Études de cas et examen de l’œsophage de Jackhammer

Robin Germán Prieto Ortiz MD (1), Álvaro Andrés Gómez Venegas MD (2), Albis Cecilia Hani de Ardila MD (3)

(1) Chirurgien général et résident en gastroentérologie à la Fundación Universitaria Sanitas. Bogotá, Colombie.

(2) Interniste et gastro-entérologue à l’Institut Gastroclínico à Medellín, Colombie.

(3) Interniste et gastro-entérologue, directeur de l’unité de gastro-entérologie et de physiologie digestive de l’Hôpital Universitaire San Ignacio à Bogotá, Colombie.

Ce travail a été présenté sous forme de poster lors de la convention ACADI 2015.

Reçu : 24-09-15 Accepté : 25-07-16

Abstract

L’œsophage duackhammer est un trouble hypercontractile péristaltique. Selon la deuxième version de la classification de Chicago de la motilité œsophagienne, l’œsophage jackhammer est défini manométriquement par des intégrales contractiles distales supérieures à 8000 mm Hg/cm/s ce qui indique une amplitude et une vélocité très élevées. Nous présentons une série de cinq patients atteints d’œsophage jackhammer qui ont subi une manométrie œsophagienne à haute résolution (HREM) et dont les données cliniques et manométriques ont été recueillies. Il s’agissait de trois hommes et deux femmes dont l’âge variait de 41 à 73 ans. Trois d’entre eux avaient reçu un diagnostic de reflux gastro-œsophagien et présentaient des symptômes de dysphagie, de brûlures d’estomac et de régurgitation. La principale constatation endoscopique était la présence d’une hernie hiatale et d’un presbytère chez deux patients. L’HREM a montré des ondes jusqu’à 4 mm Hg supérieures à 8000 mm Hg/cm/s. Chez trois des cinq patients, il y avait des ondes multiples. Bien que la nouvelle troisième version de la classification de Chicago exige deux vagues avec des ICD supérieurs à 8000 mm Hg/cm/s pour confirmer un diagnostic d’œsophage en marteau-piqueur, il faut noter que nous ne disposons pas encore de l’équipement nécessaire pour interpréter les MAR et permettre la classification des troubles œsophagiens selon la v.3 de Chicago, et c’est pourquoi dans notre unité de physiologie nous continuons à rapporter les MAR avec un tri préalable. Nous concluons que l’œsophage marteau est une maladie avec une présentation clinique variée qui va de la dysphagie et des douleurs thoraciques aux symptômes du RGO. Le diagnostic doit être confirmé par l’HREM.

Keywords

Esophage jackhammer, manométrie œsophagienne à haute résolution.

INTRODUCTION

L’œsophage de Jackhammer est un trouble moteur œsophagien hypercontractile. L’œsophage de Jackhammer est défini par la manométrie à haute résolution (HRM) lorsque des vagues de contractions de grande amplitude et de grande vitesse se produisent et ont une intégrale contractile distale (ICD) supérieure à 8000 mm Hg/cm/s. (1, 2) Nous présentons une série de cinq cas avec leurs caractéristiques cliniques et manométriques plus une revue du sujet.

MODOLOGIE

Nous avons examiné les rapports de manométrie œsophagienne à haute résolution réalisés dans l’unité de physiologie de l’hôpital San Ignacio à Bogota l’année dernière pour les diagnostics de marteau piqueur œsophagien. Cinq cas ont été trouvés. Les symptômes digestifs des patients ont été enregistrés et toutes les études supplémentaires telles que l’endoscopie du tractus gastro-intestinal supérieur (UDE), les lavements barytés et la MRH ont été examinées. Les variables pertinentes pour l’analyse des cas ont ensuite été compilées. Enfin, une recherche a été effectuée dans PubMed avec les termes de recherche suivants : Jackhammer esophagus et hypercontractile esophagus. Nous avons généré un texte avec lequel examiner qui est annexé à la fin de la liste des références.

