Liposarkooma luokitellaan kolmeen eri alatyyppiin molekulaaristen ja klinikkapatologisten eroavaisuuksien mukaan. Maailman terveysjärjestö päivitti liposarkooman sisällön luu- ja pehmytkudossarkooman osioissa vuonna 2013 sisältäen hyvin erilaistuneen tai erilaistumattoman liposarkooman, pleomorfisen liposarkooman ja myksoidisen/pyöreäsoluisen liposarkooman . Myksoidinen liposarkooma on toiseksi yleisin liposarkoomatyyppi, ja se on hidaskasvuinen; sillä on kuitenkin aggressiivisia kliinisiä oireita, jotka muistuttavat pleomorfista liposarkoomaa. Crago et al. raportoivat, että paikallisen uusiutumisen riski on 15 % 3 vuoden kuluessa ja että 10 %:lle potilaista kehittyi etäpesäkkeitä primaarialueen laajan paikallisen poiston jälkeen .

Vaikka alaraajat ovat yleisin sijaintipaikka, näitä kasvaimia voi esiintyä missä tahansa raajassa, rintakehän sisäisissä paikoissa tai vatsan alueella . Useimmilla potilailla ei ole tyypillisiä oireita kasvainkohdassa, joten tämä kasvain todetaan diagnoosihetkellä melko suureksi . Tässä tapauksessa potilas kävi itse asiassa ortopedian klinikalla valittaen kipua oikeassa nilkassaan. Hänellä ei ollut oireita oikean reiden vauriosta, ja lääkäri huomasi suuren massan yksinkertaisessa röntgenkuvauksessa.

Kuvantamistutkimukset ovat välttämättömiä yksityiskohtaisten leikkaussuunnitelmien laatimiseksi ja etämetastaasien löytämiseksi myksoidisessa liposarkoomassa. Ensin on tehtävä tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI) kasvaimen rasvakudoksen havaitsemiseksi. Myksoidisella liposarkoomalla on tyypillisiä radiografisia piirteitä, jotka johtuvat siitä, että kasvaimen myksoidinen matriisi ei voimistu kontrastitutkimuksissa . Erityisesti magneettikuvaus voi osoittaa kasvaimen nekroosin, luuhun tunkeutumisen ja verisuonten koteloitumisen, mikä voi viitata korkeaan asteeseen ja huonoon ennusteeseen. Vatsan ja rintakehän tietokonetomografia olisi myös tehtävä, jotta voidaan havaita metastaattiset kasvaimet. Kun massa on varmistettu kuvantamistutkimuksilla, voidaan tehdä perkutaaninen ydinneulabiopsia tai ohutneulanäytteenotto tarkan diagnoosin saamiseksi.

Myxoidisen liposarkooman hoidossa moniammatillisella tiimihoidolla on tärkeä rooli. Leikkaus, sädehoito ja systeeminen solunsalpaajahoito voidaan suorittaa elimellisesti porrastuksen mukaan . Useat tutkimukset ovat osoittaneet, että moniammatillinen hoito vähensi paikallisen uusiutumisen määrää . Diagnoosista hoitoihin pehmytkudossarkooma olisi hoidettava moniammatillisen tiimin toimesta keskuksessa, jolla on paljon kokemusta. Leikkaus on myksoidisen liposarkooman tärkein hoitomuoto, ja vakiomenetelmänä on laaja paikallinen poistoleikkaus, jonka negatiiviset resektiomarginaalit ovat ≥ 10 mm viereisestä kudoksesta . Toimintakykyä säästävä leikkaus on paras vaihtoehto raajojen säästämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi, mutta amputaatiota on harkittava toisinaan, jos kyseessä on syvä invaasio viereisiin elimiin.

