Discussion
Viime vuosina termi spondyloartropatia on suurelta osin korvattu aksiaalisen ja perifeerisen SpA:n tautiluokilla. Tämä nimikkeistö korostaa taudin tulehduksellista luonnetta (tästä syystä keskitytään SpA:han) ja tietämystä siitä, että potilailla, joilla on aksiaalinen ja perifeerinen niveltulehdus, on yleensä erilainen geneettinen tausta (HLA-B27-assosiaatio aksiaaliseen tautiin) sekä erilaiset kliiniset ilmenemismuodot. Reumatologisia sairauksia, jotka voivat esiintyä aksiaalisena SpA:na, ovat selkärankareuma, nivelpsoriaasi, tulehdukselliseen suolistosairauteen liittyvä niveltulehdus, reaktiivinen niveltulehdus ja erilaistumaton SpA. Viime vuosikymmenen aikana on kehitetty tarkistettuja aksiaalisen SpA:n luokittelukriteerejä, sillä vanhemmat kriteerit perustuivat yleensä röntgentutkimuksiin, jotka osoittivat taudin kehittyvän vasta vuosien kuluttua.1,2 Assessment of Spondyloarthritis International Society (ASAS) on kehittänyt uudet luokittelukriteerit, jotka sisältävät nykyaikaisia kuvantamistekniikoita (kuten magneettikuvaus, jonka tiedetään olevan herkempi kuin tavallisten röntgenkuvausten varhaista osallisuutta osoittava menetelmä) sekä nivelen ulkopuoliset ilmenemismuodot osana luokittelujärjestelmää. Esimerkkejä uusien kriteerien mukaisista nivelen ulkopuolisista ilmenemismuodoista ovat uveiitti, HLA-B27-positiivisuus, psoriaasi ja tulehduksellinen suolistosairaus.
Uusien luokittelukriteerien mukaan aksiaaliseen spondyloartriittiin (axial SpA) kuuluu kaksi alatyyppiä: ei-radiografinen aksiaalinen spondyloartriitti ja radiografinen aksiaalinen spondyloartriitti. Molemmat täyttävät ASAS:n ehdottamat aksiaalisen SpA:n kriteerit, paitsi että edellisessä ei ole röntgenologista näyttöä sakroiliitista. Uusi nr-axSpA:n luokitus mahdollistaa sellaisten potilaiden varhaisemman diagnosoinnin ja hoidon, joilla on näyttöä taudista mutta joilla ei ole klassisia radiografisia löydöksiä. Jatkuvaa keskustelua käydään kuitenkin siitä, ovatko nämä alatyypit erillisiä kokonaisuuksia vai saman taudin spektri.
Tutkimukset ovat osoittaneet yhtäläisyyksiä ja eroja näiden kahden ryhmän välillä. Näiden kahden alatyypin arvioitu esiintyvyys on samankaltainen, 0,35 %, ja se perustuu retrospektiivisiin tietoihin yhdysvaltalaisista reumapoliklinikoista.3 Muita samankaltaisuuksia, joita näillä kahdella alatyypillä on, ovat geneettinen alttius (HLA-B27), perifeerisen niveltulehduksen ja nivelten ulkopuolisten oireiden esiintyminen sekä potilaan raportoimat elämänlaatupisteet.4,5,5 Lisäksi näissä kahdessa alatyypissä on raportoitu samankaltaisia tuloksia ja samanlaista sitoutumista kasvainnaekroositekijän (TNF) vastaiseen hoitoon.6 Tämä vahvistaa oletusta, että nämä kaksi alatyyppiä saattavat edustaa saman taudin eri vaiheita. Sitä vastoin nr-axSpA:ta sairastavat potilaat ovat nuorempia, useammin naisia, heillä on alhaisemmat C-reaktiivisen proteiinin pitoisuudet, ja heidän tautinsa on lievempi kliinikon määrittelemien kokonaisarviointipisteiden mukaan verrattuna AS:ään.4-6 Nämä tiedot viittaavat siihen, että nr-axSpA saattaa olla erillinen ja lievempi tauti kuin AS. Tarvitaan lisätutkimuksia nr-axSpA:sta, jotta voidaan tarkemmin määritellä tämä potilaiden alaryhmä ja määrittää sen suhde radiografiseen aksiaaliseen SpA:han.