CASES

Premier cas

Le patient était un homme de 63 ans qui avait subi en 2014 un infarctus aigu du myocarde compromettant trois vaisseaux. Il a d’abord été traité par la pose d’une endoprothèse coronaire qui a été suivie d’une revascularisation myocardique chirurgicale et de deux ponts coronaires. Le patient a consulté un médecin en raison de douleurs thoraciques persistantes avec des caractéristiques atypiques qui s’accompagnaient d’une dysphagie pour les solides, mais aucun aliment impacté n’a été trouvé. Les études cardiologiques ont exclu une origine cardiogénique. L’endoscopie digestive haute était normale. Le MRH a trouvé une onde sur 10 avec un ICD de 8 351 mm Hg/cm/s. Les autres ondes mesuraient plus de 5 000 mm Hg/cm/s (tableaux 1 et 2 et figure 1).

Deuxième cas

La patiente était une femme de 45 ans présentant des symptômes typiques de reflux gastro-œsophagien (RGO) causés par des brûlures d’estomac et des régurgitations sans dysphagie ni douleur thoracique, réfractaires au traitement par inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). L’endoscopie supérieure a révélé une hernie hiatale et une œsophagite. Étant donné qu’elle avait été réfractaire au traitement, une MRH a été réalisée. Elle a révélé que trois ondes sur 11 présentaient des ICD supérieurs à 5 000 mm Hg/cm/s, et qu’une onde sur 11 mesurait plus de 8 000 mm Hg/cm/s (12 562). La pression intra-bolus pendant la MRH était normale (tableaux 1 et 2 et figure 2).

Troisième cas

Le patient était un homme de 72 ans présentant des symptômes typiques de reflux gastro-œsophagien (RGO) qui présentait également une dysphagie occasionnelle pour les solides. L’endoscopie supérieure n’a montré aucune anomalie, mais un lavement baryté a montré un presbytère et un diverticule œsophagien apparent. La MRH a trouvé trois ondes avec des ICD supérieurs à 5000 mm Hg/cm/s, dont une avec un ICD de 8809 mm Hg/cm/s. Il y avait également six ondes à pics multiples qui ont renforcé le diagnostic de marteau piqueur œsophagien (tableaux 1 et 2 et figure 3).

Quatrième cas

Un homme de 73 ans ayant des antécédents de RGO de longue date sans dysphagie ni douleur thoracique et présentant des symptômes typiques devenus réfractaires aux IPP. L’endoscopie a révélé une hernie hiatale et un presbyœsophage sans œsophagite. La MRH a constaté que huit des douze ondes avaient des pics multiples de plus de 5000 mm Hg/cm/s et que quatre avaient des ICD supérieurs à 8000 mm Hg/cm/s. L’ICD le plus élevé était de 16 285 mm Hg/cm/s. Ce patient présentait également une pression intrabolus élevée de 26 mm Hg. (Tableaux 1 et 2 et figure 4).

Cinquième cas

Une patiente de 41 ans qui souffrait de symptômes de globus pharyngis occasionnel sans dysphagie ni douleur thoracique depuis deux ans. L’endoscopie supérieure n’a rien trouvé de significatif. La MRH a montré que 8 ondes sur 10 avaient un ICD supérieur à 5 000 mm Hg/cm/s et que trois ondes sur dix étaient multi-crêtes dont une avec un ICD supérieur à 8 000 (8 258 mm Hg/cm/s) (tableaux 1 et 2 et figure 5).

