Tarkistin potilaitani sydänvalvontayksikössä sairaalassa, jossa työskentelen, kun Denise, 31-vuotias yksikön sairaanhoitaja, pysäytti minut kysyäkseen rintakivuista, joita hänellä oli.

”Luulen, että minun on tultava tapaamaan sinua”, hän sanoi. Denise oli ollut potilaani jo useita vuosia. ”Minulla on ollut näitä kipuja aina välillä. Siitä on kulunut jo yli kuukausi, eivätkä ne hellitä.”

Denise puristi nyrkkiä rintakehänsä keskikohdalla – merkki siitä, että suhteellisen nuoresta iästään huolimatta hänellä saattoi olla sydänkipuja. Potilaat, jotka kuvaavat angina pectorista, joka on sepelvaltimoiden ahtautumisen vuoksi hapenpuutteessa olevan sydämen pääoire, puristavat usein nyrkkiä rintaansa vasten havainnollistaakseen tuntemuksiaan. Tyypillinen angina pectoris on rintakehän keskellä tuntuva painetta muistuttava kipu, joka aiheutuu fyysisestä rasituksesta. Se häviää levossa. Särky voi säteillä kaulaan tai leukaan tai käsivarteen.

Mutta Denisen rintakipu ei ollut tyypillistä angiinaa. Hänen kipujaan esiintyi satunnaisina aikoina, eikä mikään, mitä hän pystyi tunnistamaan, aiheuttanut niitä. Ja epämukavuus hävisi spontaanisti useiden minuuttien kuluttua riippumatta siitä, lopettaako hän toimintansa vai ei. Liikunta ei vaivannut häntä lainkaan, hän sanoi. Katsellessani hänen ylipainoista vartaloaan – hän oli tasaisen viisimetrinen ja painoi 150 kiloa – minulle kuitenkin tuli mieleen, että vakavaa liikuntaa hän luultavasti ajatteli enemmän kuin todellisuudessa harrasti.

Suuri osa ateroskleroottista sepelvaltimotautia sairastavista on yli 50-vuotiaita. Sitä esiintyy kuitenkin harvoin jopa 20-vuotiailla. Diabeetikot, potilaat, joilla on munuaisten vajaatoiminta, ja ihmiset, joilla on perinnöllisiä aineenvaihduntahäiriöitä, ovat todennäköisimpiä sairastumaan ennenaikaiseen CAD:hen. Denisillä ei kuitenkaan ollut mitään näistä riskitekijöistä. Hänellä ei myöskään ollut verenpainetautia eikä suvussa esiintynyt sydänsairauksia, jotka ovat kaksi muuta tärkeää sepelvaltimotukosten riskitekijää. Itse asiassa hänen ainoa riskitekijänsä oli puoli askia savukkeita päivässä.

Mitä enemmän riskitekijöitä potilaalla on, sitä suurempi todennäköisyys on, että hänen rintakipunsa johtuu KHK:sta. Denisen tapauksessa en ollut kovin huolissani. Arvelin todennäköisemmin, että kipu johtui hänen ruokatorveensa refluksoivasta mahahaposta. Ruokatorven kouristukset voivat tuntua angina pectoriksen kaltaisilta, ja Denisen paino altistaa hänet happojen takaisinvirtaukselle, joka ei liity fyysiseen rasitukseen. Silti päätin, että olisi järkevää tehdä hänelle rasituskoe, jotta CAD voitaisiin sulkea lopullisesti pois.

Rutiinitesti muuttuu pelottavaksi

Muutamaa päivää myöhemmin Denise käveli juoksumatolla toimistossani. Hänellä oli yllään ylisuuri T-paita, löysät shortsit ja lenkkarit. Hän sanoi voivansa hyvin. Olin aiemmin vahvistanut, että hänen lepotilan elintoimintonsa ja sydäntutkimuksensa olivat normaalit. Hänen lähtötilanteen elektrokardiogramminsa, joka mittaa sydämen sähköistä toimintaa, oli myös merkityksetön.

Sydämen rasituskokeessa potilas kävelee läpi sarjan kolmen minuutin pituisia vaiheita, joissa nopeus ja kaltevuus kasvavat, ja jokainen seuraava vaihe on fyysisesti vaativampi. Sydämen sykkeen noustessa verenpainetta, sydämen rytmiä ja EKG:tä seurataan huolellisesti, ja potilasta pyydetään kertomaan voinnistaan, erityisesti jos hänellä on rintakipuja.