Aksiaalisen SpA:n hoitoon kuuluu ensilinjan hoitona erilaisia ei-farmakologisia ja ei-biologisia hoitoja. Tuore meta-analyysi osoitti, että säännölliseen liikuntaan liittyi pientä parannusta taudin aktiivisuuteen, ja tulehduskipulääkkeiden käyttöön liittyi oireiden paranemista ja radiografisen etenemisen vähenemistä lumelääkkeeseen verrattuna.7 Biologiset tautia muokkaavat reumalääkkeet, mukaan lukien TNF:n estäjät ja IL17:ää vastaan suunnatut hoidot (sekukinumabi), ovat hyviä hoitovaihtoehtoja potilailla, joiden vaste tulehduskipulääkkeiden (NSAID:n) monoterapiahoitoon on riittämätön. TNF:n estäjät ovat tehokkaita molemmissa aksiaalisen SpA:n alatyypeissä, ja ASAS40-vasteen saavuttamiseksi tarvittava hoitomäärä vaihtelee AS:n osalta 2,6-5,2 välillä ja nr-axSpA:n osalta 2,3-5,4 välillä.8
Tapauksessamme potilaalla oli monia ASAS-ryhmän esittämiä kriteerejä, joten hänet luokiteltiin aksiaaliseksi SpA:ksi. Molemminpuolinen ristiluunivelen fuusio, molemminpuoliset, marginaaliset (ohuet) syndesmofyytit sekä tunnetun tulehduksellisen suolistosairauden, edeltävän infektion tai psoriaasin puuttuminen sopivat parhaiten perinteiseen AS-diagnoosiin. Ihosairauksien (erityisesti keratoderma blenorrhagicum vs. PPP) esiintyminen herätti kysymyksen taustalla olevasta reaktiivisesta niveltulehduksesta tai nivelpsoriaasista. Nämä sairaudet johtavat kuitenkin klassisesti yksipuoliseen ristiluunivelen osallistumiseen sekä yksipuolisiin, paksuihin syndesmofyytteihin (”jug-handle” syndesmofyytit). Lisäksi tapauksessamme ei voitu todeta mitään selkeää edeltävää infektiota.
Loppujen lopuksi tämän tapauksen iholöydösten epäiltiin vahvasti liittyvän aksiaalisen SpA:n diagnoosiin. Tätä kliinistä epäilyä tuki huomattava ihon vaste TNF-lääkitykseen, vaikka se oli vastahakoinen lukuisille paikallisille hoidoille. AS-potilailla ei yleisesti raportoida olevan liitännäisiä ihomuutoksia, mutta on tärkeää tunnustaa, että SpA on kokoelma reumatologisia sairauksia, joilla on usein yhteisiä, mutta päällekkäisiä kliinisiä piirteitä.
Tämä tapaus korostaa perusteellisen anamneesin ja tutkimuksen merkitystä potilailla, joilla on refraktorinen ihottuma, ja muistuttaa lääkäriä miettimään diagnoosia uudelleen, kun vaste hoidolle ei ole odotusten mukainen. Ajan ottaminen aikaisempien hoitohäiriöiden ja altistumishistorian hahmottamiseen, uveiitin dokumentointi ja tuki- ja liikuntaelinten sairauteen viittaavien tutkimuslöydösten havaitseminen johtivat kaikki tämän potilaan oikeaan diagnoosiin. Kuten Sir William Osler viisaasti huomautti yli 100 vuotta sitten: ”Kuuntele aina potilasta, hän saattaa kertoa sinulle diagnoosin.”