Les excroissances de Lambl, également connues sous le nom de brins valvulaires, sont de petits brins fibreux filiformes situés sur les valves cardiaques.
Epidémiologie
Pensée être présente chez 70-80% des adultes selon les études pathologiques, mais seulement ~40% sur les études échocardiographiques 1. Lorsqu’elles sont présentes, de multiples excroissances de Lambl sont présentes dans la grande majorité des cas 1.
Présentation clinique
Ces lésions sont asymptomatiques et sont soit découvertes de manière fortuite, soit plus rarement, si elles sont impliquées dans un accident vasculaire cérébral ischémique thromboembolique, qui est la complication redoutée découlant de ces lésions 1-5. Cependant, on pense que l’incidence de l’accident vasculaire cérébral ischémique dû aux excroissances de Lambl est très rare, une étude rapportant une incidence de moins de 0,5 pour 100 personnes-années 1.
Pathologie
Macroscopiquement, les excroissances de Lambl sont de petits brins filiformes qui mesurent jusqu’à 10 mm de long avec une épaisseur allant jusqu’à 1,5 mm 1,4. Lorsque des brins plus grands ou multiples font partie d’un même complexe, le descripteur excroissances géantes de Lambl peut être employé 5. Histologiquement, ces lésions sont composées d’un noyau fibroélastique et avasculaire, recouvert d’une couche externe de cellules endothéliales 1-4.
Les excroissances de Lambl peuvent exister sur les valves cardiaques natives et prothétiques 1-4. Typiquement, elles se forment au niveau des lignes de fermeture des valves, le plus souvent des valves mitrale et aortique, les valves cardiaques droites étant touchées dans moins de 10 % des cas 1-4. Cette localisation sur les lignes de fermeture de la valve sert de distinction importante par rapport aux fibroélastomes papillaires cardiaques d’apparence similaire, qui sont au contraire généralement situés sur la surface de la valve et sont également rarement multiples 1-4.
La pathogénie exacte est incertaine. Il a été postulé que le facteur initiateur est un traumatisme ou des forces de cisaillement sur l’endocarde de ces valves cardiaques, qui se produit le plus souvent au niveau des lignes de fermeture, suivi d’une couverture fibreuse ultérieure 1-4.
Caractéristiques radiographiques
Généralement, seule une échocardiographie est nécessaire pour poser le diagnostic, bien qu’une IRM cardiaque puisse être réalisée pour exclure d’autres lésions différentielles 5.
Echocardiographie
Les caractéristiques définissant les brins valvulaires à l’échocardiographie sont les suivantes ;
- morphologie filiforme 9
- largeur de 2 mm ou moins
- longueur entre 3-10 mm
- mouvement ondulatoire
- densité la plus élevée aux lignes de fermeture des feuillets
- quand ils sont associés à des prothèses valvulaires plus communément situées sur les points d’articulation, l’anneau de couture, ou les entretoises 8
Elles se produisent le plus souvent sur l’aspect amont des valves aortiques et mitrales, et souvent plusieurs sont présentes 1-6.
Traitement et pronostic
Une résection chirurgicale peut être nécessaire si elle est géante ou si l’on pense qu’elle est l’étiologie d’un accident vasculaire cérébral ischémique, cependant généralement aucun traitement n’est nécessaire 1-5.
Histoire et étymologie
Les excroissances de Lambl ont été nommées éponymement d’après Vilem Dusan Lambl (1824-1895), un médecin bohémien, qui a découvert ces lésions en 1856 7.
Diagnostic différentiel
- fibroélastome papillaire cardiaque
- myxome cardiaque
- thrombi valvulaires
- végétations valvulaires (par ex.par exemple dues à une endocardite infectieuse ou à une endocardite thrombotique non bactérienne)
- plus rarement, d’autres tumeurs cardiaques primaires et des tumeurs cardiaques secondaires
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