virale in utero provoquant des lésions cérébrales congénitales. Le développement précoce de ces lésions chez ce chien a été confirmé par l’hypoplasie secondaire du côté droit du diencéphale et la taille très réduite des voies de projection cérébrale droite, c’est-à-dire les crus cerebri, les fibres longitudinales du pons et la pyramide. Des lésions similaires ont été produites expérimentalement par l’occlusion prénatale de l’artère carotide interne chez des chiots. Chez l’homme, la pathogénie de l’hydranencéphalie comprend des infections, des tératogènes, des défauts génétiques de la vascularisation cérébrale et des défauts génétiques de la migration neuronale.