Ruokatorven suppilorinta on yleisin rintakehän epämuodostuma, ja sitä esiintyy 0,06-0,3 %:lla yleisestä väestöstä . Vaikka potilaat, joilla on suppilorinta, ovat yleensä oireettomia, jotkut, joilla on vaikea epämuodostuma, kärsivät rintakivusta ja kardiopulmonaalisesta toimintahäiriöstä . Viime vuosikymmeninä suppilorinnan kirurginen hoito on muuttunut. Aikaisemmin hoitoon kuului rintalastan kääntäminen, johon kuuluu kylkiluiden leikkaaminen ja rintalastan kääntäminen, ja Ravitchin toimenpide, johon kuuluu ruston muodonmuutos. Nämä kaksi toimenpidettä ovat kuitenkin suhteellisen invasiivisia rintakehän etuosaan tehtyjen pitkien viiltojen vuoksi. Nussin ja muiden vuonna 1998 esittämässä Nussin menetelmässä rintakehän etuseinämä rekonstruoidaan eturintakehän etupuolella olevaan välikarsinaan sijoitetulla metallitangolla ja rintalasta käännetään ylöspäin. Tämä tanko on pidettävä potilaan sisällä muutaman vuoden ajan, jotta rintalastan muoto saadaan palautettua. Vaikka tanko on poistettava myöhemmin, toimenpide vähentää massiivista kirurgista rasitusta. Kun ruokatorvisyöpään liittyy suppilorinta, suppilorinnan aiheuttama kapea työskentelytila välikarsinassa vaikeuttaa hoidon kannalta välttämättömän rintakehänsisäisen leikkauksen suorittamista. Raportoimme ensimmäisen tapauksen pitkälle edenneestä ruokatorven syövästä, johon liittyi vaikea suppilorinta, ja joka hoidettiin Nussin menetelmällä ja radikaalilla thorakoskooppisella ruokatorven poistolla.
Tapauksen esittely
59-vuotias mies tuli klinikalle nielemisvaikeuksien vuoksi. Endoskooppisessa tutkimuksessa todettiin haavainen ruokatorven kasvain 36-40 cm:n etäisyydellä ylemmistä etuhampaista, ja biopsiatulokset viittasivat levyepiteelisyöpään. Hänellä oli myös vaikea suppilorinta, ja hänen rintalastansa oli lähes kiinni nikamaluussa (kuva 1a). Hän oli aiemmin huomannut tämän rintakehän epämuodostuman, mutta hänellä ei ollut oireita, kuten rintakipua, joten hän ei ollut käynyt lääkärintarkastuksessa tämän tilan vuoksi. Hallerin indeksi (eli sisemmän rintakehän etäisyys jaettuna rintalastan loven ja nikaman välisellä etäisyydellä ) oli 9,9 (kuva 2a). UICC-TNM-luokituksen (versio 7) mukaan lopullinen preoperatiivinen diagnoosi oli aste IIIA, levyepiteelikarsinooma (cT3, cN1, cM0) (kuvat 2b, c). Vaikka hänellä oli vaikea suppilorinta, leikkausta edeltävässä tutkimuksessa kävi ilmi, että hänen tilansa oli yleisesti ottaen hyvä ja hän oli leikkauskelpoinen yleisanestesiassa. Normaalina neoadjuvantti-sytostaattihoitona annettiin kaksi kuuria 5-FU:ta (800 mg/m2)/sisplatiinia (80 mg/m2). Tämän jälkeen suunnittelimme suorittavamme suppilorintaleikkauksen (Nussin menetelmä) ennen ruokatorven poistoa, jotta mediastinumiin saataisiin sopiva leveys, joka mahdollistaisi thorakoskooppisen leikkauksen.
Ensin rintalastan alle työnnettiin kaksi kuperaa metallitankoa pienten molemminpuolisten rintakehän viiltojen kautta. Palkit työnnettiin siten, että kuperuus osoitti posteriorisesti. Kun tangot olivat paikoillaan, ne käännettiin ympäri rintalastan rekonstruoimiseksi ja välikarsinan laajentamiseksi, jotta ruokatorven poisto voitiin suorittaa (kuva 1b). Radikaali thorakoskooppinen ruokatorven poistoleikkaus, johon liittyi kolmen kentän imusolmukkeiden poisto, tehtiin potilaan ollessa vasemmassa dekubitusasennossa, minkä jälkeen tehtiin mahasuolikanavan rekonstruktio posteriorisen välikarsinan kautta. Leikkaus sujui ilman komplikaatioita, ja leikkauksen jälkeinen kulku oli rauhallinen. UICC-TNM-luokituksen (versio 7) mukainen patologinen vaiheistus osoitti vaihetta IIIA (pT3, pN1, cM0). Metallitangot poistettiin 1 vuosi leikkauksen jälkeen. Potilaan kunto oli hyvä 2 vuoden seurantatutkimuksessa.
Keskustelu ja johtopäätökset
Suppilorintakehän epämuodostuma luo kapean leikkaustilan välikarsinaan. Kun suppilorinta esiintyy samanaikaisesti ruokatorven syövän kanssa, tämä kapea tila aiheuttaa vaikeuksia hoidon kannalta välttämättömän rintakehänsisäisen leikkauksen suorittamisessa. Tietojemme mukaan on olemassa vain muutamia raportteja potilaista, joilla on ollut suppilorinta ja joille on tehty ruokatorven poistoleikkaus. Iwata ym. raportoivat tapauksesta, jossa ruokatorven syöpä, johon liittyi suppilorinta (Hallerin indeksi 4,6), hoidettiin radikaalilla ruokatorven poistolla ja oikeanpuoleisella thorakotomialla sen jälkeen, kun suppilorinta oli hoidettu Ravitchin menetelmällä. Takemura ym. raportoivat samankaltaisesta tapauksesta (Hallerin indeksi tuntematon), joka hoidettiin videoavusteisella thorakoskooppisella ruokatorven poistolla rintalastan kääntämisen jälkeen potilaan ollessa oikeassa dekubitusasennossa suppilorintakehän hoitamiseksi. Tämä tehtiin, koska rekonstruktio mahasuolikanavan avulla rintalastan takaosan kautta ei ollut mahdollista ilman suppilorinnan korjausta. Nämä kaksi toimenpidettä ovat suhteellisen invasiivisia rintakehän etuosaan tehtyjen pitkien viiltojen vuoksi. Sato ja muut raportoivat samankaltaisesta tapauksesta (Hallerin indeksi 4,83), joka hoidettiin videoavusteisella thorakoskooppisella ruokatorven poistolla ilman suppilorinnan korjausta. Meidän tapauksessamme oli kuitenkin mahdotonta suorittaa thorakoskooppista leikkausta ilman suppilorintakehän korjausta, koska rintakehän epämuodostuma oli niin vakava; hänen rintalastansa oli melkein kiinni nikamaluussa, mikä vaikeutti leikkauskentän, erityisesti keski- ja alarintakehän, näkyvyyttä (kuva 3a). Siksi suppilorintaleikkaus (Nussin menetelmä) ja thorakoskooppinen ruokatorven poisto tehtiin samanaikaisesti. Koska Nussin menetelmän ansiosta potilas saattoi olla dekubitusasennossa toimenpiteen jälkeen, näkymä välikarsinaan oli sopiva, ja pystyimme suorittamaan thorakoskooppisen esofageektomian (kuvat 2d ja 3b). Mielenkiintoista on, että normaali rintakehä ja suppilorintakehä eivät näytä eroavan toisistaan ylemmän välikarsinan näkyvyyden ja operoitavuuden suhteen .