Keskustelu

Okronoosi on harvinainen sairaus, jolle on histologisesti ominaista banaaninmuotoiset okranväriset kerrostumat ihossa. Okronoosi voi esiintyä joko eksogeenisena tai endogeenisena. Endogeeninen okronoosi eli alkaptonuria on autosomaalinen resessiivinen sairaus, joka johtuu homogentiinihappooksidaasin puutteesta, mikä johtaa homogentiinihapon, tyrosiinin hydrokinonimetaboliitin, kertymiseen. Homogentiinihappo sitoutuu irreversiibelisti ihon fibrillaariseen kollageeniin, jonka sanotaan olevan vastuussa ihon pigmentaatiosta ja/tai niveltulehduksesta.

Eksogeeninen okronoosi on ihon paikallinen paradoksaalinen hyperpigmentaatio, joka johtuu hydrokinonia ja fenoliyhdisteitä sisältävien valkaisuaineiden pitkäaikaisesta käytöstä. Findlay et al. kuvasivat tämän kokonaisuuden ensimmäisen kerran. Toisin kuin endogeenisessa okronoosissa, tässä tilassa ei esiinny systeemistä osallisuutta. Tämän hyperpigmentaation etiologia on edelleen tuntematon. Paikallisesti käytettävä hydrokinoni saattaa estää homogentiinihappo-oksidaasia dermiksessä, minkä seurauksena paikallisesti kertyy homogentiinihappoa, joka polymerisoituu muodostaen okronoottista pigmenttiä. Okkronoottinen värjäytyminen johtuu tavallisimmin tiettyjen paikallisesti käytettävien aineiden, kuten hydrokinonien, pitkäaikaisesta käytöstä, mutta sitä esiintyy myös malarialääkkeiden ja resorsinolia, fenolia, elohopeaa tai pikriinihappoa sisältävien tuotteiden käytön yhteydessä.

Eksogeenisen okkronoosin histologiassa on tyypillisesti havaittavissa keltaruskean banaaninmuotoisia kuituja papillaarisessa dermiksessä. Kollageeninippujen homogenisoitumista ja turvotusta on havaittavissa, ja kohtalainen histiosyyttinen infiltraatti voi olla läsnä.

Vaikka alun perin uskottiin, että korkeat hydrokinonipitoisuudet ovat syyllisiä, on kuitenkin raportoitu 2-prosenttisten hydrokinonivalmisteiden käytön jälkeisestä okronoosista. Potilaamme käytti 2-prosenttista hydrokinonia pitkään, mikä viittaa siihen, että tautia ei aiheuta korkea hydrokinonipitoisuus, vaan pikemminkin tämän aineen pitkäaikainen käyttö. Haihtuvat apuaineet, okklusiiviset aineet ja keratolyyttiset aineet parantavat hydrokinonin tunkeutumista. Tämän tilan hoito on hyvin vaikeaa. Aiheuttajaa on vältettävä, ja paraneminen tapahtuu hitaasti. Hoitona on käytetty Q-kytkentäistä 755 nm:n aleksandriittilaseria, Q-kytkentäistä rubiinilaseria, CO2-laseria, kylmähoitoa, trikloorietikkahappoa, tretinoiinigeeliä ja dermabraasiota. Toistaiseksi tiedossamme on yksi tapauskuva eksogeenisesta okronoosista Intiasta, ja sitä on raportoitu niukasti Aasiasta.