Denise selviytyi ensimmäisestä tasosta kävellen noin kolmen kilometrin tuntinopeudella 10 prosentin kaltevuudessa. Mutta kun siirryimme vaiheeseen 2 – joka on useimmille ihmisille edelleen melko vähäinen rasitusaste, kolme mailia tunnissa 14 prosentin kaltevuudella – helppo kävely muuttui vakavaksi työksi ylipainoiselle potilaalleni. Hänen hymynsä hiipui. Ja sitten asiat menivät hyvin nopeasti huonompaan suuntaan.

Katsoin, kuinka Denise horjui juoksumatolla ja näytti siltä, että hän saattoi horjahtaa milloin tahansa. Hänen silmänsä näyttivät keskittymättömiltä. Monitori näytti, että hänen sykkeensä oli sen sijaan, että se olisi noussut, romahtanut 76:sta perusarvosta 40:n alapuolelle, raju lasku, joka merkitsi, että hän oli hädässä. Painoin hätäpysäytyspainiketta, hyppäsin juoksumatolle ja autoin häntä ottamaan ne kolme askelta, jotka hän tarvitsi noustakseen tutkimuspöydälle.

Kun sain hänet makaamaan, Denise ei vastannut minulle. Kun vilkaisin monitoriin, näin liikaa tasaista viivaa ja liian vähän kiemurtelua. Hänellä oli vakava bradykardia – hidas syke, 20-luvun alapuolella. Hänen sydämensä löi aivan liian hitaasti tuottaakseen riittävästi verenpainetta hapen syöttämiseksi hänen aivoihinsa. Hän oli tajuton ja melkein sydänpysähdyksessä.

”Soita hätänumeroon!” ”Soita hätänumeroon!” Minä huusin. Hoitajani, joka oli seurannut testiä kanssani, välitti käskyni nopeasti vastaanotolle. Sitten hän toi punaisen ensiapukärryn, jossa oli lääkkeitä, muun muassa sydämen toimintaa nopeuttavia lääkkeitä, tutkimuspöydän lähelle. Kävin henkisesti läpi sydämen elvytyskoulutuksen, jota olin toivonut, etten joutuisi koskaan käyttämään.

Denise ei nyt reagoinut, eikä hänellä ollut tuntuvaa pulssia. Hänen alushousunsa olivat tummuneet siitä, mihin hän oli virtsannut. Kaksi tahatonta nykäystä ravisteli hänen koko kehoaan, mikä johtui siitä, että hänen aivonsa eivät saaneet juuri lainkaan verenkiertoa. Liikuin nopeasti, yhdistin sormeni ja painoin kämmeneni hänen rintalastalleen. Ojensin käteni aloittaakseni elvytyksen, kun hoitajani kallisti Denisen päätä taaksepäin ja asetti muovisen hengitystien hänen suuhunsa pitääkseen kielen poissa henkitorvesta. Vilkaisin vielä kerran sydänmonitoriin tarkistaakseni rytmin. Sitten jähmetyin.

Yllättävä toipuminen

Denisen syke kiihtyi: 30, 40, 50. Säännöllinen sydämen rytmi kiipesi takaisin sinne, minne se kuului. Mikä ikinä olikaan puristanut hänen sykettään, oli päästämässä otettaan irti. Nostin käteni hänen rinnaltaan, kurotin hänen kaulaansa ja löysin pulssin hänen kaulavaltimostaan. Hän avasi silmänsä, ja katselin, kun tietoisuus palasi hitaasti hänen kasvoilleen. ”Tunsitko taas rintakipua?” Kysyin. Hän nyökkäsi, ja kehotin häntä olemaan yrittämättä nousta istumaan ja vain rentoutumaan. Hoitajani asetti happiletkun hänen nenänsä alle, ja olin melkein valmis aloittamaan suonensisäisen letkun, kun ensihoitajat astuivat sisään.

Sairaalassa kardiologian kollegani, tohtori Andrew Johnston, vei Denisen laboratorioon suorittamaan testin, jota kutsutaan sepelvaltimoiden varjoainekuvaukseksi. Hän pujotti ohuen muoviputken Denisen tärkeimpiin sepelvaltimoihin ja ruiskutti väriainetta kumpaankin, jotta verisuonten sisäpuoli saatiin näkyviin röntgenkuvauksella. Jos hän löysi tukkeutuneen valtimon, hän saattoi pystyä poistamaan tukoksen ja asettamaan stentin pitämään valtimon auki. Mutta angiografia tuotti toisen yllätyksen.