Sädehoito auttaa pienentämään paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeiden riskiä . Myksoidinen liposarkooma on sädeherkempi kuin muut pehmytkudossarkoomatyypit . Tutkimusta on jatkettu siitä, onko neoadjuvantti sädehoito kliinisten tulosten kannalta edullisempi kuin adjuvantti sädehoito. Sädehoito on osoittautunut yhtä tehokkaaksi kuin adjuvanttihoito paikalliskontrollin saavuttamisen kannalta, erityisesti potilailla, joilla on korkea-asteinen, syvä, > 5 cm:n leesio . Neoadjuvantti tai adjuvantti solunsalpaajahoito voi olla yksi myksoidista sarkoomaa sairastavien potilaiden hoitovaihtoehdoista, mutta näyttö on edelleen ristiriitaista. Antrasykliini- tai doksorubisiinipohjaista solunsalpaajahoitoa on pidetty solunsalpaajahoidon standardihoitona. Päätöksen adjuvantti-sytostaattihoidon antamisesta olisi perustuttava metastaattisen taudin uusiutumisriskiin, ja korkean riskin pehmytkudossarkoomissa on syytä harkita adjuvantti-sytostaattihoitoa . Pehmytkudossarkooman riskin laskemisessa otetaan huomioon kasvaimen koko, syvyys, sijainti, ikä ja histologia (pyöreäsoluprosentti myksoidisessa liposarkoomassa) .

Myksoidisessa liposarkoomassa esiintyy todennäköisesti sekä paikallista uusiutumista että etäpesäkkeitä . Muista liposarkoomatyypeistä poiketen myksoidisella liposarkoomalla on harvinainen taipumus ekstrapulmonaalisiin etäpesäkkeisiin. Useissa tutkimuksissa on raportoitu, että yleiset etäpesäkkeet ovat retroperitoneumissa, raajoissa, rintakehässä ja ihonalaisissa pehmytkudoksissa. Vatsan alueella vatsaontelon sisäiset etäpesäkkeet ovat harvinaisia verrattuna retroperitoneaalisiin etäpesäkkeisiin, joita edustavat lisämunuainen ja haima. Lisäksi on ollut joitakin tapausselostuksia muista epätavallisista etäpesäkkeistä , mutta etäpesäke ohutsuolen suoliliepeeseen on hyvin harvinainen. Tietojemme mukaan tapauksemme on ensimmäinen raportti myksoidisen liposarkooman yksinäisestä etäpesäkkeestä reidestä ohutsuolen suoliliepeeseen Koreassa. Vaikka vatsakalvon sisäinen etäpesäke on harvinainen, sen kliininen merkitys ei ole vielä selvä. Lisätutkimuksia tarvitaan, jotta voidaan paljastaa hypoteesi muista metastaasireiteistä kuin retroperitoneumista.

Monissa tutkimuksissa on raportoitu, että R0-resektio voi lisätä pitkäaikaista eloonjäämisprosenttia ja metastasektomia voi merkittävästi parantaa ennustetta potilailla, joilla on metastaasi . Meidän tapauksessamme primaarikasvain oli jo resekoitu, ja taudista vapaa tila saavutettiin laajalla paikallisella poistolla, mikä voisi parantaa eloonjäämismahdollisuuksia myksoidisessa liposarkoomassa. Vakiintuneita hoitomenetelmiä ei kuitenkaan ole standardoitu metastaattisen myksoidisen liposarkooman hoitoa varten. Metastaattisen myksoidisen liposarkooman parantamiseksi on toisinaan käytetty muita hoitomenetelmiä, kuten doksorubisiinipohjaista kemoterapiaa, trabektediinia, eribuliinia, tyrosiinikinaasin estäjiä ja molekyylikohdennettua hoitoa . Päätimme tässä tapauksessa tehdä laajan paikallisen poistoleikkauksen, mutta on vielä epäselvää, mikä hoitojen yhdistelmä toimii parhaiten. Tarvitaan hyvin suunniteltu tutkimus sen selvittämiseksi, mikä valinta tuottaa parhaan ennusteen.

Johtopäätöksenä voimme todeta, että meillä ilmeni yksittäinen vatsakalvon sisäinen etäpesäke potilaalla, jolla oli myksoidinen liposarkooma primaarialueen laajan paikallisen poistoleikkauksen jälkeen. Radikaali metastasektomia voi olla optimaalinen vatsakalvon sisäisten elinten yksittäisen etäpesäkkeen hoidossa. Vaikka myksoidisen liposarkooman vatsaontelonsisäiset etäpesäkkeet ovat hyvin harvinaisia, vatsaontelonsisäisen etäpesäkkeen mahdollisuus on otettava huomioon myksoidista liposarkoomaa sairastavilla potilailla, joilla havaitaan kasvava massa vatsan alueella.