Matthew J. Thurtell, MBBS FRACP and John J. Brinkley, MD

Kesäkuu 23, 2013

Esittely

Nystagmusta esiintyy usein silmälääkärin vastaanotolla, ja sen esiintyvyys on noin 24 tapausta 10 000:sta väestössä. Toisin kuin fysiologinen nystagmus, jossa nystagmuksen hitaat vaiheet minimoivat verkkokalvon kuvan liukumista, patologisen nystagmuksen hitaat vaiheet aiheuttavat verkkokalvon kuvan liukumista. Verkkokalvon kuvan liukuminen yli 5 astetta sekunnissa aiheuttaa näöntarkkuuden heikkenemistä, osittain siksi, että kiinnostuksen kohteena olevan kohteen kuva ei enää sijaitse fovealla, ja näköympäristön illusorista liikettä, jota kutsutaan oskillopsiaksi. Sakkadiset intruusiot ja oskillaatiot voivat myös aiheuttaa näköoireita, kuten lukemisvaikeuksia, koska ne vievät katseen pois tähtäimestä niin, että kiinnostuksen kohteen kuva ei enää sijaitse fovealla.

Hoidon tavoitteet

Hoidon tavoitteena on vähentää näköoireita (esim. näön hämärtyminen, oskillopsia) vähentämällä nystagmuksen hitaiden vaiheiden nopeutta tai tukahduttamalla sakkadiset oskillaatiot. Hoidot, jotka estävät silmien liikkumisen kokonaan (esim. botuliinitoksiini-injektiot ekstraokulaarisiin lihaksiin), eivät ole ihanteellisia, koska ne aiheuttavat oskillopsiaa pään liikkeiden aikana (vestibulo-okulaarisen refleksin menettämisen vuoksi) ja diplopiaa (silmien vergenssiliikkeiden menettämisen vuoksi). Näin ollen suositaan hoitoja, jotka tukahduttavat epänormaalit silmänliikkeet vaikuttamatta normaaleihin silmänliikkeisiin. On huomattava, että tietyntyyppiset nystagmukset (esim. katseen aiheuttamat) ja sakkadiset intruusiot (esim. neliöaaltojärkytykset) eivät yleensä aiheuta visuaalisia oireita eivätkä siten vaadi erityistä hoitoa.

Yleisiä hoitokeinoja

Nystagmuksen hoitoon on ehdotettu lääkkeellisiä, optisia, kirurgisia ja muita sekalaisia hoitomuotoja (taulukko 1); vain harvoja näistä on arvioitu prospektiivisissa maskeeratuissa kliinisissä tutkimuksissa. Samoin on ehdotettu erilaisia hoitomuotoja sakkadisten värähtelyjen hoitoon; vain harvoja niistä on arvioitu prospektiivisissa maskeeratuissa kliinisissä tutkimuksissa. Useimmilla hoidoilla pyritään tukahduttamaan epänormaalit silmänliikkeet vaikuttamatta normaaleihin silmänliikkeisiin, kun taas toisilla hoidoilla pyritään poistamaan epänormaalien silmänliikkeiden visuaaliset seuraukset. Hoidon valinta riippuu nystagmuksen tai sakkadisen oskillaation tyypistä ja sen ominaisuuksista. Jotkut potilaat hyötyvät vain yhdestä hoitomuodosta, kun taas toiset tarvitsevat hoitojen yhdistelmää.

Taulukko 1: Nystagmuksen ehdotetut hoitomuodot

Hoitotapa

Esimerkkejä

Lääketieteellinen

Gabapentiini

Memantiini

4-aminopyridiini

3,4-diaminopyridiini

Baklofeeni

Klonatsepaami

Valproaatti

Triheksifenidyyli

Benztropiini

Skopolamiini

Isoniatsidi

Karbamatsepiini

Barbituraatit

Alkoholi

Asetatsolamidi

Brinsolamidi (paikallisesti)