”Valtimot ovat kaikki normaalit”, Andrew kertoi minulle puhelimessa, kun hän oli valmis. ”Ja sydänlihaksen seinämät liikkuvat kaikki hyvin, vahingoittumattomina. Ei ollut mitään sydänkohtausta.”

Normaalit sepelvaltimot. Ei vaurioita sydänlihaksessa. Olin helpottunut. Mutta mitä juoksumatolla oli tapahtunut?

Andrew jatkoi kertomalla minulle, että kun hän tiputti pienen määrän asetyylikoliinia (voimakas hermovälittäjäaine) valtimoihin, se sai aikaan vakavan kouristuksen yhdessä verisuonessa.

Silloin se iski minuun. ”Prinzmetal”, sanoin. ”Hänellä on variantti angina pectoris.” Se oli ensimmäinen tapaus, jonka olin nähnyt sen jälkeen, kun olin lopettanut residenssini 15 vuotta aiemmin.

Vuonna 1959 kardiologi Myron Prinzmetal tunnisti ensimmäisenä angina pectoriksen muunnosmuodon, rintakivun, joka johtuu sepelvaltimon äkillisestä ja voimakkaasta kouristuksesta, joka estää veren virtauksen. Kouristus on palautuva, se voi ilmetä milloin tahansa ja on usein provosoimaton. Turvallisessa laboratoriossa tiettyjen aineiden, kuten asetyylikoliinin, ruiskuttaminen voi aiheuttaa kouristuksen diagnoosin varmistamiseksi.

Tutkimusten mukaan angina pectoriksen muunnos on harvinainen, ja sitä esiintyy noin neljällä sadasta tuhannesta ihmisestä Yhdysvalloissa. Sen uskotaan olevan hieman yleisempi naisilla, ja se koskee yleensä nuorempia potilaita kuin potilaat, joilla on KHK. Emme tiedä, miksi joidenkin ihmisten valtimot kouristelevat, mutta se liittyy todennäköisesti verisuonten seinämiä sisäpuolella reunustavien solujen ja valtimoita ympäröivää sileää lihasta stimuloivien hermojen toimintahäiriöön. Hoitamattomana Prinzmetalin tauti voi lisätä sydänpysähdyksen riskiä.

Elämää diagnoosin jälkeen

Kun näin Denisen sairaalassa sinä iltana, hän voi hyvin. ”Onnittelut”, sanoin hänelle. ”Tänään on se päivä, jolloin lopetat tupakoinnin.” Hän ei vastannut hymyäni. Kerroin hänelle, että tupakointi on yksi harvoista tunnustetuista sepelvaltimokouristuksen aiheuttajista.

Hänen sairauskortistaan kävi ilmi, että hänelle oli aloitettu kalsiumkanavan salpaaja, suun kautta otettava lääkitys, joka ehkäisee kouristuksia. Niin kauan kuin hän pysyi tällä pillerillä, hänen ennusteensa täysipainoisen, normaalin elämän suhteen oli erinomainen.

Seurantakäynnillä vastaanotollani selitin Deniselle, että myös hyperventilaatio voi laukaista spasmin joillakin Prinzmetalin tautia sairastavilla. ”Kun sain sinut kävelemään juoksumatolla, ei kestänyt kauan, että hengitit kovaa”, kerroin hänelle. ”Se aiheutti sepelvaltimokouristuksen ja hitaan sydämen sykkeen. Kun tulit tajuttomaksi, hengityksesi hidastui, kouristus hellitti, virtaus palautui, ja saimme sinut takaisin.”

Hän kertoi tyytyväisenä, että hän oli lopettanut tupakoinnin. Mutta hän kertoi myös, että oli yrittänyt yhtenä päivänä jättää pillerin pois.

”Ja … ?” Kysyin.

”Tunsin taas kipua.”

Häivytin häntä sormella, mutten sanonut sanaakaan. Säästäisin painonpudotuskeskustelun toiselle päivälle.

H. Lee Kagan on sisätautilääkäri Los Angelesissa. Vital Signs -kirjassa kuvatut tapaukset ovat todellisia, mutta nimet ja tietyt yksityiskohdat on muutettu.