Les carcinomes muco-épidermoïdes représentent un type de tumeur distinct. Ils contiennent trois éléments cellulaires en proportions variables : des cellules squameuses, des cellules sécrétant du mucus et des cellules « intermédiaires ». (1) Les carcinomes muco-épidermoïdes ont été décrits pour la première fois par Masson et Berger en 1924. Depuis lors, ils ont été reconnus comme un néoplasme commun des glandes salivaires, représentant environ 35 % de toutes les tumeurs malignes des glandes salivaires majeures et mineures en général. Des carcinomes muco-épidermoïdes ont été signalés dans des sites distants et atypiques, notamment le sein, la trompe d’Eustache de l’oreille, les bronches des poumons et la thyroïde. Les rapports de carcinomes muco-épidermoïdes de la sous-glotte ne sont pas fréquents. Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes (3:2), et l’âge moyen d’apparition se situe dans la cinquième décennie de la vie. La MEC est également la tumeur maligne des glandes salivaires la plus fréquente chez les enfants.
La tumeur se forme généralement sous la forme d’une tuméfaction indolore, fixe, à croissance lente, de durée très variable, qui passe parfois par une phase de croissance accélérée juste avant la présentation clinique. Les symptômes comprennent une sensibilité, une otorrhée, une dysphagie et un trismus. Les tumeurs intrabuccales sont souvent rouge bleuté et fluctuantes, et elles peuvent ressembler à des mucocèles ou à des lésions vasculaires. Elles envahissent parfois l’os sous-jacent.
Les MEC peuvent être circonscrites et variablement capsulées ou infiltrées et fixées ; ces dernières caractéristiques s’appliquent généralement aux tumeurs de grade supérieur. Les zones de scarification sont relativement fréquentes. La plupart des tumeurs ont un diamètre inférieur à 4 cm. Des kystes de taille variable sont souvent présents, et ils contiennent généralement un liquide brunâtre. Les cellules MEC forment des nappes, des îlots, des structures de type canal et des kystes de différentes tailles. Les kystes peuvent être tapissés de cellules intermédiaires, muqueuses ou épidermoïdes, et ils sont remplis de mucus. Les processus papillaires peuvent s’étendre dans les lumières des kystes, et c’est parfois une caractéristique remarquable.
La tumeur est principalement constituée de trois types de cellules en proportions très variables : intermédiaires, muqueuses et épidermoïdes
- Les cellules intermédiaires prédominent fréquemment ; leur aspect varie de petites cellules basales avec un cytoplasme basophile peu abondant à des cellules plus grandes et plus ovales avec un cytoplasme éosinophile pâle plus abondant qui semble se fondre dans les cellules épidermoïdes ou muqueuses.
- Les cellules muqueuses (mucocytes) peuvent se présenter seules ou en grappes, et elles ont un cytoplasme pâle et parfois mousseux, une limite cellulaire distincte, et de petits noyaux comprimés, placés en périphérie. Les mucocytes forment souvent le revêtement des kystes ou des structures ressemblant à des conduits. Parfois, les mucocytes sont si peu nombreux qu’ils ne peuvent être identifiés avec confiance qu’en utilisant des colorants tels que la mucicarmine.
- Les cellules épidermoïdes peuvent être peu fréquentes et distribuées de façon focale. Elles ont un cytoplasme éosinophile abondant, mais elles présentent rarement une formation de perles de kératine ou une dyskératose. Une métaplasie oncocytaire est occasionnellement observée.
Les tumeurs de haut grade présentent des signes d’atypies cytologiques, une fréquence mitotique élevée et des zones de nécrose, et elles sont plus susceptibles de présenter une invasion neurale. La hyalinisation stromale est fréquente et parfois étendue.
Les MEC présentent une variabilité remarquable dans leur comportement clinique. Plusieurs systèmes de classification microscopique basés sur un score numérique ont été préconisés comme moyen de prédire le résultat. Ces systèmes reposent sur des évaluations subjectives des proportions relatives des différents types de cellules, du degré d’atypie cellulaire, de la fréquence mitotique, de la présence de nécrose et des caractéristiques invasives.
Les MEC doivent être distingués de la sialométaplasie nécrosante, de la sialadénite chronique, du cystadénome, du cystadénocarcinome, du carcinome épidermoïde, du carcinome épithélio-myoépithélial, du carcinome à cellules claires (non spécifié autrement) et des tumeurs métastatiques.
