KESKUSTELU

Varhaisin kuvaus tapauksesta, joka nykyään luokitellaan sarkoidoosiksi, oli luultavasti Besnierin vuonna 1889 antama raportti, jossa hän kertoi kasvojen ja nenän punertavansinisten leesioiden ja sormien turvotusten välisestä yhteydestä; nimitys ”Lupus pernio” kuvastaa hänen näkemystään siitä, että kyseessä saattoi olla lupus vulgariksen muunnos. Vuonna 1898 Hutchinson kuvasi kaksi muuta tapausta, joissa esiintyi ihopurkaumaa, todennäköisesti sarkoidoosia, jolle hän antoi erään potilaansa mukaan nimen ”Mortimerin tauti”. Samoihin aikoihin Boeck kirjasi vuonna 1899 ”moninkertaisen hyvänlaatuisen ihon sarkoidoosin”, ja nykyinen termi ”sarkoidoosi” juontaa juurensa hänen histologisten muutosten virheellisestä tulkinnasta. Kuitenkin juuri Boeck kehitti ensimmäisenä käsitteen taudista, joka koskee sekä ihoa että sisäelimiä.

Intiassa Rajam et al. raportoivat ensimmäisen tapauksen vuonna 1957. Noin 20 %:ssa sarkoidoositapauksista ihomuutokset ilmaantuvat ennen systeemistä sairautta, 50 %:lla iho- ja systeemitauti ilmaantuvat samanaikaisesti ja 30 %:lla ihomuutokset ilmaantuvat jopa 10 vuotta systeemisen sairauden ilmaantumisen jälkeen. Ihotauti voidaan luokitella spesifiseksi, jolloin biopsiassa paljastuu granuloomia, tai epäspesifiseksi, joka on pääasiassa reaktiivinen, kuten erythema nodosum.

Sarkoidoosin syy on edelleen tuntematon; ei ole edes selvää, onko taudilla vain yksi vai monta syytä. Infektiiviset bakteeritekijät, kuten mykobakteeri, propionibakteeri, ja sienitekijät, kuten histoplasma, kryptokokkoosi ja muut, ovat kaikki olleet osallisina. Geneettisistä ja ympäristölähteistä saadut todisteet eivät ole olleet yksiselitteisiä, ja immunologiset tutkimukset ovat ehkä herättäneet enemmän kysymyksiä kuin ratkaisseet niitä. Spekulaatioita on nyt kahdella pääalueella: Infektiosyyt ja geneettiset tekijät, jotka molemmat saattavat liittyä toisiinsa.

Sarkoidoosi, jossa esiintyy ihovaurioita, on melko harvinaista, ja ihosarkoidoosin lupus pernio -vaihtoehto ilman systeemistä osallisuutta on vielä harvinaisempi. Vaikka sarkoidoosin hoitovaihtoehtoja on lukuisia, on vain vähän tietoa siitä, mikä hoito soveltuu parhaiten erilaisiin ihomuutoksiin. Systeemiset glukokortikoidit ovat yleensä hyödyllisiä kaikille sarkoidipotilaille, vaikka suurten annosten pitkäaikaista käyttöä ei suositella. Triamsinoloniasetonidin intralesonaaliset injektiot soveltuvat rajoitettuun ihotautiin.

Kirjallisuudessa mainitaan myös klorokiini, hydroksiklorokiini, metotreksaatti, atsatiopriini, syklofosfamidi, talidomidi ja TNF:n (tuumorinekroositekijä) estäjät, kuten infliksimabi, ja muita hoitomuotoja.

Kutaanista sarkoidoosia on usein vaikea erottaa leprasta, leishmaniaasista, lupus vulgariksesta, granuloma annularesta, acne agminatasta jne.

Vain tarkka havainnointi, kliininen tietoisuus ja välttämättömät tutkimukset auttavat välttämään sekaannukset muihin samankaltaisiin ihosairauksiin. Tämä tapaus on ainutlaatuinen, koska ensinnäkin lupus pernio -variantti on ollut harvinainen Intiassa, toiseksi tilanne parani dramaattisesti paikallisesti käytettävillä steroideilla ja kolmanneksi muita systeemisiä oireita ei ole esiintynyt viimeisten kuuden vuoden aikana.