Revue de presse

Mise à jour de la classification des troubles de la contractilité œsophagienne

Le groupe de travail international sur la motilité et la fonction gastro-intestinale, dirigé par le Dr. Peter Kahrilas de l’Université Northwestern de Chicago (Illinois), a pris la responsabilité de rassembler les preuves disponibles et d’élaborer des critères de consensus pour définir les troubles de la contractilité œsophagienne. La dernière version de sa classification (v.3 Chicago 2015) établit cinq groupes de résultats qui reposent sur l’analyse du statut fonctionnel du sphincter œsophagien inférieur (LES) et du péristaltisme. La mesure de la pression de relaxation intégrée (PRI) permet de déterminer si l’état fonctionnel du LES est altéré. (1, 2) Il faut savoir que notre unité de physiologie utilise encore l’ancienne méthode pour rapporter les résultats du MRH parce qu’elle ne dispose pas encore de l’équipement nécessaire pour interpréter et classer les troubles œsophagiens selon la v.3 de Chicago. (1) Sur la base des nouveaux critères (tableau 3), les trois groupes suivants d’anomalies manométriques œsophagiennes ont été établis:

1. Les troubles des voies d’écoulement comprennent l’achalasie de types I, II et III, et l’obstruction des voies d’écoulement (pas de changement par rapport à la version précédente).

2. Les troubles majeurs du péristaltisme n’ont pas d’IRP modifié (<15 mm Hg). Ils comprennent les diagnostics de spasmes œsophagiens distaux avec plus de 20 % des contractions survenant prématurément, d’apéristaltisme (absence d’ondes péristaltiques) et d’œsophage marteau-piqueur lorsqu’au moins deux ondes avec des ICD supérieurs à 8 000 mm Hg/cm/s surviennent. Les critères de l’ancienne classification de Chicago pour ce trouble d’une seule onde de forte contractilité sont toujours utilisés en Colombie. La nouvelle classification élimine le diagnostic d’œsophage en casse-noix puisque cette altération manométrique se produit fréquemment chez des patients sains et n’est pas un véritable trouble de la contractilité œsophagienne.

3. Les troubles mineurs du péristaltisme sont caractérisés par un PIR normal associé à des ondes inefficaces (plus de 50 %) dans ce qu’on appelle désormais le trouble de la motilité inefficace. Si plus de 50% des ondes sont efficaces, mais sont fragmentées dans un pourcentage égal de cas, on diagnostique un péristaltisme fragmenté. (2)

DEFINITION DE L’ESOPHAGE DE JACKHAMMER

L’œsophage de Jackhammer est un trouble moteur hypercontractile de l’œsophage qui est diagnostiqué avec le MRH lorsque les ondes œsophagiennes ont une grande amplitude et une grande vitesse de sorte que l’ICD mesure plus de 8 000 mm Hg/cm/s. (1,2) Elle peut être associée à des obstructions de l’écoulement ou à des anomalies du sphincter œsophagien inférieur. (3, 4)

PHYSIOPATHOLOGIE

La caractéristique hypercontractile de l’œsophage marteau résulte d’une asynchronie temporelle entre les contractions des couches musculaires circulaire et longitudinale de la musculeuse et est probablement due à une activité cholinergique excessive. (5) La détection de ces anomalies chez les patients diabétiques atteints de neuropathie autonome par Loo et al. soutient cette hypothèse d’une stimulation cholinergique excessive. (6) Dans cette étude, les contractions multi-pics étaient également plus fréquentes chez les patients diabétiques atteints de neuropathie que chez les sujets témoins ou chez les diabétiques sans neuropathie. Cela peut également se produire chez les patients atteints d’œsophage en marteau-piqueur chez qui on a également observé une augmentation de l’épaisseur des muscles lisses œsophagiens. (7)

Une relation clinique et physiopathologique existe entre les troubles oesophagiens hypercontractiles et le RGO. (8) Une étude de Crespin et al. a révélé qu’une grande proportion de patients (69,2 %) souffrant de troubles oesophagiens hypercontractiles présentaient également des symptômes de RGO, à savoir des régurgitations et/ou des brûlures d’estomac, et que 53 % d’entre eux présentaient une exposition anormale au pH acide, mesurée par la surveillance du pH oesophagien. (9) Certains de ces patients ont subi une fundoplication de Nissen avec résolution des symptômes, diminution de l’exposition au pH acide et, surtout, normalisation du péristaltisme œsophagien. Les auteurs concluent que les symptômes des patients atteints de troubles hypercontractiles, les symptômes typiques du reflux et l’acidité liée au RGO, s’améliorent avec un traitement qui réduit l’exposition au pH acide et que ce traitement résout également les troubles de la contractilité œsophagienne.