Kannabis

Optiset

Kontaktilinssit

Kontaktilinssi- ja silmälasikombinaatiot

Prismat

Sähkösilmälasit

Sähkösilmälasit

Sähkösilmälasit.optiset laitteet

Kirurgiset

Anderson-Kestenbaumin toimenpide

Cüppersin divergenssimenetelmä

Suorareunaisen lihaksen resessio

Tenotomia- ja kiinnitysleikkaus

Muut (Muut)

Botulinumtoksiini

Akupunktio

Biofeedback

Ihostimulaatio

Nystagmuksen hankittujen muotojen hoito

Lääkehoidot ovat yleensä tehokkaimpia hankittujen nystagmuksen muotojen hoidossa. Myös optisista, kirurgisista ja muista hoidoista voi olla apua. Taulukossa 2 on yhteenveto hankittujen nystagmuksen muotojen lääkehoitojen annostelusta ja yleisimmistä haittavaikutuksista.

Taulukko 2: Hankitun nystagmuksen lääkehoidot

Nystagmuksen tyyppi

Hoito (annos,

Yleiset haittavaikutukset-Vaikutukset

Perifeerinen vestibulaarinen nystagmus

Perustavan häiriön hoito

Ei sovellu

Downbeat-nystagmus

4-aminopyridiini (5-10mg, tid)

3,4-diaminopyridiini (10-20mg, tid)

Klonatsepaami (0.5-1mg, kerran vuorokaudessa)

Huimaus, parestesiat, koordinaatiokyvyttömyys

Huimaus, parestesiat, koordinaatiokyvyttömyys

Uneliaisuus, huimaus, koordinaatiokyvyttömyys

Yliherkkä nystagmus

Memantiini (10mg, qid)

4-Aminopyridiini (5-10mg, tid)

Bakklofeeni (5-10mg, tid)

Letargia, huimaus, päänsärky

Huimaus, parestesiat, koordinaatiokyvyttömyys

Uneliaisuus, huimaus, letargia

Torsionystagmus

Gabapentiini (300mg, qid)

Huimaus, koordinaatiokyvyttömyys, uneliaisuus

Seesaw Nystagmus

Alkoholi

Klonatsepaami (0.5-1mg, kerran päivässä)

Memantiini (10mg, qid)

Uimahaluttomuus, koordinaatiohäiriöt, oksentelu

Uneliaisuus, huimaus, koordinaatiokyvyttömyys

Velttous, huimaus, päänsärky

Periodinen vuorotteleva nystagmus

Baklofeeni (5-10mg, tid)

Memantiini (5-10mg, qid)

Uneliaisuus, huimaus, velttous

Velttous, huimaus, päänsärky

Acquired Pendular Nystagmus in MS

Gabapentiini (300mg, qid)

Memantiini (10mg, qid)

Huimaus, koordinaatiokyvyttömyys, uneliaisuus

Velttous, huimaus, päänsärky

Acquired Pendular Nystagmus in OPT

Gabapentiini (300mg, qid)

Memantiini (10mg, qid)

Triheksifenidyyli (5-20mg, tid)

Huimaus, koordinaatiohäiriöt, uneliaisuus

Velttous, huimaus, päänsärky

Suun kuivuminen, näön hämärtyminen, huimaus

Lyhenteet: Perifeerinen vestibulaarinen nystagmus

Nystagmus voi johtua perifeerisistä vestibulaarisista sairauksista, kuten vestibulaarisesta neuriitista, Ménièren taudista ja hyvänlaatuisesta paroksysmaalisesta asentohuimauksesta. Useimmissa tapauksissa nystagmus on lyhytkestoinen tai ajoittainen. Siihen liittyvä huimaus, pahoinvointi ja oksentelu ovat usein potilaalle ahdistavampia kuin nystagmuksen aiheuttamat näköoireet. Näin ollen potilasta hoidetaan parhaiten hoidoilla, jotka kohdistuvat taustalla olevaan häiriöön.

