Abstract

Tausta: Idiopaattinen keuhkofibroosi (IFP) on krooninen etenevä fibroottinen interstitiaalinen keuhkosairaus, johon liittyy korkea kuolleisuus ja suuri tautitaakka. Suun kautta otettavan tyrosiinikinaasin estäjän, nintedanibin, on osoitettu kahdessa satunnaistetussa lumekontrolloidussa tutkimuksessa hidastavan taudin etenemistä vähentämällä pakotetun vitaalikapasiteetin (FVC) vuotuista laskua. Tosielämän kokemukset ovat kuitenkin rajalliset.

Menetelmät: Nintedanibi aloitettiin IPF-potilailla 02/2015 asti. Keuhkojen toimintaparametreja, haittavaikutuksia ja hoitomyöntyvyyttä arvioitiin pitkittäissuunnassa. Taudin eteneminen määriteltiin FVC:n ≥10 %:n ja/tai keuhkojen diffuusiokapasiteetin (DLCO) ≥15 %:n laskuksi.

Tulokset: Nintedanibi aloitettiin 60 potilaalla, joiden keski-ikä oli 71 vuotta, 90 % miehiä, 69 % entisiä tupakoitsijoita, FVC lähtötilanteessa 70 % ja DLCO 41 % ennustetusta. Sydän- ja verisuonitauteja oli 41 prosentilla potilaista. Keskimääräinen lääkehoitoaika oli 11 kuukautta (0-40). Nintedanibihoitoa jatkettiin 97 prosentilla ja lopetettiin kahdella potilaalla etenemisen tai haittavaikutusten vuoksi. Neljässä tapauksessa annosta jouduttiin pienentämään väliaikaisesti tai keskeyttämään haittavaikutusten (ripuli) vuoksi, ja kahdessa tapauksessa nintedanibihoitoa jouduttiin jatkamaan pienemmällä annoksella. 6 potilaalla oli akuutti pahenemisvaihe hoidon aikana, ja 4 potilasta kuoli seurantajakson aikana IPF:n vuoksi. Tärkeimmät haittavaikutukset olivat ripuli (19 %); yksi potilas sai akuutin keuhkoembolian 5 kuukauden hoidon jälkeen. Samanaikainen antikoagulanttihoito oli tarpeen 46 prosentilla potilaista; verenvuotoja tai sydäntapahtumia ei havaittu. FVC:n keskimääräinen lasku oli 4,4 % ja DLCO:n 1,2 %.

Johtopäätös: Nintedanibi näyttää olevan tehokas hoitovaihtoehto, jolla on siedettävät haittavaikutukset tosielämässä, mutta pidempi seuranta on kuitenkin tarpeen.