J’étais en train de vérifier mes patients dans l’unité de surveillance cardiaque de l’hôpital où je fais partie du personnel, lorsque Denise, une infirmière de 31 ans de l’unité, m’a arrêtée pour me poser des questions sur des douleurs thoraciques qu’elle avait.

« Je pense que je dois venir vous voir », a-t-elle dit. Denise était ma patiente depuis plusieurs années. « J’ai eu ces douleurs de façon intermittente. Cela fait plus d’un mois, et elles ne disparaissent pas ».

Denise serrait le poing sur le milieu de sa poitrine – un signe que, malgré son âge relativement jeune, elle pouvait souffrir de douleurs cardiaques. Les patients décrivant une angine de poitrine, le symptôme majeur d’un cœur privé d’oxygène en raison du rétrécissement des artères coronaires, serrent souvent le poing contre leur poitrine pour illustrer ce qu’ils ressentent. L’angine typique est une douleur semblable à une pression ressentie au milieu de la poitrine et provoquée par un effort physique. Elle s’estompe avec le repos. La douleur peut irradier dans le cou, la mâchoire ou le long d’un bras.

Mais la douleur thoracique de Denise n’était pas typique de l’angine. Ses douleurs survenaient à des moments aléatoires, sans être provoquées par quoi que ce soit qu’elle pouvait identifier. Et la gêne disparaissait spontanément après plusieurs minutes, qu’elle arrête ou non ce qu’elle faisait. L’exercice ne la dérangeait pas du tout, disait-elle. Cependant, en regardant son cadre en surpoids – elle mesurait un mètre cinquante et pesait 150 livres – j’ai été frappé par le fait que l’exercice sérieux était quelque chose à laquelle elle pensait probablement plus qu’elle ne le faisait réellement.

La plupart des personnes atteintes de coronaropathie athérosclérotique (CAD) ont plus de 50 ans. Mais elle survient, rarement, chez des personnes aussi jeunes que 20 ans. Les diabétiques, les patients souffrant d’insuffisance rénale et les personnes atteintes de troubles métaboliques héréditaires sont les plus susceptibles de souffrir de coronaropathie prématurée. Mais Denise ne présentait aucun de ces facteurs de risque. Elle ne souffrait pas non plus d’hypertension ou d’antécédents familiaux de maladie cardiaque, deux autres facteurs de risque importants d’obstruction coronaire. En fait, son seul facteur de risque était une habitude de fumer un demi-paquet par jour.

Plus un patient présente de facteurs de risque, plus il y a de chances que sa douleur thoracique soit due à une coronaropathie. Dans le cas de Denise, je n’étais pas trop inquiet. J’ai supposé qu’il était plus probable que le reflux d’acide gastrique dans son oesophage soit à l’origine de la douleur. Le spasme œsophagien peut être ressenti comme une angine, et le poids de Denise la rendrait sensible au reflux acide, qui n’est pas lié à l’effort physique. Malgré tout, j’ai décidé qu’il serait prudent de lui faire passer un test d’effort pour écarter définitivement la possibilité d’une coronaropathie.

Un test de routine devient effrayant

Quelques jours plus tard, Denise marchait sur le tapis roulant dans mon bureau. Elle portait un T-shirt trop grand, un short ample et des baskets. Elle disait qu’elle se sentait bien. Plus tôt, j’avais confirmé que ses signes vitaux au repos et son examen cardiaque étaient normaux. Son électrocardiogramme de base, une mesure de l’activité électrique du cœur, était également sans particularité.

Lors d’une épreuve d’effort cardiaque, le patient marche à travers une série d’étapes de trois minutes de vitesse et d’inclinaison croissantes, chaque niveau successif étant plus exigeant physiquement. Au fur et à mesure que la fréquence cardiaque augmente, la pression artérielle, le rythme cardiaque et l’électrocardiogramme sont soigneusement surveillés et on demande à la patiente de signaler comment elle se sent, en particulier si elle ressent une douleur thoracique.

Denise a navigué à travers le premier niveau, marchant à un rythme d’environ deux miles par heure sur une inclinaison de 10 pour cent. Mais lorsque nous sommes passés à l’étape 2 – qui reste un degré d’effort assez faible pour la plupart des gens, à savoir trois miles par heure sur une pente de 14 pour cent – la promenade facile s’est transformée en travail sérieux pour ma patiente en surpoids. Son sourire s’est effacé. Et puis les choses se sont gâtées très rapidement.

J’ai vu Denise devenir chancelante sur le tapis de course, semblant pouvoir tituber à tout moment. Ses yeux ne semblaient pas concentrés. Le moniteur a montré que son rythme cardiaque, au lieu d’augmenter, avait chuté de 76 à 40, une chute drastique qui signifiait qu’elle était en détresse. J’ai appuyé sur le bouton d’arrêt d’urgence, j’ai sauté sur le tapis roulant et je l’ai aidée à faire les trois pas nécessaires pour passer et monter sur la table d’examen.

Le temps que je la fasse s’allonger, Denise ne me répondait plus. Quand j’ai jeté un coup d’œil au moniteur, j’ai vu trop de ligne plate et pas assez de squiggle. Elle était en bradycardie sévère – rythme cardiaque lent, dans les 20 ans. Son cœur battait beaucoup trop lentement pour générer une pression sanguine suffisante pour fournir de l’oxygène à son cerveau. Elle était inconsciente et presque en arrêt cardiaque.

« Appelez le 911 ! » J’ai crié. Mon infirmière, qui avait surveillé le test avec moi, a rapidement relayé mon ordre à la réception. Elle a ensuite approché de la table d’examen le chariot d’urgence rouge, rempli de médicaments, y compris des médicaments pour accélérer le cœur. Mentalement, j’ai passé en revue la formation à la réanimation cardiaque que j’avais espéré ne jamais avoir à utiliser.

