Syndrome de Marfan vs Habitus marfanoïde – Quelle est la différence ?
Dans mon rôle de bénévole et d’ambassadrice Marfan à l’Association des syndromes d’hypermobilité, il y a une question liée à Marfan qui revient souvent, c’est quoi l’habitus marfanoïde ? Puis, après cela, les gens veulent généralement savoir quelle est la différence entre cette maladie et le syndrome de Marfan, alors j’ai pensé faire un post aujourd’hui pour en parler un peu.
Tout d’abord, le syndrome de Marfan, est un trouble génétique du tissu conjonctif qui est souvent associé à certains signes et symptômes ainsi qu’à des problèmes au niveau des articulations, des yeux et du cœur. On dit toujours que les personnes atteintes du syndrome de Marfan ont une « apparence similaire », ce qui s’explique par les signes associés, tels que la taille, la minceur et les longs membres. Au fil du temps, nous en sommes venus à associer ces caractéristiques à la maladie, bien qu’il soit possible d’en être atteint sans ces signes extérieurs.
De là vient le terme d’Habitus Marfanoïde qui décrit cette forme de corps associée, c’est le terme pour une constellation de symptômes qui ressemblent à ceux du syndrome de Marfan. C’est le mot important, ressembler, car c’est la différence. L’habitus de Marfan n’est pas une maladie et n’est pas la même chose que le syndrome de Marfan, une maladie génétique. Si vous avez un habitus marfanoïde, cela signifie simplement que vous avez l’air d’avoir le syndrome de Marfan, mais cela ne signifie pas que vous en êtes réellement atteint. L’habitus marfanoïde apparaît souvent le plus dans des conditions similaires au syndrome de Marfan, il est donc possible d’avoir le syndrome d’Ehlers Danlos par exemple avec la forme corporelle de l’habitus marfanoïde, mais cela ne signifie pas que vous avez à la fois le SDE et le Marfan, vous avez simplement l’air d’avoir le Marfan.
Il est toujours important de distinguer la différence entre les deux.
Lisez plus à ce sujet sur le site de l’HMSA : http://hypermobility.org/help-advice/diagnosing-marfans-syndrome/the-clinical-features-of-mfs/marfanoid-body-shape/