  • Perifeerinen vestibulaarinen nystagmus

Alaslyöntinystagmus

Alaslyöntinystagmus on tavallinen, ja se aiheuttaa usein invalidisoivia näköoireita (esim. vertikaalinen oskillopsia). Monet kärsivät potilaat hakeutuvat hoitoon. Klonatsepaamin, GABAA-agonistin, on osoitettu parantavan downbeat-nystagmusta kahdessa kontrolloimattomassa tutkimuksessa. GABAB-agonisti baklofeenin uskottiin vaimentavan downbeat-nystagmusta, mutta se ei tuottanut johdonmukaista hyötyä kaksoispeittokokeessa. Gabapentiini, jonka nyt ajatellaan toimivan α2δ-1-kalsiumkanavan antagonistina ja N-metyyli-D-aspartaattireseptorin (NMDA) antagonistina, ei parantanut johdonmukaisesti downbeat-nystagmusta samassa tutkimuksessa. Antikolinergisiä lääkkeitä on ehdotettu mahdolliseksi hoidoksi. Prospektiivinen kaksoispeitetutkimus osoitti kuitenkin, että triheksifenidyyli paransi tilannetta vain vähän ja että sillä oli merkittäviä sivuvaikutuksia.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että aminopyridiinikaliumkanavien salpaajat ovat tehokkaita downbeat-nystagmuksessa. 3,4-diaminopyridiinin ja 4-aminopyridiinin on osoitettu vaimentavan downbeat-nystagmusta, vaikkakin ne ovat tehokkaampia potilailla, joilla on pikkuaivojen rappeuma, ja vähemmän tehokkaita potilailla, joilla on fokaalisia pikkuaivojen vaurioita. 4-aminopyridiini näyttää olevan tehokkaampi kuin 3,4-diaminopyridiini. Molemmat lääkkeet ovat hyvin siedettyjä, vaikka ne voivat aiheuttaa kouristuskohtauksia (yleensä potilaille, joilla on taipumus epilepsiaan ja joille annetaan suuria annoksia) ja sydämen rytmihäiriöitä potilailla, joilla on QT-välin pidentyminen. Mekanismi, jolla ne vaimentavat downbeat-nystagmusta, on epäselvä, vaikka ne saattavat vaikuttaa muuttamalla pikkuaivojen Purkinje-solujen laukeamista. 3,4-diaminopyridiinin on osoitettu moduloivan downbeat-nystagmuksen painovoimariippuvuutta, ja näin ollen se saattaa vaimentaa nystagmusta moduloimalla otoliittoratoja. Yhdysvalloissa on saatavilla 4-aminopyridiinin pitkävaikutteinen formulaatio, joka on hyväksytty multippeliskleroosipotilaiden kävelyvaikeuksien hoitoon. Tällä hetkellä aminopyridiinit ovat alaspäin suuntautuvan nystagmuksen ensisijainen hoitomuoto (ks. annostussuositukset taulukossa 2). Niille, jotka eivät reagoi, voidaan harkita klonatsepaamikokeilua (taulukko 2). Leikkaus (esim, tenotomia ja uudelleen kiinnitys) voidaan harkita vaikean vaikeahoitoisen oskillopsian hoitamiseksi potilailla, joilla on downbeat-nystagmus, joko yksin tai yhdessä lääkehoidon kanssa, mutta kliinisiä tutkimuksia ei ole vielä tehty.

  • Downbeat-nystagmus

Upbeat-nystagmus

Upbeat-nystagmus voi synnyttää vertikaalista oskillopsiaa, mutta nystagmus häviää spontaanisti; pitkäaikaista hoitoa tarvitaan vain, jos nystagmus on sitkeä. Ehdotettuja hoitomuotoja on arvioitu hyvin harvoissa kliinisissä tutkimuksissa. Yhdessä kontrolloimattomassa tutkimuksessa raportoitiin, että baklofeenista oli hyötyä. Prospektiivisessa kaksoispeitteisessä ristikkäistutkimuksessa raportoitiin ylöspäin suuntautuvan nystagmuksen tai nystagmuksen ylöspäin suuntautuvien komponenttien vähenemisestä memantiinilla, joka on ei-kompetitiivinen NMDA-reseptoriantagonisti, mutta ei gabapentiinilla. Toisessa tutkimuksessa 4-aminopyridiini hillitsi upbeat-nystagmusta yhdellä potilaalla. Memantiinin, 4-aminopyridiinin tai baklofeenin kokeilua voitaisiin harkita potilailla, joilla on jatkuvasta upbeat-nystagmuksesta johtuvia näköoireita (ks. annostussuositukset taulukossa 2).