SIGNES ET SYMPTÔMES CLINIQUES

La dysphagie, les douleurs thoraciques, les régurgitations et les douleurs épigastriques sont toutes associées aux troubles œsophagiens hypercontractiles mais ne sont pas spécifiques à ces troubles. Lorsqu’ils sont présents, d’autres troubles tels que les pathologies cardiaques qui peuvent avoir un potentiel létal doivent être écartés avant d’envisager des troubles de l’œsophage hypercontractiles. (10). Richter et Castell ont mené une étude qui a révélé que moins de 5 % des patients présentant ces symptômes avaient des troubles du péristaltisme démontrables par manométrie œsophagienne. (11) La prévalence combinée des spasmes œsophagiens distaux, de l’achalasie œsophagienne spastique et de l’œsophage en marteau-piqueur n’est que d’environ 2 %. (12, 13) La détérioration du transit des bolus œsophagiens peut être la cause des contractions spastiques et expliquer la dysphagie. Les douleurs thoraciques sont probablement dues à l’altération des contractions, et l’hypersensibilité peut être expliquée par la perception de l’acidité chez les patients sans preuve démontrable de reflux. (14) Ces patients présentent fréquemment des diverticules épiphréniques qui peuvent survenir à la suite de troubles hypercontractiles. La présence d’un diverticule pourrait également expliquer les symptômes de dysphagie ou de régurgitation. (15)

DIAGNOSTIC

Endoscopie du tube digestif supérieur

Le premier examen à réaliser dans le cadre de l’étude initiale des symptômes rapportés par le patient est une endoscopie du tube digestif supérieur même si les résultats sont généralement normaux. Parfois, l’endoscopie montre des contractions anormales ou des modifications de l’anatomie de l’œsophage. En cas de forte suspicion, des échantillons de biopsie doivent également être prélevés pour exclure une oesophagite éosinophile, en particulier lorsque la dysphagie est un symptôme proéminent. (16)

Manométrie œsophagienne

La manométrie œsophagienne est le gold standard diagnostique pour l’étude de la motilité œsophagienne anormale, encore plus avec l’avènement de la manométrie haute résolution. La manométrie haute résolution est supérieure à la manométrie conventionnelle pour l’évaluation de la jonction gastro-œsophagienne et pour la quantification de l’amplitude contractile et de la vitesse des ondes grâce à l’ICD. (17) La manométrie conventionnelle ne peut pas surveiller simultanément la fonction motrice du sphincter supérieur de l’œsophage (SSE), du corps de l’œsophage et du sphincter inférieur de l’œsophage (SIO) à chaque déglutition, alors que la manométrie haute résolution offre cette possibilité avec une représentation spatio-temporelle complète des fonctions motrices de l’œsophage. (18) Pour éviter les fausses vagues d’hypercontractilité, il faut prévoir des intervalles de 20 à 30 secondes entre chaque déglutition. Comme cela a été documenté, ces petites plages d’ondes ont des ICD plus élevés. Les critères de diagnostic du marteau piqueur œsophagien ont été discutés plus haut dans cet article.

Monitorage du pH œsophagien

Compte tenu de la relation entre le RGO et les troubles hypercontractiles de l’œsophage chez les patients présentant des symptômes de reflux typiques (brûlures d’estomac et régurgitations), la mesure du pH dans le tiers distal de l’œsophage doit être envisagée avant de définir un traitement. Bien que la surveillance du pH œsophagien ne soit pas une méthode parfaite, elle permet d’évaluer précisément le degré d’exposition de l’œsophage à l’acide et également de corréler les symptômes des patients avec les épisodes de reflux.