Denise ne réagissait plus, sans pouls palpable. Son short était noirci à l’endroit où elle avait uriné. Deux secousses involontaires secouaient tout son corps, le résultat de son cerveau ne recevant pratiquement aucun flux sanguin. Rapidement, j’ai entrelacé mes doigts et posé ma paume sur son sternum. J’ai serré les bras pour commencer la réanimation cardio-pulmonaire pendant que mon infirmière inclinait la tête de Denise en arrière et plaçait un tube en plastique dans sa bouche pour empêcher la langue d’atteindre la trachée. J’ai jeté un dernier coup d’oeil au moniteur cardiaque pour vérifier le rythme. Et puis je me suis figé.

Un surprenant rétablissement

Le rythme cardiaque de Denise s’accélérait : 30, 40, 50. Le rythme cardiaque régulier remontait à sa place. Ce qui avait bridé son rythme cardiaque relâchait son emprise. J’ai levé mes mains de sa poitrine, j’ai atteint son cou et j’ai trouvé un pouls dans son artère carotide. Elle a ouvert les yeux et j’ai regardé la conscience revenir lentement sur son visage. « Avez-vous ressenti à nouveau une douleur dans la poitrine ? » J’ai demandé. Elle a hoché la tête et je lui ai dit de ne pas essayer de s’asseoir, de se détendre. Mon infirmière a placé un tube à oxygène sous son nez et j’avais presque fini de poser une ligne intraveineuse lorsque les ambulanciers sont entrés.

À l’hôpital, mon collègue cardiologue, le Dr Andrew Johnston, a emmené Denise dans un laboratoire pour effectuer un test appelé coronarographie. Il a enfilé un tube en plastique fin dans ses principales artères coronaires et a injecté un colorant dans chacune d’entre elles pour rendre l’intérieur des vaisseaux visibles aux rayons X. Si il a trouvé une artère bloquée, il l’a mise en évidence. S’il trouve une artère bouchée, il peut être en mesure de la désobstruer et de placer un stent pour la maintenir ouverte. Mais l’angiographie a livré une autre surprise.

« Les artères sont toutes normales », m’a dit Andrew au téléphone quand il a terminé. « Et les parois du muscle cardiaque bougent toutes bien, sans être endommagées. Il n’y a pas eu de crise cardiaque. »

Coronaires normales. Aucune blessure au muscle cardiaque. Je me suis senti soulagé. Mais que s’était-il passé sur le tapis roulant ?

Andrew a poursuivi en me disant que lorsqu’il a fait couler une petite quantité d’acétylcholine (un puissant neurotransmetteur) dans les artères, cela a provoqué un spasme sévère dans l’un des vaisseaux.

C’est là que ça m’a frappé. « Prinzmetal », j’ai dit. « Elle a une angine variante. » C’était le premier cas que j’avais vu depuis la fin de mon internat 15 ans plus tôt.

En 1959, le cardiologue Myron Prinzmetal a été le premier à identifier une forme variante d’angine, une douleur thoracique causée par un spasme soudain et sévère d’une artère coronaire qui obstrue le flux sanguin. Ce spasme est réversible, peut survenir à tout moment et n’est souvent pas provoqué. Dans la sécurité d’un laboratoire, l’injection de certaines substances telles que l’acétylcholine peut induire le spasme pour confirmer le diagnostic.

Les études ont montré que la variante de l’angine est rare, se produisant chez environ 4 personnes sur 100 000 aux États-Unis. On pense qu’elle est légèrement plus fréquente chez les femmes et qu’elle touche généralement des patients plus jeunes que ceux atteints de coronaropathie. Nous ne savons pas pourquoi les artères de certaines personnes se spasment, mais cela est probablement lié à un dysfonctionnement des cellules qui tapissent l’intérieur des parois des vaisseaux et des nerfs qui stimulent le muscle lisse entourant les artères. S’il n’est pas traité, le syndrome de Prinzmetal peut augmenter le risque d’arrêt cardiaque.

La vie après le diagnostic

Lorsque j’ai vu Denise à l’hôpital ce soir-là, elle se sentait bien. « Félicitations », lui ai-je dit. « Aujourd’hui, c’est le jour où tu as arrêté de fumer ». Elle ne m’a pas rendu mon sourire. Je lui ai dit que le tabagisme est l’un des rares facteurs reconnus pour provoquer un spasme coronarien.

Son dossier indiquait qu’elle avait commencé à prendre un inhibiteur calcique, un médicament oral qui prévient le spasme. Tant qu’elle prenait ce médicament, son pronostic de vie normale était excellent.

Lors d’une visite de suivi dans mon cabinet, j’ai expliqué à Denise que l’hyperventilation pouvait également déclencher des spasmes chez certaines personnes atteintes du syndrome de Prinzmetal. « Lorsque je vous ai fait marcher sur le tapis roulant, il n’a pas fallu longtemps pour que vous respiriez fort », lui ai-je dit. « Cela a provoqué le spasme coronarien et ralenti le rythme cardiaque. Une fois que vous êtes devenue inconsciente, votre respiration a ralenti, le spasme s’est relâché, le flux a été rétabli et nous vous avons récupérée. »

Elle était heureuse d’annoncer qu’elle avait arrêté de fumer. Mais elle m’a aussi dit qu’elle avait essayé de sauter sa pilule un jour.

« Et … ? » J’ai demandé.

« J’ai ressenti la douleur à nouveau. »

J’ai agité un doigt vers elle, mais je n’ai pas dit un mot. Je gardais la discussion sur la perte de poids pour un autre jour.

H. Lee Kagan est interniste à Los Angeles. Les cas décrits dans Signes vitaux sont réels, mais les noms et certains détails ont été changés.