  • Upbeat-nystagmus

Torsionystagmus

Torsionystagmus voi aiheuttaa invalidisoivaa oskillopsiaa. Ehdotettuja hoitomuotoja on kuitenkin arvioitu hyvin harvoissa kliinisissä tutkimuksissa. Kaksoispeitteisessä ristikkäistutkimuksessa raportoitiin, että gabapentiinilla saatiin aikaan vaatimaton väheneminen, mutta memantiinilla ei saatu juurikaan vastetta yhdellä potilaalla. Vaikka tarvitaan lisätutkimuksia sellaisten lääkkeiden tunnistamiseksi, jotka tukahduttavat vääntönystagmusta, gabapentiinikokeilua voitaisiin harkita potilailla, joilla on jatkuvan vääntönystagmuksen aiheuttamia näköoireita (ks. annostussuositukset taulukossa 2).

  • Vääntönystagmus

Seesaw-nystagmus

Hankittua seesaw-nystagmusta esiintyy harvoin, mutta se voi synnyttää invalidisoivaa oskillopsiaa. Useissa pienissä tutkimuksissa on saatu viitteitä siitä, että pendulaarinen seesaw-nystagmus voidaan tukahduttaa alkoholilla tai klonatsepaamilla yksittäisillä potilailla. Kaksoismaksullisessa ristikkäistutkimuksessa raportoitiin, että nykäysmuoto (hemi-seesaw-nystagmus) voidaan tukahduttaa gabapentiinilla tai memantiinilla. Hoitoa klonatsepaamilla, gabapentiinilla tai memantiinilla voitaisiin harkita potilailla, joilla on pysyvän seesaw-nystagmuksen aiheuttamia näköoireita (ks. annostussuositukset taulukossa 2).

  • Seesaw-nystagmus | vaihtoehtoinen seesaw-nystagmus

Periodinen vuorotteleva nystagmus

Potilaat, joilla on hankittu jaksoittainen vuorotteleva nystagmus, valittavat usein oskillopsiaa. Useissa satunnaistamattomissa ja kontrolloimattomissa tutkimuksissa on raportoitu nystagmuksen täydellistä suppressiota baklofeenilla. Baclofeenin teho jaksollisen vuorottelevan nystagmuksen hoidossa on vahvistettu kädellisillä. Memantiinista on raportoitu olevan hyötyä potilaalle, jonka nystagmus oli refraktorinen baklofeenille. Tällä hetkellä baklofeenia pidetään hankitun jaksottaisen vuorottelevan nystagmuksen ensilinjan hoitona, kun taas memantiinia voidaan kokeilla niille potilaille, jotka eivät reagoi baklofeeniin (ks. taulukko 2 suositellusta annostelusta).

