Keskustelu
Embryologisesti processus vaginalis edustaa parietaalisen vatsakalvon uloketta, joka tulee näkyviin 12. raskausviikon aikana. Nuckin kanavan poikkeavuuksia syntyy, kun processus vaginalis jää avoimeksi tytöillä. Processus vaginaliksen umpeutuminen tapahtuu tavallisesti seitsemännestä raskauskuukaudesta yhden vuoden ikään, ja Nuckin kanavan tyriä esiintyy useimmiten < 5-vuotiailla tytöillä, mutta sitä on raportoitu jopa 11-vuotiailla tytöillä (5,6). Koska processus vaginaliksen umpeutuminen alkaa raskauden aikana, Nuckin kanavan ja muut nivustyräleikkaukset liittyvät ennenaikaisuuteen, ja niitä voi esiintyä 9-11 prosentilla ennenaikaisesti syntyneistä lapsista (7). Tutkimuksessa, johon osallistui 92 308 lasta, todettiin, että nivustyrä voi liittyä keuhkosairauksiin ja mekaaniseen ventilaatioon, mikä saattaa selittyä näissä tilanteissa esiintyvällä vatsaontelon sisäisen paineen nousulla (8).
Processus vaginalis sulkeutuu normaalisti kraniokaudaalisessa suunnassa, alkaen ylhäältäpäin ja päättyen alhaaltapäin (6). Jos vain processus vaginaliksen inferiorinen osa jää avoimeksi, voi muodostua kystinen vesikives (6). Täysin avointa processus vaginalis -kanavaa kutsutaan Nuckin kanavaksi, ja se voi johtaa kommunikoivaan vesikiveen tai elinten, tavallisimmin suolen ja munasarjojen, tyrähtämiseen (4,6). Molempien sukupuolten aikuisten ruumiinavaustietojen perusteella 15-30 prosentilla potilaista, joilla processus vaginalis vaginalis on avoin, todetaan tyrä (9). Koska syvä nivustyrä on Nuckin kanavan ylemmässä päässä ja lateraalisesti alempiin epigastrisiin verisuoniin nähden, Nuckin kanavan tyrä luokitellaan epäsuoraksi tyräksi (10).
Kirjallisuudessa on harvemmin kuvattu muiden elinten tyriä. Kohdun ja munasarjan tyrästä on raportoitu ainakin yhdeksällä lapsipotilaalla, jotka kaikki olivat <1-vuotiaita, ja samanaikainen munanjohtimen tyrä kahdeksalla näistä yhdeksästä potilaasta (11-17). Toisen munasarjan ja munanjohtimen tyrä on yleisempi, mutta kolmessa tapauksessa on raportoitu molempien lisäkudosten vasemmanpuoleinen tyrä (11,12,16). Virtsarakon tyrä on kuvattu yhdellä aikuispotilaalla (18).
Leukalotyrät esiintyvät useammin oikealla puolella, koska sigmasuoli voi auttaa estämään tyräytymistä vasemman syvän lantiorenkaan kautta (4). Koska Nuckin kanavan tyrät ovat harvinaisia, prospektiivisia tietoja ei ole kerätty. Kahdessa retrospektiivisessä tutkimuksessa, jotka koskivat ainoastaan Nuckin kanavan tyriä, 31/55 (56 %) tapausta oli kuitenkin oikeanpuoleisia ja 2 (4 %) tapausta oli molemminpuolisia (3,5). Kahdenväliset nivustyräleikkaukset ovat yleisempiä naispotilailla ja ennenaikaisesti syntyneillä potilailla (19,20).
Inkarsinaatio, jossa tyrä on jäänyt jumiin Nuckin kanavaan eikä sitä voida helposti siirtää alkuperäiselle paikalleen, esiintyy useammin munasarjatyrässä ja nuoremmilla potilailla, vaikkakaan ennenaikaisuudella ei ole selvää yhteyttä inkarsinaatioon. Inklaraation on raportoitu esiintyvän jopa 43 prosentissa munasarjatyrästä, mikä johtuu ehkä siitä, että turvonnut ja turvonnut munasarja on vähemmän puristuva kuin tyrättynyt suoli (1,21). Tutkimuksessa, johon osallistui 79 794 lasta, sisäkkäistyrän osuus väheni iän kasvaessa (20). Vaikka joissakin tutkimuksissa on raportoitu positiivinen tai negatiivinen yhteys ennenaikaisuuden ja inkarsioitumisen välillä, kahdessa tutkimuksessa ei havaittu yhteyttä (8,20,22,23).
