Keskustelu ja johtopäätökset

Fibrohistiosyyttiset kasvaimet edustavat hyvin heterogeenista ryhmää pehmytkudosten kasvaimia, jotka koostuvat soluista, joilla on fibroblastisia ja histiosyyttisiä piirteitä.1,3,5 MFH on yksi aikuispotilaiden yleisimmistä pehmytkudoskasvaimista.1,3,6 MFH:lla on myös hyvin aggressiivinen paikallinen ja alueellinen käyttäytyminen, paikallisen uusiutumisen riski on suuri ja etäpesäkkeiden osuus huomattava.4 MFH luokitellaan yleensä pinnalliseksi tai syväksi kasvaimeksi. Pinnallinen muunnos esiintyy tyypillisesti kivuttomana, progressiivisesti suurentuvana yksittäisenä kyhmynä. Kasvain voi kasvaa useiden kuukausien aikana, ja joskus se on diagnoosihetkellä 5-10 cm:n kokoinen. Pinnallinen MFH tunnetaan myös nimellä epätyypillinen fibrokantooma. Sen ennuste on suotuisampi kuin muiden tyyppien. Mikä tahansa kehon alue voi olla osallisena, mutta yleisimpiä paikkoja ovat raajat.

Kirjallisuudessa on kuvattu useita muita MFH:n alatyyppejä, kuten pleomorfinen, myksoidinen, jättisoluinen, tulehduksellinen ja angiomatoidinen muunnos. Myksoidinen tyyppi, joka tunnetaan myös nimellä myksofibrosarkooma (MFS), on toiseksi yleisin alatyyppi, joka edustaa noin 20 % tapauksista, ja sille on ominaista myksoidisten alueiden ja solualueiden yhdistyminen vaihtelevassa suhteessa. 7-9 Ne kuuluvat vanhusten yleisimpiin pahanlaatuisiin mesenkymaalisiin kasvaimiin.4,8,9 Keski-ikä on 66 vuotta, ja sukupuolisuhde on 1:1.4 Raajat ovat yleisin sijaintipaikka, ja seuraavaksi yleisimpiä ovat vartalo, lantio, pään ja kaulan seutu sekä sukupuolielinten alue.4 Useimmiten alkuvaiheessa esiintyy yksittäinen iholla oleva oireeton kyhmy.10 Syvä dermis ja hypodermis ovat ensisijaisia sijaintipaikkoja, ja ne edustavat noin kahdeksaa kolmasosaa MFS-tapauksista. Myksoidisten alueiden runsaus määrittelee vaurion asteen, ja ne ovat selvempiä matalamman asteen vaurioissa. Erotusdiagnoosissa olisi suljettava pois hyvänlaatuiset myksoidiset kasvaimet, MFS:n epiteloidityypit, karsinooma, melanooma, myoepiteelikarsinooma, pleomorfinen liposarkooma ja pleomorfinen rabdomyosarkooma. 11

Kuten tämä tapaus osoittaa, kliinisen diagnoosin lisäksi myös histopatologinen tunnistaminen voi olla hyvin vaikeaa.8 Eräässä artikkelissa kerrottiin kolmesta myksofibrosarkoomatapauksesta, jotka oli alun perin diagnosoitu hyvänlaatuisiksi ihokasvaimiksi. 8 Lopullinen diagnoosi perustuu laajaan sarjaan histokemiallisia ja immunohistokemiallisia värjäyksiä.11,12 Immunohistokemia värjäytyy tyypillisesti positiiviseksi vain vimentiinille ja toisinaan aktiinille.12 DNA:n virtaussytometria paljastaa yhteyden aneuploidian ja histologisen luokituksen välillä. Paikallista uusiutumista esiintyy noin 50 prosentilla MFS-potilaista. Etäpesäkkeitä esiintyi 13/60 potilaalla, ja 13/60 tapauksessa kuoleman katsottiin johtuvan MFS:stä.4 Etäpesäkkeitä esiintyi vain potilailla, joilla oli keski- tai korkea-asteinen MFS. MFS käyttäytyy tyypillisesti aggressiivisemmin, jos uusiutuvia leesioita ilmaantuu.4

Suuri resektio on ensisijainen hoitovaihtoehto.4,8 Kirurgisen poistoleikkauksen on oltava mahdollisimman suuri, koska MFH voi levitä huomattavan kauas bruttokasvaimen rajojen ulkopuolelle. Riittämättömät kasvaimesta vapaat marginaalit ovat avoin ovi paikalliselle uusiutumiselle ja siten huonommalle ennusteelle.

MFH:n suuren uusiutumis- ja etäpesäkeluvun vuoksi suositellaan adjuvantti sädehoitoa mahdollisten okkultisten paikallisten mikrometastaasien hoitamiseksi. Metastaattiset sijainnit ovat pääasiassa keuhko- ja imusuonitauteja.

MFH:n ennuste näyttää korreloivan neljän pääpiirteen kanssa. Kasvaimen invaasion syvyyden lisääntyminen ennustaa parhaiten metastaattisen taudin riskiä. Kasvaimen koko (alle 5 cm vs. yli 5 cm), anatominen sijainti (distaalisesti vs. proksimaalisesti sijaitsevat kasvaimet) ja histologiset piirteet (mukaan lukien anaplasian aste ja mitoosien määrä) korreloivat myös ennusteen kanssa.4,8

MFH-potilaiden seurannan tulisi olla hyvin perusteellista, jotta mahdolliset paikalliset uusiutumat voidaan hoitaa asianmukaisesti.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että MFH on suuri kliininen jäljittelijä ja voi olla histologinen painajainen. On suositeltavaa tehdä laaja sarja histokemiallisia ja immunohistokemiallisia värjäyksiä. Laajamittainen kirurginen poisto ja liitännäissädehoito ovat optimaalinen hoitovaihtoehto.