  • Periodinen vuorotteleva nystagmus

Acquired Pendular Nystagmus in Multiple Sclerosis

Acquired Pendular Nystagmus (APN) voi esiintyä multippeliskleroosia (MS) sairastavilla potilailla, ja se aiheuttaa invalidisoivia näköoireita. Hypoteesi, jonka mukaan se johtuu silmän motorisen neuraalisen integraattorin epävakaudesta, johti sellaisten lääkkeiden testaamiseen, joiden oletetaan vaikuttavan GABA- ja glutamaattivälitteisiin mekanismeihin. GABA-ergisten lääkkeiden (esim. klonatsepaami, valproaatti ja isoniatsidi) havaittiin auttavan joitakin potilaita varhaisissa tutkimuksissa. Gabapentiinin, jolla alun perin arveltiin olevan GABAergisia vaikutuksia, vaikutuksia verrattiin baklofeenin vaikutuksiin kaksoispeitetutkimuksessa, johon osallistui APN-potilaita. Näöntarkkuus parani gabapentiinilla mutta ei baklofeenilla, ja vain gabapentiini vähensi mediaaninystagmuksen hitaan vaiheen nopeutta. Jotkut potilaat eivät kuitenkaan saaneet vastetta gabapentiiniin tai raportoivat vakavista sivuvaikutuksista (esim. ataksia). Gabapentiinia verrattiin tämän jälkeen vigabatriiniin, jonka tiedetään olevan puhtaasti GABAerginen. Gabapentiini vaimensi APN:ää, mutta vigabatriini ei, mikä viittaa siihen, että gabapentiini saattaa vaimentaa APN:ää muulla kuin GABAergisella mekanismilla; gabapentiinin uskotaan nyt vaikuttavan α2δ-1-kalsiumkanavan alayksikön ja NMDA-reseptorien kautta. Kaksi viimeaikaista prospektiivista peittotutkimusta ovat vahvistaneet, että gabapentiini on usein tehokas tukahduttamaan APN:ää MS-potilailla, mutta kaikki potilaat eivät reagoi siihen.

Useat prospektiiviset peittotutkimukset ovat osoittaneet, että memantiini voi tukahduttaa APN:ää MS-potilailla, kun sitä annetaan annoksina 40-60 mg päivässä. Se voi vähentää APN:ää niillä potilailla, jotka eivät reagoi gabapentiiniin. MS-potilaille voi kuitenkin kehittyä palautuva MS-oireiden paheneminen, kun he saavat 30 mg tai enemmän memantiinia vuorokaudessa, ja siksi gabapentiini voi olla suositeltavampi MS-taudin APN:n alkuhoito (ks. taulukko 2 suositellusta annostelusta). Lääkehoitojen (esim. gabapentiinin ja memantiinin) yhdistämisellä voi olla merkitystä, mutta tähän mennessä ei ole tehty kliinisiä tutkimuksia. Leikkaus (esim. tenotomia ja uudelleen kiinnitys) saattaa myös olla tehokas keino APN:n tukahduttamiseksi potilailla, joilla on vaikea vaikeahoitoinen oskillopsia, mutta sitä ei pitäisi suositella rutiininomaisesti, koska kliinisiä tutkimuksia ei ole vielä tehty.

  • Acquired Pendular Nystagmus in Multiple Sclerosis

Acquired Pendular Nystagmus in Oculopalatal Tremor

Oculopalataalisen vapinan (OPT) aiheuttama nystagmus aiheuttaa usein vaikean vaikeahoitoisen oskillopsian. Useissa tutkimuksissa on arvioitu antikolinergisten aineiden vaikutusta OPT:n nystagmukseen. Vaikka yksittäiset potilaat voivat reagoida triheksifenidyyliin, sen teho oli vain vaatimaton prospektiivisessa naamioidussa tutkimuksessa. Prospektiivisessa kaksoispeitetutkimuksessa, jossa verrattiin suonensisäisesti annosteltua skopolamiinia, benztropiinia ja glykopyrrolaattia, havaittiin, että skopolamiini vähensi OPT:n nystagmusta, kun taas benztropiini oli tehottomampi ja glykopyrrolaatilla ei ollut vaikutusta. Laskimonsisäinen skopolamiinihoito aiheutti kuitenkin merkittäviä sivuvaikutuksia, eikä se ole käytännöllinen päivittäisessä hoidossa. Transdermaalinen skopolamiini todettiin myös epäluotettavaksi, koska se voi pahentaa nystagmusta joillakin potilailla tai aiheuttaa merkittäviä sivuvaikutuksia. Kaksi prospektiivista kaksoismaskattua ristikkäistutkimusta on osoittanut, että gabapentiini ja memantiini voivat hillitä OPT:n nystagmusta. Vaikka OPT:n aiheuttama nystagmus on usein alttiimpi gabapentiini- ja memantiinihoidolle kuin MS-taudin aiheuttama APN, hoitokokeilu kannattaa (ks. taulukko 2 suositellusta annostelusta). Yhdistetyt lääkehoidot (esim. gabapentiini ja memantiini) tai kirurginen hoito (esim, tenotomia ja uudelleen kiinnitys), mutta näitä hoitomenetelmiä ei ole arvioitu kliinisissä tutkimuksissa.