Traitement

Vu la faible prévalence de l’œsophage marteau, il n’existe pas de consensus sur la prise en charge de cette pathologie. Néanmoins, puisque l’étude de Crespin et al. et d’autres preuves récentes ont renforcé l’idée que les symptômes typiques du RGO peuvent être liés à l’œsophage en marteau, la prise en charge initiale des patients qui présentent les deux devrait être orientée vers la diminution de l’exposition à l’acide, soit par des médicaments, soit par la chirurgie. (9) En revanche, pour les patients souffrant de dysphagie et de douleurs thoraciques qui ne présentent pas de symptômes de RGO ou d’exposition élevée à l’acide, la prise en charge doit tenter de diminuer l’amplitude de la contractilité œsophagienne par la relaxation du tissu musculaire lisse tout en optimisant la relaxation du sphincter œsophagien inférieur. Idéalement, la prise en charge doit se faire par étapes : d’abord, chercher à contrôler les symptômes par des médicaments, en monothérapie ou en association ; ensuite, envisager le bénéfice d’un traitement chirurgical ou endoscopique pour les cas réfractaires (tableau 4).

MEDICAL MANAGEMENT

Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)

Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) doivent toujours être considérés comme le médicament de premier choix. Nous recommandons d’utiliser un traitement empirique à double dose pendant 8 semaines. Cette recommandation s’adresse en particulier aux patients présentant des symptômes de RGO, d’œsophagite et d’exposition au reflux acide confirmés par la surveillance du pH œsophagien. Cette monothérapie peut être efficace pour contrôler les symptômes et peut même résoudre le trouble moteur œsophagien. (9, 19,20)

Les relaxants des muscles lisses

Les nitrates et les antagonistes du calcium semblent réduire la pression du sphincter œsophagien inférieur et l’amplitude de la contraction œsophagienne. Ces médicaments ont été étudiés pour une utilisation dans l’achalasie et les spasmes distaux de l’œsophage avec de légères améliorations des symptômes et des résultats manométriques, mais n’ont pas encore été testés scientifiquement pour le traitement de l’œsophage marteau. Un autre groupe de médicaments ayant des effets similaires à ceux des nitrates sont les inhibiteurs de la 5-phosphodiestérase tels que le Sildénafil, mais les preuves de leur utilisation dans le traitement des troubles hypercontractiles sont également faibles, et ils ont des effets secondaires, notamment des vertiges et des maux de tête, qui ont limité leur utilisation. Certains experts recommandent l’utilisation de l’huile de menthe poivrée qui a été testée sur un petit groupe de patients souffrant de spasmes distaux de l’œsophage et qui pourrait être utile puisqu’elle a avec peu d’effets indésirables chez les patients atteints d’œsophage jackhammer. (8, 21)

Modulateurs de la douleur et de la sensibilité

Les antidépresseurs tricycliques doivent commencer à des doses très faibles qui peuvent être augmentées chaque semaine pour atteindre l’objectif souhaité. Ils doivent être administrés la nuit. L’antidépresseur tricyclique le plus utilisé est l’imipramine. En Colombie, la nortriptyline et l’amitriptyline sont disponibles. Les principaux effets secondaires sont la somnolence, les étourdissements, la faiblesse, la bouche sèche, la nervosité, les tremblements, les bouffées vasomotrices et l’allongement de l’intervalle QT. (21, 22) Il convient de noter que la trazodone est le seul médicament qui a montré une supériorité par rapport aux placebos lors d’essais cliniques dans le traitement des patients atteints d’œsophagite en marteau-piqueur et en casse-noix. La dose est de 100 à 150 mg une fois par jour. Il peut y avoir des interactions médicamenteuses avec l’alcool, les barbituriques et d’autres dépresseurs du SNC, et il peut provoquer des étourdissements, de la somnolence et de la fatigue. (23)

