Abstract
Nous présentons le cas d’un homme de 59 ans chez qui on a découvert des amas de cellules nucléées hyperchromatiques, petites et rondes, au sein d’un hématome sous-dural retiré après une fracture du crâne. L’étude immunohistochimique a confirmé que les cellules étaient des composants hématopoïétiques composés principalement de normoblastes. Dans cet article, nous décrivons les résultats cliniques et pathologiques. Une brève revue des informations publiées sur l’hématopoïèse extramédullaire dans les hématomes sous-duraux et les mécanismes de pathogenèse sont également discutés. Bien que l’hématopoïèse extramédullaire soit observée de manière anecdotique par les neuropathologistes dans les hématomes sous-duraux chroniques, seuls quelques cas sont documentés dans la littérature. En outre, l’hématopoïèse extramédullaire dans les hématomes sous-duraux peut poser un défi diagnostique pour les pathologistes généraux qui rencontrent rarement des évacuations d’hématomes sous-duraux dans leurs pratiques de pathologie chirurgicale.
1. Introduction
Les hématomes sous-duraux sont une découverte post-traumatique commune et sont causés par la déchirure des veines de pontage corticales. Ils peuvent également être observés chez des patients présentant des coagulopathies sous-jacentes ou d’autres troubles hématopoïétiques. Ces hématomes peuvent se résorber spontanément s’ils sont de petite taille. Lorsqu’ils sont importants, une évacuation chirurgicale est nécessaire pour soulager la pression. Dans la plupart des cas, le spécimen évacué est constitué de sang coagulé, de macrophages (si subaigu), avec du collagène, de la néovascularisation et de l’hémosidérine focale (si chronique). Nous présentons un cas d’hématome sous-dural avec des foyers d’éléments hématopoïétiques largement constitués de normoblastes. Les éléments hématopoïétiques identifiés en dehors de la moelle osseuse sont définis comme une hématopoïèse extramédullaire (EMH). L’HEM est normalement observée pendant le développement embryonnaire et la vie fœtale. Cependant, l’apparition de l’EMH après cette période de la vie est considérée comme anormale.
2. Rapport de cas
Cet homme de 59 ans avait des antécédents médicaux de diabète, d’hypertension et de pancréatite. Il a fait une chute d’une échelle de 12 pieds en décembre 2009. À ce moment-là, on lui a diagnostiqué une hémorragie sous-arachnoïdienne dans la fissure interhémisphérique droite, une fracture osseuse frontale minimale droite impliquant le sinus frontal, une contusion frontale droite et une fracture ouverte du fémur droit. Aucune intervention chirurgicale n’a été pratiquée sur le patient pour ses fractures du crâne et du visage car les fractures étaient peu déplacées. Sa fracture du fémur droit a été traitée par fixation par clou intramédullaire. Son hospitalisation s’est déroulée sans incident. Environ un mois plus tard, il est sorti de l’hôpital pour rejoindre un centre de réadaptation local et a été traité de manière continue avec des anticoagulants pour une thrombose veineuse fémorale profonde. Peu de temps après, il s’est présenté au service des urgences avec un état métallique altéré après une chute du lit. La tomodensitométrie du cerveau a montré un hématome sous-dural aigu et chronique à droite. Une craniotomie fronto-temporale gauche avec évacuation d’un hématome sous-dural a été réalisée. Le patient a pu rentrer chez lui sans complications.
L’examen microscopique de l’hématome a montré un tissu néovascularisé contenant une inflammation aiguë et chronique et un dépôt d’hémosidérine cohérent avec une membrane sous-durale. De façon remarquable, il y avait de nombreux nodules microscopiques de petites cellules rondes hyperchromatiques dispersées de façon diffuse dans l’hématome (Figure 1(a)), qui étaient positives pour la glycophorine (Figure 1(b)), un marqueur de précurseur érythrocytaire. Les cellules d’intérêt étaient négatives pour le marqueur des cellules B CD20, le marqueur des cellules endothéliales CD34 et étaient surtout négatives pour le marqueur des cellules T CD3. Ces résultats permettent de diagnostiquer un EMH avec principalement des précurseurs érythroïdes dans un hématome sous-dural.
(a)
(b)
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EMH au sein d’un hématome sous-dural. (a) Amas de petites cellules rondes à noyau rond hyperchromatique et cytoplasme peu abondant dans un fond de tissu conjonctif avec hémorragie aiguë et chronique (H et E ×400). (b) Les petites cellules rondes présentent une forte immunoréactivité pour la glycophorine A, un marqueur des cellules de la lignée érythroblastique (glycophorine A ×400).