Nystagmuksen synnynnäisten muotojen hoito

Nystagmuksen synnynnäisten muotojen hoito riippuu näköoireiden vaikeusasteesta, siihen liittyvien afferenttien näköjärjestelmän poikkeavuuksien vaikeusasteesta ja itse nystagmuksen ominaisuuksista. Joillakin potilailla ei ole näköoireita, varsinkin jos ”foveaatiokaudet” ovat hyvin kehittyneitä, ja useimmat potilaat eivät valita oskillopsiaa. Niillä, joilla näkö on heikentynyt, se saattaa johtua afferentin näköjärjestelmän poikkeavuuksista (esim. näköhermon tai fovean hypoplasia), jolloin nystagmuksen tukahduttaminen ei paranna merkittävästi näköä. Potilaat, joilla on näköoireita ja joilla on ehjä afferentti näköjärjestelmä, voivat kuitenkin hyötyä hoidoista, jotka tukahduttavat nystagmuksen.

Infantiili nystagmusoireyhtymä

Infantiilia nystagmusta voidaan hoitaa optisin, kirurgisin ja lääketieteellisin keinoin. Optiset hoidot ovat yksinkertaisia ja turvallisia, ja ne voivat olla kaikki, mitä näkökyvyn parantamiseen tarvitaan. Pelkästään taittovirheen korjaaminen saattaa parantaa näköä huomattavasti. Piilolinssien käyttö saattaa olla suositeltavampaa kuin silmälasien käyttö, koska piilolinssit usein vaimentavat lapsuusiän nystagmusta epävarmalla mekanismilla. Silmälasilinssejä käytetään mieluummin potilailla, joiden nystagmus vaimenee konvergenssin myötä, koska prismaa voidaan lisätä konvergenssin aikaansaamiseksi, jolloin nystagmus vaimenee ja näöntarkkuus paranee kaukaisia kohteita katseltaessa. Riittävä konvergenssi voidaan saada aikaan 7 diopterin base-out-prismaparilla, johon on lisätty -1 diopterin sfääri kompensoimaan siihen liittyvää akkommodaatiota.