Nuckin kanavan tyrä voi esiintyä lantion tai nivuskuopan kipuna, puristuvana tai ei-puristuvana paikallisena labiaalisena turvotuksena ja arkuutena ilman eryteemaa tai induraatiota (6). Toisin kuin vesikives, tyrä voi syntyä ja erottua paremmin fyysisessä tutkimuksessa, kun potilas nousee seisomaan tai tekee Valsalvan manööverin (24). Lapset, jotka eivät ymmärrä Valsalvan manööverin suoritusohjeita, voidaan saada itkemään tai heitä voidaan kehottaa venyttämään vatsaa tai hengittämään ulos vatsaontelon sisäisen paineen lisäämiseksi (10).
Ultraääni on suositeltavin menetelmä Nuckin kanavan häiriöiden alkukuvantamisessa (25). Ultraäänellä voidaan visualisoida Nuckin kanavassa olevat tyrän rakenteet, jotka liikkuvat anteromediaalisesti ja inferiorisesti, kun potilas nousee seisomaan tai tekee Valsalvan manööverin (25). Väridoppler-ultraäänellä havaitaan verisuonitus ja voidaan erottaa toisistaan inkarceraatio ja strangulaatio, jossa verenkierto tyrässä olevaan rakenteeseen on heikentynyt ja voi johtaa nekroosiin (10). Lisäksi, mikä on merkityksellistä lasten kannalta, ultraäänitutkimus ei vaadi potilasta olemaan liikkumatta pitkään kuten magneettikuvaus eikä altista potilasta säteilylle kuten tietokonetomografia. Ultraäänitutkimus olisi suoritettava korkeataajuisella anturilla häpyhuulten ja nivusien tutkimiseksi. Pitkä- ja lyhytakseliset näkymät osoittavat Nuckin kanavan pinnallisesti ja mediaalisesti häpyluuhun nähden (26). Kun lantion sisäinen rakenne tunnistetaan ja paikallistetaan Nuckin kanavaan ultraäänellä, ei tarvitse harkita muita erotusdiagnostisia vaihtoehtoja, koska ultraääni on näissä tapauksissa periaatteessa diagnostinen. Magneettikuvausta käytetään silloin, kun ultraäänitutkimus ei ole yksiselitteinen, ja se voi antaa yksityiskohtaisempia tietoja tyrästä aiheutuneista rakenteista (6). Kun lantionsisäistä elintä tai vesikiveä ei voida lopullisesti tunnistaa, pehmytkudosnesteen kerääntymän tai massan erotusdiagnostiikkaan kuuluvat abskessi tai lymfadenopatia, vaikkakin abskessissa on todennäköisesti ultraäänitutkimusta tukevia piirteitä, kuten alueellinen echogeeninen rasva, ja imusolmuke on usein erotettavissa lantionsisäisestä elimestä morfologiansa perusteella. TT:llä voidaan havaita satunnaiset Nuckin tyräkanavan tyrät, mutta sitä ei suositella ensisijaiseksi menetelmäksi Nuckin tyräkanavan häiriöiden diagnosoimiseksi säteilyaltistuksen vuoksi (6).
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että Nuckin tyräkanavan tyrät ovat harvinaisia, mutta ne voivat johtaa hätätilanteisiin, kuten lukkiutumiseen (incarceration), kuristumiseen (strangulation) tai munasarjojen vääntymiseen. Näiden mahdollisten komplikaatioiden vuoksi Nuckin kanavan häiriöiden tuntemus ja nopea diagnosointi ovat ratkaisevan tärkeitä. Kuvantaminen, erityisesti ultraääni, helpottaa nopeaa diagnoosia, mikä johtaa asianmukaiseen hoitoon ja parantaa potilaan hoitoa.