Il a été proposé que les tumeurs mucoépidermoïdes proviennent des glandes à mucus sous-épithéliales qui tapissent les voies respiratoires supérieures et les voies digestives. Si c’est le cas, cela pourrait expliquer pourquoi ce type de tumeur est plus fréquent au niveau de la supraglotte, qui est le sous-site du larynx qui présente la plus grande concentration de glandes muqueuses sous-épithéliales.
Les types cellulaires de carcinome muco-épidermoïde sont classés histologiquement en types de bas, moyen et haut grade. Les tumeurs de haut grade sont peu différenciées, et elles sont constituées principalement de cellules épithéliales squameuses et intermédiaires. Les tumeurs de bas grade sont bien différenciées et se composent principalement de cellules épithéliales squameuses et sécrétrices de mucus. Les caractéristiques histologiques des tumeurs de grade intermédiaire se situent entre les deux. Le grade histologique de la tumeur est un indicateur pronostique utile pour les carcinomes muco-épidermoïdes des glandes salivaires majeures et mineures. Le pronostic dépend du stade clinique, du site, du grade et de l’adéquation de la chirurgie. Pires et. al. ont passé en revue la littérature et ont rapporté que les taux de survie globale à 5 ans variaient de 0 à 43% pour les patients atteints de cancers muco-épidermoïdes de haut grade des glandes salivaires, de 62 à 92% pour les patients atteints de tumeurs de grade intermédiaire et de 92 à 100% pour les patients atteints de tumeurs de bas grade.
La rareté des rapports sur le carcinome muco-épidermoïde de la sous-glotte, et du larynx en général, peut être attribuable à la difficulté relative qu’ont les médecins à reconnaître ce type de tumeur lorsqu’elle se produit en dehors des glandes salivaires. En plus de la possibilité d’erreurs d’échantillonnage, des erreurs d’interprétation lors de l’analyse de spécimens de tumeurs obtenus à partir de localisations atypiques ont été rapportées. Notamment, Binder et al ont cité l’erreur de classification de carcinomes muco-épidermoïdes de haut grade en carcinomes adénosquameux. De même, Ferlito et al. ont rapporté que 10 des 11 patients chez qui on a finalement diagnostiqué un carcinome muco-épidermoïde du larynx avaient été initialement diagnostiqués par histopathologie avec un carcinome épidermoïde. Enfin, il existe une variabilité significative dans la façon dont les carcinomes muco-épidermoïdes sont classés histologiquement, même parmi les pathologistes expérimentés dans le cancer de la tête et du cou.
La gestion appropriée des carcinomes muco-épidermoïdes du larynx n’est pas réglée, mais la plupart des auteurs s’accordent à dire que différentes approches thérapeutiques sont indiquées pour différents sous-sites tumoraux et grades histologiques. Les tumeurs de haut grade sont généralement traitées de manière plus agressive, la chirurgie étant la principale modalité, comme c’est le cas pour les tumeurs de haut grade des glandes salivaires majeures et mineures. Il y a moins d’accord sur la gestion appropriée des tumeurs de bas grade. Certains ont recommandé une résection laryngectomie partielle pour les tumeurs supraglottiques de bas grade et une laryngectomie totale pour les tumeurs sous-glottiques. D’autres ont recommandé des approches qui préservent la fonction laryngée à condition d’obtenir des marges sans tumeur autour de la résection.
La question du traitement par radiothérapie n’est pas réglée. En tant que modalité de traitement primaire, la radiothérapie a connu à la fois des succès et des échecs. Les résultats de son utilisation en tant que thérapie d’appoint ont également été mitigés. Enfin, le rôle thérapeutique de la lymphadénectomie cervicale n’est pas non plus résolu.
L’approche thérapeutique est déterminée par le grade de la tumeur, sa localisation et la présentation clinique. L’objectif est d’assurer la sécurité oncologique en laissant des marges sans tumeur tout en préservant la fonction laryngée lorsque cet organe est impliqué.
Les succès relatifs des différents traitements du carcinome muco-épidermoïde deviendront plus clairs au fur et à mesure que les cas continueront à être rapportés. Cependant, à l’heure actuelle, la prise en charge chirurgicale des carcinomes muco-épidermoïdes de bas grade est le soin standard, et ceux de la sous-glotte doivent être centrés sur les tentatives de préservation de la fonction laryngée tant que des marges sans tumeur peuvent être obtenues.