Parmi les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), la sertraline aux doses habituelles de 50 mg à 200 mg par jour et la paroxétine aux doses habituelles de 5 mg à 50 mg par jour ils ont montré qu’ils amélioraient les symptômes, en particulier la douleur. Ils sont contre-indiqués chez les patients prenant des inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO) et peuvent également provoquer des nausées, une baisse de la libido, de l’insomnie, une sécheresse de la bouche et une constipation. (24, 25) Le risque d’hémorragie gastro-intestinale peut être augmenté par l’utilisation concomitante d’aspirine ou d’AINS en raison de l’effet anti-inflammatoire sur l’agrégation plaquettaire.

MESURE ENDOSCOPIQUE

Toxine botulique

L’injection endoscopique de toxine botulique s’est avérée utile pour le soulagement des douleurs thoraciques dans diverses études. La dose varie de 80 U à 260 U, et elle peut être injectée à différents endroits de l’œsophage ou de la jonction gastro-œsophagienne. Certains patients peuvent souffrir de récidives, auquel cas des injections répétées de toxine botulique sont nécessaires. (26,27)

POEM (Peroral Endoscopic Myotomy)

LaPOEM (peroral endoscopic myotomy) a été proposée pour traiter les patients atteints de troubles oesophagiens hypercontractiles réfractaires à la prise en charge médicale et présentant des douleurs thoraciques et une dysphagie. Des succès ont été récemment rapportés pour les patients souffrant d’œsophage en casse-noisette, de spasmes œsophagiens diffus et d’œsophage en marteau-piqueur, bien qu’aucune donnée ne soit disponible concernant les résultats à long terme. (28, 29)

Prise en charge chirurgicale

Pour les patients présentant à la fois un RGO et un œsophage en marteau, la fundoplication de Nissen est une option thérapeutique alternative aux IPP. Des études rétrospectives ont montré une amélioration des symptômes et une diminution de l’altération de la contractilité œsophagienne. (9) Actuellement, malgré les rapports de cas, la myotomie de Heller n’est pas considérée comme une prise en charge standard pour les patients souffrant de troubles hypercontractiles , de sorte que les risques et les avantages de cette intervention doivent être soigneusement évalués.

CONCLUSION

L’œsophage de Jackhammer est un trouble rare de la contractilité œsophagienne. Le tableau clinique des patients qui souffrent de ce trouble varie des symptômes de RGO aux douleurs thoraciques et à la dysphagie. L’étalon-or du diagnostic est la manométrie œsophagienne à haute résolution. Selon les critères de la version précédente de la classification de Chicago, une seule onde altérée indique un diagnostic d’œsophage marteau-piqueur, mais selon la nouvelle version 2015 de Chicago v.3, il doit y avoir au moins deux ondes avec des ICD supérieurs à 8 000 mm Hg/cm/s. Pour les patients qui présentent ce trouble, le parcours manométrique comprend également des pressions intrabolus et des ondes hautes multi-pics de grande amplitude qui renforcent le diagnostic d’œsophage jackhammer. De même, et comme cela a été mentionné dans des séries plus importantes, une grande proportion de ces patients présentait des symptômes typiques du RGO réfractaire au traitement par les IPP, ce qui est cohérent avec les preuves suggérant une relation de cause à effet entre les deux entités. Il n’existe pas de consensus sur le traitement, mais il semble que la réduction de l’exposition à l’acide améliore les symptômes et les troubles moteurs. Si les symptômes prédominants sont la douleur thoracique et la dysphagie, une prise en charge à l’aide de neuromodulateurs et de relaxants des muscles lisses devrait également être proposée. La prise en charge chirurgicale et endoscopique doit être réservée aux patients présentant des symptômes sévères et réfractaires.

Financement

Cet article n’a bénéficié d’aucun soutien financier.

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