Lapsuusiän nystagmuksen hoidossa voidaan harkita useita kirurgisia toimenpiteitä. Anderson-Kestenbaumin toimenpiteellä pyritään siirtämään ekstraokulaaristen lihasten kiinnikkeitä niin, että nystagmuksen nollapiste siirtyy suoraan eteenpäin -asentoon. Anderson-Kestenbaumin menettely johtaa myös nystagmuksen voimakkuuden vähenemiseen nollakohdan ulkopuolella ja saattaa parantaa pään asentoa. Hyödyntävien potilaiden valinta edellyttää kuitenkin näöntarkkuuden ja nystagmuksen mittaamista eri katseasennoissa. Cüppersin divergenssimenetelmä voi olla tehokas potilailla, joiden nystagmus vaimenee konvergenssilla; menettelyssä silmät divergoivat niin, että potilaan on konvergoitava silmät kaukokatseessa. Joillakin potilailla Anderson-Kestenbaumin ja Cüppersin divergenssimenetelmien yhdistäminen voi tuottaa paremman tuloksen kuin kumpikaan menetelmä yksinään. Toisessa kirurgisessa lähestymistavassa käytetään horisontaalisten suorien lihasten suuria syvennyksiä, joskus yhdessä muiden toimenpiteiden kanssa, nystagmuksen vaimentamiseksi. Nystagmus voi kuitenkin lisääntyä alkuvaiheen paranemisen jälkeen adaptiivisten muutosten vuoksi. On havaittu, että nystagmus suppressoituu jonkin verran ja nollavyöhyke laajenee lähes kaikkien imeväisikäisen nystagmuksen kirurgisten toimenpiteiden jälkeen, mikä johti siihen, että pelkkä lihasten irrottaminen, perimuskulaarisen faskian irrottaminen ja uudelleen kiinnittäminen samaan kohtaan (”tenotomia ja uudelleen kiinnittäminen”) saattaisi suppressoida nystagmuksen. Koiramallilla tehdyt tutkimukset tukevat tätä hypoteesia. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että joillakin tenotomialla ja uudelleen kiinnittämisellä hoidetuilla potilailla on havaittavissa parannusta joissakin näköä ja silmän motoriikkaa koskevissa mittareissa horisontaalisen rektioleikkauksen jälkeen, mutta kaikki raportit eivät ole samaa mieltä. Koska leikkaus saattaa vaikuttaa häiritsemällä ekstraokulaarisia proprioseptiivisia takaisinkytkentäsignaaleja, on ehdotettu muunnelmia alkuperäisestä toimenpiteestä. Huolellisesti valitut potilaat, joilla on infantiili nystagmus, voivat hyötyä kirurgisesta hoidosta, joka on räätälöity heidän yksilöllisten visuaalisten ja silmämotoristen löydöstensä mukaan: (1) jos eksentrinen nollavyöhyke on kapea, voidaan harkita Anderson-Kestenbaumin toimenpidettä; (2) jos nystagmus vähenee konvergenssin myötä, voidaan harkita Cüppersin divergenssimenetelmää; ja (3) jos kumpikaan näistä edellytyksistä ei täyty, voidaan harkita tenotomiaa ja uudelleen kiinnittämistä. Potilaat, joilla on infantiili nystagmus ja afferentin näköjärjestelmän poikkeavuuksia (esim. silmän ja ihon albinismi), hyötyvät vähemmän todennäköisesti kirurgisesta toimenpiteestä.

Infantiilin nystagmuksen lääkehoidot eivät ole yhtä suotuisia, koska niitä pitäisi antaa elinikäisesti ja ne voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia. Satunnaistetussa, kontrolloidussa, kaksoispeittokokeessa, jossa verrattiin gabapentiinia ja memantiinia, havaittiin, että nystagmuksen voimakkuus ja näöntarkkuus paranivat molemmissa hoitoryhmissä. Potilaat, joilla oli afferentin näköjärjestelmän poikkeavuuksia, hyötyivät kuitenkin vain vähän. Viimeaikaisissa tutkimuksissa on raportoitu, että lapsuusiän nystagmusta voidaan ehkäistä hiilihappoanhydraasin estäjillä, kuten suun kautta otettavalla asetatsolamidilla ja paikallisesti käytettävällä brintsolamidilla. Infantiili nystagmus voi vähentyä myös kannabiksen polton jälkeen. Geeniterapialla voidaan hoitaa verkkokalvon synnynnäisiin häiriöihin liittyvää nystagmusta. Esimerkiksi Leberin synnynnäisen amauroosin eläinmallissa onnistunut geeniterapia palautti näön ja vähensi siihen liittyvää nystagmusta.

Muut synnynnäisen nystagmuksen muodot

Muiden synnynnäisten nystagmuksen muotojen hoitovaihtoehdot ovat rajalliset. Latentin nystagmuksen (fusional maldevelopment nystagmus syndrome) hoito koostuu näköä parantavista toimenpiteistä, kuten taittovirheen korjaamisesta ja amblyopian hoidosta. Spasmus nutans -oireyhtymä häviää tyypillisesti spontaanisti eikä vaadi erityisiä toimenpiteitä.