3. Discussion
On pense généralement que l’EMH est un processus compensatoire associé à l’anémie et à d’autres maladies de la moelle osseuse qui conduit à une déficience hématopoïétique chronique. Les sites d’HEM chez les adultes sont le plus souvent le foie, la rate et les ganglions lymphatiques. Cependant, l’HEM peut se produire dans n’importe quel site, y compris le système nerveux central. L’HEM intracrânienne est un événement rare et est le plus souvent associée à la thalassémie et à la myélofibrose. La dure-mère crânienne, en particulier le falx, est le site le plus fréquemment touché. Le premier rapport d’HEM dans un hématome sous-dural a été publié en 1966 chez un nourrisson de 4 mois qui était très anémique et qui présentait une tête élargie avec un hématome sous-dural persistant. Des globules rouges nucléés ont été identifiés dans l’hématome, mais pas dans le sang périphérique, et ils ont disparu peu après, malgré la présence continue de l’hématome sous-dural. Les auteurs ont proposé que l’apparition de l’HEM sous-dural dans ce cas était soit une anomalie congénitale, soit une réaction secondaire à l’anémie de l’enfant. Il n’y a eu que quelques rapports ultérieurs de patients présentant un HEM associé à un hématome sous-dural. Aucun de ces rapports ne concernait des patients ayant des antécédents cliniques de fracture du crâne comme dans notre cas. La signification clinique de l’EMH dans l’hématome sous-dural est considérée comme étant sans importance, comme l’a conclu un rapport précédent .
Il existe quelques théories sur les mécanismes de l’EMH . Lorsque l’espace de la moelle osseuse est inadéquat en raison d’une myélofibrose ou de métastases osseuses, l’EMH se produit comme un phénomène compensatoire avec un nombre accru de cellules souches hématopoïétiques en circulation. Une autre théorie est la théorie myélostimulatrice, qui propose que l’HEM se présente dans les sites hématopoïétiques fœtaux sous la stimulation de facteurs myélostimulateurs inconnus. Koch et al. ont également émis l’hypothèse d’une autre explication possible de l’HEM, la « théorie de la différenciation redirigée ». Ils ont proposé que les cellules souches de différents types de tissus puissent se différencier en cellules souches hématopoïétiques lorsqu’elles sont induites par des facteurs circulants inconnus en réponse à une anémie ou à d’autres troubles hématologiques. Cependant, ces théories ne permettent pas d’expliquer tous les cas d’HEM. Très rarement, l’HEM se produit à la suite d’un événement traumatique comme dans notre cas. Ce phénomène a été observé dans le tissu pulmonaire après une fracture osseuse ou une chirurgie cardiaque et dans la zone présacrée après une fracture du sacrum . Il est présumé que l’origine de l’HEM dans ces cas est une embolie de la moelle osseuse. Dans le cas présent, le patient ne présentait aucun trouble hématopoïétique sous-jacent et a développé un hématome sous-dural à la suite d’un traumatisme crânien et d’une fracture du crâne. Il est hautement possible qu’un petit nid de cellules hématopoïétiques de la moelle ait migré du site de la fracture et se soit écoulé dans l’espace sous-dural, entraînant une HEM dans l’hématome. Il est intéressant de noter que l’hémorragie/hématome sous-dural peut être un processus secondaire de l’HEM chez les patients souffrant de troubles hématopoïétiques.
Dans la plupart des cas, l’HEM dans un hématome sous-dural est une découverte fortuite. Cependant, les amas de globules rouges nucléés peuvent présenter un piège diagnostique pour les pathologistes chirurgicaux car les diagnostics différentiels courants des groupes de petites cellules rondes avec des noyaux hyperchromatiques et peu de cytoplasme dans l’espace sous-dural incluent les tumeurs malignes métastatiques, telles que le carcinome à petites cellules, le mélanome, et/ou le lymphome. Cependant, des immunomarquages négatifs pour les marqueurs épithéliaux, neuroendocriniens, mésenchymateux et lymphoïdes permettent d’écarter ces possibilités. Le diagnostic final d’EMH peut facilement être confirmé par la coloration des petits amas de cellules rondes qui sont immunoréactives pour le marqueur érythrocytaire glycophorine.
4. Conclusion
En résumé, nous présentons un cas rare d’EMH dans un hématome sous-dural chez un patient présentant un traumatisme crânien et une fracture du crâne, mais sans preuve d’un trouble myéloprolifératif sous-jacent. Ce cas soutient l’hypothèse d’une embolie de la moelle osseuse comme origine de l’EMH. En outre, nous rapportons ce cas pour aider à minimiser le risque de mauvais diagnostic lorsque les pathologistes chirurgicaux rencontrent l’EMH sur un site non prévu ou dans des circonstances inattendues.