Primäärinen hypofysiitti – jota kutsutaan myös idopaattiseksi hypofysiitiksi – on harvinainen aivolisäkkeen tulehduksellinen tila, jonka uskotaan olevan autoimmuunisairaus. Immuunisolut (pääasiassa leukosyytit) tunkeutuvat aivolisäkkeeseen ja kerääntyvät massaksi, joka voi jäljitellä aivolisäkekasvainta. Aivolisäkekasvaimen tavoin massa voi painaa aivolisäkettä ja aiheuttaa hormonaalisia toimintahäiriöitä. Se voi myös puristaa juuri aivolisäkkeen yläpuolella sijaitsevaa näköhermosolukkoa ja vaikuttaa näkökykyyn. Joskus hypofysiitti voidaan erottaa aivolisäkekasvaimesta magneettikuvauksessa, jos rauhasen ja kasvaimen rajapintaa ei ole selvästi havaittavissa tai jos on kliininen epäilys, ja näitä voidaan oletettavasti hoitaa lääkkeillä. Usein ainoa tapa saada lopullinen diagnoosi on kuitenkin ottaa koepala massasta. Tulehdus voi myös aiheuttaa aivolisäkekudoksen tuhoutumista ja ohimeneviä tai pysyviä endokriinisiä toimintahäiriöitä.

Primääristä hypofysiittia on kahta päätyyppiä: lymfosyyttistä hypofysiittia ja granulomatoottista jättisolutulehdusta. Lymfosyyttinen hypofysiitti on näistä kahdesta tilasta yleisempi, ja se on yleisempi naisilla kuin miehillä. Sitä esiintyy usein raskauden aikana tai heti sen jälkeen, ja siihen voi liittyä imetyskyvyttömyyttä, mutta se ei vaikuta sikiöön tai raskauteen. Lymfosyyttistä hypofysiittia esiintyy myös usein yhdessä muiden autoimmuunisairauksien kanssa. Hypofysiitillä ei ole tyypillistä oirekuviota, mutta alla on joitakin yleisimpiä oireita, joita CCPD:ssä hoidetut potilaat ovat saaneet.

Oireet

Lymfosyyttinen hypofysiitti

Lymfosyyttisen hypofysiitin yleisimmät oireet johtuvat rauhasen tai näköhermorakenteiden puristumisesta:

• Päänsärky
• Näköhäiriöt (kuten näön menetys, näön hämärtyminen tai kaksoiskuvat)

Aivolisäkkeeseen kohdistuvan autoimmuunihyökkäyksen suora seuraus on useiden aivolisäkehormonien väheneminen, mikä voi johtaa useisiin muihin sairauksiin, kuten lisämunuaisen vajaatoimintaan, kilpirauhasen vajaatoimintaan, hypogonadismiin ja diabetekseen. Näiden tilojen oireita voivat olla mm:

• Polyuria (liiallinen virtsaaminen)
• Polydipsia (liiallinen jano)
• Libidon väheneminen
• Erektiohäiriö
• Painon lasku

.

• Galaktorrea
• Amenhorrea
• Hyponatremia
• Väsymys

Granulomatoottinen tulehdus

• Päänsärky
• Visuaalinen häiriö (kuten näön menetys tai kaksoiskuvat)
• Närästys
• Oksentelu
• Diabetes insipidus
• Hyperprolaktinemia

Hoito

Primäärisen hypofysiitin oireita voidaan lievittää lääkkeillä ja toisinaan leikkauksella, jolla pienennetään päänsärkyjä tai näönkäytön häiriöitä aiheuttavan massan koko. Massan koon pienentämisen lisäksi leikkauksella voidaan saada kudosta lopullista diagnoosia varten. Sädekirurgiaa tai lymfolyyttisiä lääkkeitä voidaan käyttää myös massan koon pienentämiseen potilailla, jotka eivät ole leikkausehdokkaita tai jotka eivät halua leikkausta. Primaarisessa hypofysiitissä leukosyytit ja plasmasolut tunkeutuvat usein koko aivolisäkkeeseen, joten leikkauksen tavoitteena ei ole poistaa koko massaa, kuten aivolisäkekasvainten leikkauksessa. Leikkaus parantaa harvoin jo olemassa olevia hormonaalisia toimintahäiriöitä, eikä se ole parantava. Tämä koskee erityisesti potilaita, joilla on hyperprolaktinemia, diabetes insipidus tai hypopituitarismi. Lääkehoidolla pyritään hoitamaan endokrinopatioita ja korvaamaan puutteelliset hormonit.