Hallitsemattoman nystagmuksen hoito

Potilaille, jotka eivät reagoi edellä lueteltuihin lähestymistapoihin, on useita hoitovaihtoehtoja. Optisia laitteita, jotka kumoavat nystagmuksen visuaaliset vaikutukset, voidaan kokeilla. Eräs tällainen lähestymistapa on suuritehoiset silmälasilinssit yhdessä suuritehoisten piilolinssien kanssa. Vaikka nystagmuksen visuaaliset vaikutukset voidaan tehokkaasti mitätöidä tällä lähestymistavalla, siitä on hyötyä vain silloin, kun potilas on paikallaan ja katsoo monokulaarisesti, koska myös normaalien silmänliikkeiden visuaaliset vaikutukset mitätöityvät. Toisessa lähestymistavassa käytetään sähköoptista laitetta, joka mittaa silmän värähtelyjä ja käyttää kuvansiirto-optiikkaa niiden visuaalisten vaikutusten kumoamiseksi reaaliajassa. Sähköoptiset laitteet soveltuvat parhaiten potilaille, joilla on pendulaarinen nystagmus, koska epänormaalit silmänliikkeet voidaan helpommin erottaa normaaleista silmänliikkeistä, mutta nämä laitteet ovat edelleen kokeellisia, eikä niitä ole vielä kaupallisesti saatavilla. Hoitoja, joilla estetään silmien liikkuminen kokonaan, kuten botuliinitoksiinipistoksia silmänulkoisiin lihaksiin, voidaan myös harkita potilailla, joilla on vaikeasti hallittavissa oleva nystagmus. Vaikka injektiot voivat vähentää oskillopsiaa ja parantaa näöntarkkuutta, potilaille kehittyy usein diplopiaa ja ptoosia. Lisäksi normaalit silmänliikkeet häiriintyvät, ja hoito tehoaa vain useiden viikkojen tai kuukausien ajan, joten botuliinitoksiini-injektioiden terapeuttinen arvo on rajallinen.

Sakkadisten oskillointien hoito

Sakkadisten oskillointien hoito riippuu siitä, onko potilaalla oskilloinneista johtuvia näköoireita. Jotkin sakkadisen oskillaation muodot, kuten neliöaaltojärkytykset, eivät aiheuta visuaalisia oireita eivätkä siten vaadi erityistä hoitoa. Visuaalisia oireita aiheuttaviin sakkadisiin oskillaatioihin lääkehoidot ovat tehokkaimpia.

Makrosakadiset oskillaatiot

Makrosakadiset oskillaatiot aiheuttavat usein lukivaikeuksia, mutta kliinisiä tutkimuksia, joissa tutkitaan ehdotettuja hoitomuotoja, on vähän. Memantiini vähensi oskillaatioiden taajuutta ja paransi lukutaitoa eräässä perheessä, jolla oli pikkuaivojen ataksiasta johtuvia makrosakadisia oskillaatioita, ja näin ollen sitä voitaisiin harkita potilailla, joilla on oireilevia makrosakadisia oskillaatioita.

Silmänheilahdus ja opsoklonus

Silmänheilahdus ja opsoklonus voivat aiheuttaa oskillopsiaa. Kun se johtuu aivorungon enkefaliitista, hoito suonensisäisellä immunoglobuliinilla (IVIg), kortikosteroideilla, atsatiopriinilla tai B-lymfosyytteihin kohdistuvilla monoklonaalisilla vasta-aineilla voi nopeuttaa toipumista. Aikuisilla, joilla on paraneoplastinen opsoklonus, taustalla olevan kasvaimen hoito voi parantaa värähtelyjä. Myös plasmafereesi, IVIg ja immunoadsorptiohoito voivat olla tehokkaita. Hermorunkokasvaimia sairastavien lasten opsoklonus reagoi usein kortikosteroideihin ja joskus IVIg:hen. Uudet hoitomuodot, joissa käytetään B-lymfosyytteihin kohdistuvia monoklonaalisia vasta-aineita, voivat olla tehokkaita. Satunnaiset potilaat saavat hyötyä lääkkeistä, kuten gabapentiinista, mutta virallisia kliinisiä tutkimuksia ei ole tehty.

  • Silmänheilahdus
  • Opsoklonus

Suggested Citation Format

Thurtell MJ, Brinkley JJ. Nystagmuksen ja sakkadisten värähtelyjen hoito. June 23, 2013; Available from EyeRounds.org/tutorials/Nystagmus/

last updated: 6/24/2013

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.